血液内科临床教学中的经验与思考

探讨血液病临床教学问题.血液病学是一门专科性很强的临床学科,实习医生学习血液病学缺乏主动性及积极性.为提高血液内科临床实习教学水平,应从培养医学生学习血液疾病的主动性及临床思维能力、加强血液内科专科临床技能培训、强化医学生医患沟通能力、医德医风及职业道德教育等方面加强临床教学.     

外周T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

背景与目的：与自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）相关的淋巴瘤病理学类型多见于惰性B细胞淋巴瘤,而很少见于弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）及外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma,PTCL）。探索PTCL合并AIHA的临床特点,以进一步提高对该病的认识。方法：回顾性分析2012年2月—2018年11月皖南医学院第一附属医院收治的7例PTCL合并自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料,分析其临床及实验室特征、治疗及转归。结果：7例患者中男性5例,女性2例;中位发病年龄66（51～89）岁。血红蛋白（hemoglobin,Hb）中位数为62（32~91）g/L,网织红细胞比例中位数为4.4%（1.6%~16.0%）,总胆红素中位数为39.9（6.3~51.5）μmoL/L,直接胆红素中位数为12.5（4.29~18.70）μmoL/L,LDH中位数为379（142~1 012）U/L。Coombs试验全部为阳性。7例患者中Ⅲ期6例,Ⅳ期1例;国际预后指数（International Prognostic Index,IPI）评分为2分者2例,3分3例,4分1例,5分1例。4例患者联合化疗及后续激素治疗,2例仅予以化疗,1例患者单用激素;至随访结束时为止,3例患者存活,3例患者死亡,1例失访,可随访的患者中位生存期为57（2~73）个月。结论：PTCL合并AIHA临床非常少见,治疗上应根据患者的发病特点、治疗效果采取个性化的治疗方案,预后主要取决于淋巴瘤的缓解程度。     

弥漫大B细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

  目的  探讨弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）合并自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolyticanemia，AIHA）的临床特点，进一步提高对该病的认识。  方法  回顾性分析2012年1月至2018年12月就诊于皖南医学院第一附属医院收治的6例DLBCL合并AIHA患者资料，分析其临床特征、实验室结果、治疗及转归。  结果  6例患者中男性2例，女性4例；中位发病年龄60（49~73）岁。确诊时血红蛋白中位数69.5（55~85）g/L，网织红细胞比例中位数6.65%（1.2%~14.7%），Coombs试验全部为阳性。6例患者中Ann Arbor分期:Ⅲ期4例，Ⅳ期2例；IPI评分3分4例，4分1例，5分1例。AIHA发生于DLBCL之前2例，AIHA与DLBCL同时发生2例，AIHA发生于淋巴瘤确诊之后2例。4例患者联合化疗及激素治疗，2例患者单用化疗；其中3例患者存活，3例患者死亡，中位总生存期17个月。  结论  DLBCL合并AIHA临床少见，治疗上应根据患者的发病特点、治疗疗效采取个性化的治疗方案，预后主要取决于DLBCL的缓解程度。      

伊马替尼治疗尼洛替尼不耐受的慢性髓系白血病

目的:探讨慢性髓系白血病(慢性期)个体化治疗方案的选择。方法:对1例尼洛替尼不耐受的慢性髓系白血病(慢性期)患者的临床资料及治疗过程进行分析。结果:患者在完善相关检查确诊为慢性髓系白血病(慢性期)后给予尼洛替尼治疗。治疗3个月时评估病情,患者虽然获得了主要分子学缓解(MMR)和完全细胞遗传学缓解(CCy R),但在治疗的过程中发生3-4级的肝毒性,经过药物的减量及对症治疗,患者在3次停药后换用伊马替尼治疗,7个月时评估病情达MMR及CCy R。目前患者无任何不良反应,耐受良好。结论:伊马替尼可作为慢性髓系白血病(慢性期)患者对第二代TKI治疗不耐受时的一种治疗方法,其不良事件发生率低且疗效确切。     

Evans综合征17例临床分析

目的:探讨成人Evans综合征的临床特征、诊断及治疗。方法:对17例成人Evans综合征患者进行回顾性分析。结果:所有患者均接受激素加或不加静脉丙种免疫球蛋白作为初始治疗,13例患者治疗后达完全缓解(CR)和部分缓解(PR);4例对激素耐药,随后给予免疫抑制剂治疗,2例患者获得CR和PR。结论:Evans综合征病情反复,综合治疗可以提高Evans综合征的疗效。     

十二指肠NK／T细胞淋巴瘤一例并文献复习

患者男,60岁,因左中上腹胀痛不适7个月余收住我院消化内科。6个月前患者无明显诱因下出现左中上腹胀痛不适,呈持续性,不伴肩背部及腰部放射性疼痛,无恶心呕吐及腹泻。入院后体检：浅表淋巴结未及肿大,腹软,剑突下及     

原发性中枢神经系统淋巴瘤3例报告并文献复习

目的:探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)病因、发病机制、诊断及有效治疗手段。方法:回顾总结我科3例PCNSL患者临床表现、影像学特征、病理特征、治疗方案及疗效情况。结果:3例患者均为经手术病理确诊为DLBCL。采用全身系统性化疗联合鞘内化疗加或不加全颅脑放疗。3例症状均明显改善。结论:PCNSL多为B细胞来源的NHL。鞘内化疗联合全身化疗治疗PCNSL效果较好,不良反应轻,提示此种方案可作为PCNSL有效治疗选择之一。其他一些新药及治疗方法取得了一定效果,值得进一步研究。     

COX-2和HIF-1α在非霍奇金淋巴瘤组织中的表达

目的:探讨非霍奇金淋巴瘤(NHL)石蜡组织切片中环氧合酶2(COX-2)和缺氧诱导因子1α(HIF-1α)的表达及两者的相关性和临床意义。方法:应用SP免疫组化法检测42例NHL和20例反应性增生淋巴结石蜡组织切片中COX-2和HIF-1α的蛋白表达情况。结果:NHL中COX-2高表达(52.38%),明显高于反应性增生淋巴结炎(10.00%),P<0.05;COX-2的表达与NHL的Ann Arbor分期显著相关,P<0.05;HIF-1α在NHL中的表达率(66.67%),明显高于反应性增生淋巴结炎(15%),P<0.05;HIF-1α的表达与NHL的Ann Arbor分期显著相关,P<0.05;NHL中COX-2与HIF-1α的表达呈中等强度正相关性(P<0.05,rs=0.539)。结论:COX-2和HIF-1α的过度表达在非霍奇金淋巴瘤的发生、发展、侵袭、转移等生物学行为中具有重要的作用,可作为临床监测非霍奇金淋巴瘤进展的指标之一,可能成为肿瘤分子靶向治疗中新的靶点。     

原发性粒细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的 探讨原发性粒细胞肉瘤的诊断、鉴别诊断及治疗手段.方法 对1例原发性粒细胞肉瘤的临床表现、诊断及治疗进行分析并复习相关文献.结果 患者淋巴结组织免疫组化示:LCA+,MPO+/-、CD68+/-、CD34+/-、lysozyme+、CD117-,CD43+、CD20-、CD3-,符合粒细胞肉瘤.结论 原发性GS容易...     

骨髓Pim-1和C-myc表达在初诊多发性骨髓瘤中的临床意义

目的:探讨莫罗尼鼠白血病病毒前病毒整合基因-1(proviral integration of moloney murine leukemia virus,Pim-1)及Cmyc在初诊多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)发病机制中的可能作用。方法:采用RT-PCR检测22例MM患者骨髓及10例非恶性血液病患者骨髓中Pim-1 mRNA及C-myc mRNA的表达水平。结果:在初诊的多发性骨髓瘤患者中Pim-1和C-myc基因的表达显著高于对照组,二者比较有差异性(P<0.05);Pim-1和C-myc基因的表达成正相关(r=0.577,P<0.01)。结论:Pim-1及C-myc基因的过度表达,在多发性髓瘤的发生发展中可能具有协同作用。