肺动脉瓣缺如综合征合并胸腺缺如1例

临床资料:男性,30 d。系第2胎第2产,38+2周,剖宫产,体质量2.6 kg。因满月当日注射乙肝疫苗,1.5 h后出现吐奶、发烧(38.4℃)等不适,送医院不治而亡。5 d前有咳嗽,气促4 h。出生时即发现患儿呼吸稍促,胸骨左缘可闻及粗糙喷射性收缩期杂音。B超检查发现法洛四联征,房间隔膨胀瘤。心肌损害(心肌酶CK-MB 80U/L)。尸解发现,患儿胸腺缺如,复杂先天性心脏病(法洛四联征),同时肺动脉瓣缺如,右主动脉弓,动脉导管缺如,卵圆孔未闭。     

血管生成素-2及其受体Tie-2在子宫内膜异位症中的表达

目的:探讨Ang-2及受体Tie-2在子宫内膜异位症(EMs)患者的在位内膜和异位内膜中的表达。方法:选取病理证实为EMs患者60例为研究组(异位内膜组、在位内膜组),选取同期因不孕症等行腹腔镜手术患者的子宫内膜组织36例为对照组。采用免疫组织化学染色方法检测Ang-2及受体Tie-2的表达。结果:①Ang-2主要表达于腺上皮细胞和血管内皮细胞,少数表达于间质细胞。Ang-2在EMs异位内膜、在位内膜的阳性表达率明显高于对照组(P<0.05);在位内膜同异位内膜间比较差异无显著性(P>0.05);EMs在位内膜组分泌期的阳性表达率高于增殖期(P<0.05);对照组增生期的阳性表达率高于分泌期(P<0.05)。Ang-2在EMs在位内膜组、正常对照组的表达均随月经呈周期性改变,差异均有显著性。②Tie-2主要表达于腺上皮细胞和血管内皮细胞,EMs组异位内膜和在位内膜Tie-2的表达明显高于对照组(P<0.05);EMs患者异位及在位内膜比较差异无显著性(P>0.05);Tie-2在正常子宫内膜、EMs在位内膜中的表达具有周期性,均为增生期高于分泌期(P<0.05)。结论:EMs患者异位及在位内膜中血管生成活跃,导致异位病灶组织中的血管数增加。异位内膜和在位内膜可能具有组织同源性。分泌期内膜更易在盆腹腔等处种植生长,增生期血管生成更为活跃。     

产前诊断人体鱼序列综合征一例并文献复习

目的探讨人体鱼序列综合征的产前诊断及临床特征。方法对1例人体鱼序列征病例进行产前诊断及分析,结合文献讨论该综合征的产前超声、脐血Array-CGH、尸体病理解剖结果及临床特点。结果本例主要表现胎儿双下肢并腿畸形,双肾脏发育不良及外生殖器未发育等畸形,其染色体未见异常。结论人体鱼序列综合征的特点为多发畸形,通常在孕期可以通过超声诊断。     

胎儿结节性硬化症伴心横纹肌瘤1例尸检及文献复习

目的 通过报道1例伴胎儿心横纹肌瘤的结节性硬化症及文献复习增加对该病的了解.方法 对胎儿尸解病例行肉眼及石蜡切片观察,并做免疫组化检测.结果 尸检发现胎儿心横纹肌瘤、双肾多发性囊肿,大脑灰白质内多发性结节.心肿瘤细胞myoglobin和actin(+),Ki-67和bcl-2(-);脑部结节S-100、vimentin、GFAP和nestin(+),Syn(-).结论 结节性硬化症为多脏器错构瘤样改变.产前行B超、超声心动图、CT、MRI等检查对确定诊断有一定价值.     

宫颈LEEP标本病理学观察及HPV检查结果分析

目的研究宫颈环形电切术(LEEP)标本与术前宫颈活检的病理结果的符合率,以及LEEP锥切术对人乳头状瘤病毒(HPV)感染的影响。方法通过对397例宫颈上皮病变的LEEP标本进行病理学观察,并与术前宫颈活检的病理结果进行比较,研究两次病理结果的符合率;比较LEEP术前与术后高危型HPV检查结果,探讨LEEP锥切术对HPV感染的影响。结果宫颈LEEP标本与术前多点活检的诊断符合率为49.87%(198/397),降级39.29%(156/397),升级10.83%(43/397)。术后高危型HPV检查的阳性率为23.67%(58/245),较术前86.00%(315/368)显著降低(χ2=302.94,P=0.0000)。术后高危型HPV持续阳性的患者CIN的复发率为70.69%(41/58),显著高于HPV阴性者的21.57%(11/51),差异有统计学意义(χ2=26.45,Ρ=0.0001)。结论 LEEP锥切标本与术前宫颈活检的病理诊断有较高符合率;LEEP术后高危型HPV阳性率较术前显著降低;术后HPV持续感染有较高复发的危险性。     

卵巢浆液性和粘液性交界瘤的临床病理分析

目的：观察卵巢交界瘤的临床病理学特点,探索肿瘤不同组织学改变的意义。方法：对45例卵巢浆液性和粘液性交界瘤进行回顾性分析,肿瘤分期按国际妇产科联合会（FIGO）标准,Ⅰ期34例,Ⅱ期4例,Ⅲ期7例。结果：45例卵巢浆液性和粘液性交界瘤占同期卵巢上皮恶性肿瘤的25．4％,浆液性同粘液性交界瘤的比为1：1．3,11例生长于卵巢表面的浆液性交界瘤中,9例出现腹膜种植,2例为浸润性种植,7例为非浸润性种植。2例浆液性交界瘤和1例粘液性交界瘤分别于术后5、4和1年复发。33例交界瘤经2－9年随访,按Kaplan-Meier法5年生存率为100％。结论：卵巢浆液性交界瘤预后较好,卵巢表面生长的浆液性交界瘤常伴有腹膜种植。     

宫颈液基细胞学在妇女普查中的应用

目的 评价宫颈液基薄层细胞学检测（Thinprep CytologyTest，TCT）在妇女普查中的应用价值。方法 通过普查，对2500名已婚妇女进行宫颈TCT检查，应用TBS分级诊断标准诊断。结果 液基细胞学在普查中检出上皮病变例数占总例数的9.20％（230例）。活检后阳性例数72例占2.88％。检出上皮内病变：ASC-US99例（3.96％），ASC-H 1例（0.04％），AGUS 2例（0.08％），LSIL 90例（3.60％），HSIL 6例（0.24％），SCC 2例（0.08％），AIS 0例（0.00％）。检出霉菌85例（3.40％），滴虫1例（0.01％），线索细胞32例（1.28％），疱疹感染0例（0.00％），放线菌3例（0.12％）。经阴道镜下活检，检出CINⅠ63例（2.52％），CIN Ⅱ 5例（0.20％），CIN Ⅲ 2例（0.08％），SCC 2例（0.08％），AC 0例（0.00％）。结论 液基细胞学技术及TBS分级标准能提高普查人群宫颈疾病检出率，在妇科普查中具有较高的应用价值。     

宫颈鳞癌PCNA及间质内CD34表达的临床意义

宫颈鳞状细胞癌是女性常见的恶性肿瘤，研究其发生过程、发病机制有着重要意义。宫颈鳞癌细胞的增殖活性及其对间质内微血管的依赖情况，可通过测定PCNA及CD34来了解。笔者应用免疫组织化学方法对139例子宫颈鳞癌进行PCNA、CD34检测，观察其在不同临床分期、不同病理分级的表达并探讨其临床意义。     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理学观察

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤( angiomyfibroblastoma, AMF )的临床病理特点及其诊断与鉴别诊断.方法 通过对7例AMF的临床表现、组织学观察与免疫组化研究,并复习相关文献总结AMF的临床病理特征及鉴别诊断.结果 7例均为女性,年龄25～52岁,部位在大阴唇(3例)、宫颈管(3例)和腹股沟(1例),大小1.6～6.0 cm;眼观:肿瘤边界清,无包膜,质地韧,切面灰白,局部有黏液感.镜检:肿瘤细胞分布稀疏不一,呈密集的血管区与少细胞的水肿区相交替分布.瘤细胞肥胖,呈梭形或短梭形,可见胞质突起或波浪状弯曲,瘤细胞围绕丰富的血管,大多是薄壁小血管或毛细血管,间质可见胶原束.免疫表型:瘤细胞vimentin和desmin弥漫阳性,α-SMA和CD34局灶阳性,发生于宫颈的3例ER和PR弱阳性,所有病例CK、S-100蛋白阴性.结论 AMF是发生女性外阴、生殖道的良性软组织肿瘤;需要与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性的血管纤维瘤、青春期前外阴纤维瘤、浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤等软组织肿瘤相鉴别.