急性髓细胞白血病血型变异1例

1　临床资料　患者 ,女 ,6 1岁 ,1999- 0 6 - 0 3日确诊为急性红白血病 (M6 ) .先后 4次住院 ,鉴定血型均为 O型 . 2 0 0 0 - 0 1- 2 2日复诊 ,正反鉴定表明 ,患者红细胞与抗 - B不凝集 ,与抗 - A凝集 ,血清中有抗 - B抗体 (表 1) ,吸收释放试验证实为 A型 (表2 ) .输 A型浓缩红细胞 2 μ,无不良反应 .表 1　血型正反鉴定试剂血清试剂红细胞标本抗 A 抗 B 抗 A+ B Ac Bc Oc被检红细胞 2 + -3+ ---自身血清 -3+ -表 2　吸收、放散试验被检 RBC吸收抗血清后上清被检 RBC吸收抗血清后释放液试剂细胞抗 A修正液抗 B修正液抗 A修正液抗…     

基因KAT6A新发突变致发育迟缓伴特殊面容1例及文献回顾

正目前全球儿童发育迟缓(developmental delay, DD)发生率大约为1%～3%。DD作为一个十分重要的公共健康问题,其病因复杂。大量全基因测序研究结果表明新生杂合单基因突变是导致不同智力障碍综合症的主要原因。近年来多项研究显示,KAT6A基因突变与全面发育迟缓发生有关。此类患者主要表现为全面发育迟缓伴特殊面容,先天性心脏病,皮质视觉障碍等[1-3]。目前国内尚无基因KAT6A突变相关报道。本文将对KAT6A基因新发突变所致     

血浆置换术救治6例急性血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombcytopenic purpura,TTP)为一少见的微血管血栓一出血综合征,及时进行血浆置换(PE)治疗,90％以上可以存活。本文报告6例急性TTP,具有三联征(发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血)或五联征(三联征 神经系统和肾脏受损),符合TTP的诊断标准,经PE治疗后疗效显著,报告如下。     

浓缩红细胞保存前过滤白细胞对细胞因子含量的影响

1　材料和方法1.1　材料　将 2 0 0 m L全血采集于含 CPD- 2保养液的血袋中 . 4℃ 5 0 0 0 r· min- 1 离心 12 min,移出大部分血浆 ,使红细胞压积约为 75 0 m L· L- 1 ,然后将每单位红细胞分作二份 ,即对照组和过滤组 ,置 4℃保存 ,取样待检 .1.2　方法　采用白细胞滤血器 (南京生物医学工程研究所生产 )过滤浓缩红细胞 ,按说明书进行操作 .细胞计数用 Sys-m ex F- 82 0型细胞分析仪进行分析 .细胞因子 IL - 1β,IL - 6 ,IL - 8,TNFα含量测定用 EL ISA方法 ,试剂盒由深圳晶美生物工程公司提供 (进口分装 ) .按说明书进行操作 .2…     

血小板输注治疗血液病患者79例的效果

目的　探讨出血性血液病患者血小板输注效果及影响因素 .方法　 79例血液病患者 (急性白血病 5 3例 ,再生障碍性贫血 2 6例 ) ,输注单采或多人份混合血小板悬液 ,1h和2 4h后检测外周血小板计数 ,以校正血小板计数增值 (CCI)判定输注效果并讨论其影响因素 .结果　 1单采组 CCI显著高于混合组 (1h P<0 .0 5 ,2 4h P<0 .0 1) ;2 87.3%出血症状改善或消失 ;3急白感染组无效输注率为 5 0 .0 % ,非感染组 18.5 % (P<0 .0 1) ;4急性白血病 (AL)组无效输注率15 .1% ,再生障碍性贫血 (AA)组 46 .2 % .结论　血小板输注是治疗因血小板减少导致出血的有效措施 ,感染影响输注效果 ,再障组无效输注率高于急性白血病组     

抗血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa单克隆抗体对原发性血小板减少性紫癜诊断价值的研究

目的 旨在探讨血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa单克隆抗体（Ⅱb/Ⅲa McAb）检测对原发性血小板减少性紫癜（ITP）的诊断价值。方法 共检测成人慢性ITP114例，应用Ⅱb/Ⅲa McAb(SZ-21 SZ-22)与ITP患者的血小板共同孵育，用吸光度计检测其吸光度值并与正常值相比较（做为结合值），如此值＜0．5为阳性，即判定患者血小板膜上原已结合有抗Ⅱb/Ⅲa的自身抗体。同时用竞争性酶联免疫吸附法检测患者的血小板相关IgG(PA IgG)。以非ITP性血小板减少患者做为对照组。结果 114例成人慢性ITP中，GPⅡb/Ⅲa检测阳性率为49％；非ITP组无1例假阳性。ITP组PAIgG阳性率为64％；非ITP组假阳性率为26．6％。结论 实验证实本检测法特异性好，操作简单技术稳定，对ITP的诊断、疗效观察及发病机理研究具有实用价值。     

血小板去除术治疗脾切除术后血小板增多症3例

<正> 例1 患男,64岁,诊断为原发性骨髓纤维化,因误诊“肝硬化”行脾脏切除术。术后头晕、头痛、乏力症状加重,白细胞、血小板持续性升高。实验室检查:WBC28.9×10~9/L,PLT998×9/L。给予羟基脲及抗凝药物对症治疗,效果不佳。     

血浆置换术在临床治疗中的应用

观察 78例各类自身免疫性疾病患者在激素及免疫制剂常规治疗无效时 ,采用血浆置换术治疗的疗效。方法 :COBE Spectra TM血细胞分离机行血浆置换术 ,每周 1～ 3次 ,每次置换血浆 2 0 0 0～ 3 0 0 0 ml,其中显效 43例 ,有效 3 1例 ,有效率 94.9% ,无效 4例 ,无效率5 .1 % ,进一步证明了血浆置换术在临床抢救治疗中的价值     

自体外周血干细胞移植治疗难治性恶性血液病8例

目的　评价自体外周血干细胞移植联合大剂量化疗治疗恶性血液病的近期疗效 .方法　 8例恶性血液病 (非霍奇金淋巴瘤 7例 ,多发性骨髓瘤 1例 )采用化疗联合G CSF动员外周血干细胞 ,CobeSpectra血细胞分离机采集循环血中的单个核细胞 ,8例平均单个核细胞数 3.0× 10 8·kg-1,平均CD34+ 细胞为 3.5× 10 6·kg-1,- 80℃冰箱冻存 .8例均在大剂量化疗后回输细胞 .结果　外周血干细胞回输后WBC恢复至 2× 10 9·L-1平均为 11d ,血小板恢复至 5 0× 10 10 ·L-1平均为 13d .8例移植后短期内均达缓解 .结论　化疗联合G CSF是一高效、低毒的动员方案 ;自体外周血干细胞移植联合大剂量化疗是治疗难治性恶性血液病的一种安全、近期疗效肯定的治疗方法 .