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1.
特发性炎症性肌病是一组具有临床表现异质性的自身免疫性疾病,以骨骼肌无力和肌肉炎症病变为特征.临床分型包括皮肌炎、多发性肌炎、散发的包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶抗体综合征等[1-3].在儿童期,皮肌炎为最常见的临床类型,约占80%[4].特发性炎症性肌病为临床罕见病,年发病率约为每年每百万人1 ~ 19例[5].美国儿童皮肌炎的发病率约为每年每百万人2.5~4.1例[6],国内尚未见流行病学资料.特发性炎症性肌病的治疗一直非常具有临床挑战性,尤其是一线治疗药物失败的病例[7].近年来,对难治性病例的精准治疗成为特发性炎症性肌病领域的研究重点[8].自20世纪初期开始,利妥昔单抗在国外就被尝试用于难治性特发性炎症性肌病的治疗,但关于利妥昔单抗的应用剂量和疗程,目前尚无统一认识[9],国内也尚未见相关临床研究报道.本文分享了3例传统药物治疗反应欠佳、经长疗程(2年7个月至3年2个月)利妥昔单抗联合治疗后获得临床缓解的特发性炎症性肌病患者的治疗过程,以期为该疾病的治疗提供参考.本观察研究开始前获北京大学第一医院生物医学研究伦理委员会审查批准(批准号:2021科研263).  相似文献   
2.
目的 探讨基底核生殖细胞瘤的早期临床表现及影像学特征,提高对该病的早期识别能力.方法 对4例基底核生殖细胞瘤患儿的临床表现、体格检查、实验室检查、头颅影像学检查结果进行分析.经小剂量诊断性放疗确诊之后,给予40 Gy放疗19、20次和2个疗程的化疗,随访2 a.结果 4例均为男童;起病年龄9~13岁;病程5~13个月.4例均表现为进行性偏瘫,2例有明显精神行为异常,2例抽搐.2例血绒毛膜促性腺激素(β-hcG)水平显著升高(30.16、77.85 IU/L),1例轻度升高(4.29 IU/L),1例止常.4例头颅MRI均示一侧基底核T1与T2加权相异常稍高信号伴同侧脑萎缩,占位效应不明显.增强扫描后病灶均有不同程度点状强化.经放疗和化疗联合治疗后,随访2 a所有患者头颅MRI病灶消失,临床症状有不同程度改善,血β-hcG水平降至正常.结论 早期诊断、早期治疗足改善基底核生殖细胞瘤预后的关键.学龄男童出现一侧肢体进行性偏瘫,头颅影像学检查表现为基底核异常信号伴同侧脑萎缩时,应警惕生殖细胞瘤的可能.  相似文献   
3.
Menkes病最初于1962年,由Menkes等报道.是由于基因缺陷而导致的体内铜代谢障碍性疾病,遗传方式为X连锁隐性遗传.为加强对本病的认识,现将本院诊治的Menkes病1例的临床资料报告如下.  相似文献   
4.
目的:探讨脑脊液乳胶凝集试验在隐球菌性脑膜炎诊断和治疗中的应用价值。方法:回顾性分析10例新型隐球菌性脑膜炎患儿的临床资料。通过临床表现,结合脑脊液墨汁染色、乳胶凝集试验与真菌培养,确诊新型隐球菌脑膜炎。随访2~4年抗真菌治疗的效果和乳胶凝集试验滴度变化。结果:10例患儿中,首次脑脊液检查乳胶凝聚试验和/或墨汁染色阳性者8例(乳胶凝集试验滴度1∶64~1∶1024);另2例中1例在第4次检查时始出现乳胶凝集试验阳性(滴度1∶256),1例在第11次检查时墨汁染色阳性而确诊。经正规抗真菌治疗后,6例痊愈,2例死亡,2例失访。治疗后6个月、1年、2年和4年脑脊液乳胶凝集试验仍阳性(滴度1∶2~1∶16)者分别有6例、3例、2例和1例。结论:脑脊液乳胶凝集试验对于新型隐球菌性脑膜炎的快速诊断具有重要价值,但不宜作为停止抗真菌治疗的依据。  相似文献   
5.
丙戊酸钠注射剂对癫痫患儿脑电活动的影响   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的 研究丙戊酸钠注射剂对癫痫儿脑电活动的影响。方法 采用功率谱分析技术分析用药前后的脑电背景活动,并计数痫样放电。结果 用药后2h,α、β频段功率百分比显著下降,用药后4~8h回升至用药前水平。10例患者中3例痫样放电减少,6例无明显变化,1例未能完成计数。结论 丙戊酸钠静脉注射引起脑电图α、β频段相对功率一过性下降。  相似文献   
6.
目的:研究高热惊厥(febrile seizures,FS)对发育期大鼠脑内γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid,GABA)B受体亚基GABABR1与GABARR2蛋白表达的影响。方法:采用热水浴诱导大鼠高热惊厥模型。隔日诱导惊厥1次,共诱导10次,末次惊厥后24h处死大鼠。发育期大鼠随机分为3组:对照组(n=24),1次高热处理组(n=28),10次高热处理组(n=40)。高热处理组根据是否出现惊厥再分为1次高热惊厥组(FS1,n=16)与1次高热未惊厥组(F1,n=12),10次高热惊厥组(FS10,n=15)与10次高热未惊厥组(F10,n=13)。采用免疫组化方法观察不同次数高热惊厥大鼠脑内GABABR1与GABABR2蛋白表达的变化。结果:FS10大鼠海马齿状回、CAl-CA3区GABABRl和GABABR2蛋白表达明显低于F10、F1、FSl和对照组;F10大鼠上述脑区GABABRl和GABABR2蛋白表达低于F1、FS1和对照组;F1及FS1大鼠与对照组相比差异无显著性;海马各区GABABR1与GABABR2表达的改变大部分平行,但10次高热惊厥后GABABR2在CA1—CA3区下降更明显,而GABABR1在齿状回下降更明显。结论:反复高热惊厥及反复高热均可使发育期大鼠脑内GABABR亚基蛋白表达降低,高热惊厥的影响较单纯高热更为明显,提示GABABR亚单位与发育期大鼠高热惊厥及其脑损伤密切相关。GABABR1与GABABR2改变的不平行可能与受体亚单位组合的可塑性改变有关,这种改变可能导致抑制功能的改变。  相似文献   
7.
目的 探讨婴儿痉挛(IS)患儿一次发作事件中部分性发作(PS)和痉挛发作(ES)共存的现象(PS-ES).方法 2002年2月至2006年4月北京大学第一医院收治的IS患儿,对存在PS-ES现象的14例进行分析.结果 14例中男9例,女5例.癫痈起病年龄为生后1d至2岁,监测到PS-ES现象的时间为生后1个月至2.9岁.PS-ES发作可为PS后紧跟ES,ES后紧跟PS,成串ES中混有PS.起病的惊厥类型分别有PS、ES及PS和ES同时起病,与PS-ES的组合方式无特定的相关性.PS-ES现象中的PS发作多起源于中央、顶区.半数以上患儿有病因和(或)影像学异常.经治疗的11例中5例短期有明显的临床和EEG改善,但仅3例得到了较长时间的控制.随访11例患儿发现智力运动发育均落后.结论 一次发作性事件中PS和ES可以不同的顺序组合出现,与起病时首发惊厥类型无特定的相关性.具有PS-ES现象的IS患儿可存在多种病因,且多数患儿治疗反应差及预后不良.  相似文献   
8.
目的 分析影响癫(癎)患儿预后的相关因素,为癫(癎)的诊治和预后评估提供依据.方法 回顾性分析2003年1-12月在北京大学第一医院儿科门诊就诊的290例癫(癎)患儿的临床资料,随访患儿发作、用药、智力及精神运动发育等情况,以至少1年无发作为疗效控制指标.结果 ①经正规抗癫(癎)药物治疗,57.9%患儿发作控制满意,多数可以正常学习或生活;(②各型癫(癎)均有控制发作的可能,不同发作类型癫(癎)的控制率不同;③起病年龄越早,特别是1岁内起病者发作控制较差;④原发性癫(癎)控制率明显高于症状性或隐源性癫(癎),症状性癫(癎)预后最差;⑤大部份病例经单药治疗可以控制发作,2种药物治疗未控制者,再添加药物进行治疗,控制率无明显提高.结论 儿童癫痫的预后大多良好,有下列情况者预后差:①起病年龄小,尤其是1岁者;②同时有多种发作形式;③症状性癫(癎).  相似文献   
9.
儿童高血压多为继发性高血压,病因包括肾实质疾病、肾血管狭窄、嗜铬细胞瘤等,其中,汞中毒是导致高血压的少见原因之一.本文报告一例以严重高血压、高血压脑病与红斑肢痛为主要临床表现的汞中毒,以提高对汞中毒的认识.患儿为10岁5个月女孩,因反复皮疹2个月,抽搐伴发作性意识障碍一个半月入院.体检:血压170/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),患儿表情痛苦,双手红肿疼痛,需要冰袋持续冷敷.生化检查发现持续低钾血症(血钾为2.83~3.25 mmol/L,参考值为3.5~5.5 mmol/L),血肾素、血管紧张素与醛固酮水平均显著升高.头颅核磁共振成像(MRI)显示双侧额、顶、颞、枕叶皮层下flair像异常高信号.尿汞水平显著升高,尿汞0.171 mg/L(参考值<0.01 mg/L).给予二巯基丙醇磺酸钠125 mg肌肉注射1次后,复查尿汞升高至1.408 mg/L.追问病史,患儿病前有多次双手玩耍水银史,班级内有多位同学因玩水银发病.因此,对于表现为严重高血压伴红斑肢痛的患者,应警惕汞中毒.  相似文献   
10.
中枢神经系统暗色丝孢霉病1例及文献复习   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的探讨中枢神经系统暗色丝孢霉病的临床特征、诊断、治疗及预后。方法对收住1例患儿的临床表现、实验室检查、头颅影像学检查、脑活检组织病理及培养结果进行分析,随访观察其疗效。结果患儿为3岁6个月男童,因间断头痛伴呕吐3个月、双下肢乏力伴尿潴留9 d入院。头颅CT与MRI平扫示颅内多发钙化灶伴周围明显水肿,胸腰椎MRI提示T7椎体水平脊髓局灶信号异常,增强MRI扫描示病灶周边强化。颅内病变处活检提示变性坏死肉芽肿性炎症,其中见暗色粗大的真菌菌丝和芽孢。活检组织与脑脊液培养出同一病原,经鉴定为皮炎外瓶霉。应用两性霉素B与伊曲康唑2个月,疗效不佳,患者自动出院,1个月后死亡。结论皮炎外瓶霉引起的中枢神经系统暗色丝孢霉病非常少见,是最严重的真菌感染类型;组织病理检查与培养是确诊的依据,该病治疗困难,预后不佳。  相似文献   
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