姐弟同患Budd-Chiari综合征

例 1　女 ,36岁 ,以反复腹胀、下肢水肿 8年就诊。 8年前于妊娠中出现腹胀 ,双下肢水肿。 6年前因“脾大”、下肢水肿、腹水 ,经腹部超声及化验等检查拟诊为“Ｂｕｄｄ Ｃｈｉａｒｉ”综合征。 1年前经螺旋ＣＴ检查示下腔静脉血栓形成。入院体检 :贫血貌 ,营养较差 ,面部及下肢皮肤色素沉着 ,巩膜无黄染 ,未见蜘蛛痣 ,颈静脉无怒张 ,胸壁及腹壁见多条粗大曲张静脉 ,心肺未见异常 ,肝肋下未触及 ,脾肋下 5ｃｍ ,质稍硬 ,无压痛 ,腹水征 (- ) ,双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查 :白细胞 5 .4× 10 9/Ｌ ,红细胞 4 .0 6× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白…     

原发性肾小球肾炎患者肾小管间质中整合素连接激酶的表达及意义

目的:检测不同间质纤维化程度的原发性肾小球肾炎患者肾组织中整合素连接激酶(ILK)的表达,观察ILK与肾间质纤维化程度之间的关系,探讨ILK在肾间质纤维化中可能的作用.方法:选取原发性肾小球肾炎患者肾活检标本88例,根据肾间质纤维化程度分为四组,采用免疫组化方法,检测各组标本ILK的表达,并将ILK的表达与间质纤维化程度和患者血尿β2微球蛋白水平进行相关分析.结果:ILK主要表达于病变肾小管上皮细胞,并且随间质病变的加重,表达量增加,范围增大.肾小管间质中ILK表达量与肾间质纤维化病变程度和患者血尿β2微球蛋白均呈正相关关系.结论:ILK可能参与了肾间质纤维化的形成.     

整合素连接激酶与肾脏疾病

整合素连接激酶(integrin-linked kinase,ILK)是一种新发现的进化保守的黏附蛋白,属于一种丝氨酸/苏氨酸(Ser/Thr)蛋白激酶,可以同整合素β1、β2、β3亚基胞浆区域及细胞骨架相关蛋白,包括PINCH、Parvins等结合,并发生相互作用,在调节基质积聚、细胞黏附、凋亡、迁移、生长、肿瘤形成等过程中起重要作用,与肾间质纤维化(renal interstitial fibrosis,RIF)和蛋白尿的发生相关.现就ILK及其与肾脏疾病关系综述如下.     

整合素连接激酶和α-平滑肌肌动蛋白的表达与肾间质纤维化关系的研究

目的 探讨整合素连接激酶(ILK)和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)与肾间质纤维化(RIF)的关系.方法 选取原发性肾小球肾炎患者肾活检标本88例,根据光镜下肾小管间质的病变程度分组.采用免疫组化方法检测各组标本ILK、α-SMA的表达,并将ILK、α-SMA的表达与肾间质纤维化程度进行相关性分析.结果 ILK主要表达于病变肾小管上皮细胞,并且随肾间质病变的加重表达量增加,范围增大.肾小管间质中ILK表达量与RIF病变程度呈正相关;α-SMA表达主要见于纤维化间质,其表达与RIF程度呈正相关.结论 随着肾小管间质病变程度的加重,ILK、α-SMA的表达逐渐增加,ILK可能参与了RIF的进程.     

免疫冲剂预防小儿复发性呼吸道感染59例效果观察

小儿复发性呼吸道感染,多因患儿体弱或免疫功能低下,对细菌或病毒感染缺乏防御能力而形成的反复性感染。我科自1980年11月份以来,应用自己研制的“免疫冲剂”预防小儿复发性呼吸感染59例效果显著,总结如下。 临床资料 一、性别与年龄:59例中男35例,女24例。年龄1～12岁,平均4.5岁。 二、病例选择: 1.病情:有反复发作史。在冬春季节,平均每月发病1～2次者32例,3～4次者27例。     

血液透析患者乙肝疫苗接种率及影响因素分析

目的：评价血液透析患者乙肝疫苗接种的情况,探究影响接种率的原因。方法：选择我透析中心所有需要接种乙肝疫苗的患者,调查接种情况以及未接种原因。结果：2005年1月-2007年12月血液透析患者乙肝疫苗接种率58．9％,2008年1月-2010年12月接种率92．3％,有显著性差异;城区与农村无明显差异,未接种的原因以免疫效果差为主。结论：要提高血液透析患者乙肝疫苗接种率,主要是提高乙肝疫苗免疫效果以及普及患者的知晓率。     

两种加强乙型肝炎疫苗注射方法对血液透析患者免疫效果观察

目的:探讨两种加强乙型肝炎(乙肝)疫苗注射方法对血液透析患者免疫效果。方法:44例维持性血液透析患者,HBsAg(-)、HBeAg(-)、anti-HBc(-)及anti-HBs(-),从未接种过乙肝疫苗,分为两组。A组:32例,0、1、6、9个月肌内注射基因重组乙肝疫苗,每次注射剂量为20μg;B组:12例,0、1、3、6个月肌内注射基因重组乙肝疫苗,每次注射剂量也为20μg,以乙肝表面抗体滴度≥l0 mIU/ml为抗体阳性。注射结束后1～2个月检测乙肝表面抗体滴度,分析两组之间抗体阳性率及滴度水平的差异。同时分析抗体滴度水平与患者性别、年龄、病程、肌酐水平、白蛋白水平、血红蛋白水平等相关性。结果:A组患者有25例产生了保护性抗体,抗体阳性率为78.13%,B组患者有9例乙肝表面抗体滴度≥10 mIU/ml,抗体阳性率为75%,两组差异无统计学意义(P>0.05)。A组患者抗体滴度水平为(372.90±316.18),B组患者抗体滴度水平为(317.53±350.62),两组之间差异无统计学意义(P>0.05,t=0.389)。结论:血液透析患者加强乙肝疫苗注射与传统方法的乙肝疫苗注射相比,均可提高抗体阳性率。虽注射时间略有不同,但注射剂量、频次相同的情况下,抗体阳性率差异无统计学意义(P>0.05),免疫效果类似,同时国人需要的疫苗剂量可能要小于国外患者。由于样本量较小,可能需要扩大样本量进一步研究。     

血液透析患者两种方法接种乙型肝炎疫苗的疗效分析

目的有效的免疫保护方法对血液透析(hemodialysis,HD)患者这种乙肝病毒(hepatitisB virus,HBV)感染的高危人群有极大的益处,然而大部分HD患者对乙肝疫苗的血清转换率低下。本研究探讨了对HD患者应用两种接种方法的免疫效果。方法 50例具备正常转氨酶水平、HBsAg(-)、anti-HBc(-)及anti-HBs(-)的慢性HD患者分为两组,A组:维持性HD患者32例,进行长疗程(O月、l月、6月、9月)肌肉注射基因重组乙肝疫苗,每次注射剂量为20ìg;B组:维持性HD患者18例,进行多次小剂量皮内注射基因重组乙肝疫苗,总共6次,间隔时间为2周,每次皮内注射剂量5ìg。以乙肝表面抗体滴度≥l0mIU/ml为产生保护性血清转换。注射结束后l～3月检测乙肝表面抗体滴度,分析两组之间保护性血清转换率及抗体滴度水平的差异。结果 A组患者有25例产生了保护性抗体,保护性血清转换率为78.12%,B组患者有16例产生了保护性抗体,保护性血清转换率为88.89%,两组差异无统计学意义(χ2=0.904,P0.05);A组的抗体滴度高于B组,两组差异有统计学意义(t=2.197,P0.05)。两组患者抗体滴度水平与患者性别、年龄、病程、肌酐水平、白蛋白水平、血红蛋白水平等无明显相关性(P0.05)。结论血液透析患者长疗程肌肉注射以及多次小剂量皮内注射基因重组乙型肝炎疫苗与传统方法的乙肝疫苗注射相比,均可较高比率的产生保护性抗体,多次小剂量皮内接种乙肝疫苗阳性率更高一些,但长疗程肌肉注射的抗体滴度明显高于小剂量组。本实验的样本量较小,可能需要扩大样本量进一步研究。     

维持性血液透析患者乙肝表面抗体水平变化的观察分析

目的动态观察维持性血液透析(HD)患者血清乙型肝炎病毒表面抗体(抗-HBs)滴度水平变化。方法选择34例维持性血液透析患者,进行血清抗-HBs滴度检测,间隔6月后复查,分析前后抗体滴度水平的差异。结果34例患者中有28例观察前后的抗-HBs滴度降低,占82.4%;有6例抗-HBs滴度升高,占17.6%。抗-HBs滴度总体水平呈下降趋势,前后有显著差异(P<0.01)。结论维持性血液透析患者血清抗-HBs滴度水平随时间而不断变化,而且降低者所占比例明显高于升高者。