高压氧促进重度缺氧缺血性脑病新生儿智能康复的疗效观察

目的观察高压氧治疗重度新生儿缺氧缺血性脑病（HIE），促进患儿智能康复的近期、远期疗效。方法将同期住院的47例重度HIE患儿随机分为高压氰（HBO）组24例、对照组23例，两组接受相同的常规药物治疗至生后3个月，HBO组自生后8—10d开始接受HBO治疗，10d为1个疗程，每间隔10—15d进行下1个疗程，共4个疗程。两组患儿均按双盲原则，于生后7d、28d行新生儿行为神经（NBNA）测定，2岁时行Bayley婴幼儿发育量表（BSID）测试，于5岁时行韦氏学龄前儿童智力量表（WPPSI）测试，以评价HBO治疗重度HIE的近期与远期智能康复情况。结果HBO组28d时NBNA评分明显高于对照组（P〈0．01）；2岁时Bayley智力测定，HBO组心理发展指数（MDI）明显高于对照组（P〈0．05）；5岁时WPPSI智力测定，HBO组总智商（FIQ）和言语智商（VIQ）明屁高于对照组（P〈0．05）。HBO组智力缺陷发生率为12．5％（3／24），明显低于对照组39．1％（9／23）（P〈0．05）。结论HBO不仅可显著提高患儿的近期疗效，且能够明显改善患儿的远期预后，促进其智能康复，防治智力低下。     

水通道蛋白4抗体阳性儿童视神经脊髓炎谱系疾病4例及文献复习

正视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis opticaspectrum disorders,NMOSD)是一组中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病,其核心临床表现除视神经炎和急性脊髓炎外还包括极后区综合征、间脑综合征、急性脑干综合征、急性大脑综合征,并可伴有脑部病灶。约90%患儿病程以复发-缓解为特征,具有高度致残性,预后差[1]。儿童NMOSD较成人少见,其临床表现也较成人更为复杂。现报     

60例儿童格林-巴利综合征神经电生理检查结果分析

对60例格林-巴利综合征(GBS)患儿进行电生理检查并分型,观察其Hughes评分及后遗症发生率.结果急性炎症性脱髓鞘型33例,轴索型27例.急性炎症性脱髓鞘型电生理表现为远端潜伏期延长、神经传导速度降低、神经传导阻滞、F波潜伏期延长,临床恢复快,预后一般良好;轴索型电生理主要表现为复合肌肉动作电位波幅降低,病情重,后遗症发生率高.认为电生理检查有助于GBS的诊断、分型及预后判断.     

siRNA下调AEG-1表达对神经母细胞瘤细胞MMP-9的表达及侵袭能力的影响

目的 观察下调Astrocyte elevated gene-1(AEG-1)基因对神经母细胞瘤细胞中基质金属蛋白酶-9(MMP-9)表达以及细胞侵袭能力的影响.方法 根据RNA干扰原理,设计合成AEG-1 siRNA.通过荧光定量RT-PCR和Western blotting观察神经母细胞瘤细胞中AEG-1基因mRNA和蛋白下调情况;采用Western blotting观察下调AEG-1表达对神经母细胞瘤细胞中MMP-9蛋白表达的影响;通过侵袭实验(Transwell法)观察下调AEG-1表达对神经母细胞瘤细胞侵袭能力的影响.结论 采用AEG-1 siRNA转染神经母细胞瘤细胞,下调细胞内AEG-1的mRNA和蛋白表达(P＜0.05)后MMP-9蛋白表达抑制率分别为63.1%和58.9%.此外下调AEG-1表达使细胞侵袭能力明显减弱(P＜0.05).结论 AEG-1基因下调使神经母细胞瘤细胞中MMP-9的蛋白表达明显减少、活性明显减弱,同时使细胞的侵袭能力降低.由此可见AEG-1在肿瘤细胞的侵袭转移中可能扮演重要角色,将会成为神经母细胞瘤基因治疗的新靶点.

Abstract：

Objective To investigate the effect of astrocyte elevated gene-1 (AEG-1)siRNA induced inhibition of invasion in neuroblastoma cells.Methods A small interference RNA(siRNA) targeting to AEG-1 mRNA(AEG-1 siRNA) was constructed and transfected into neuroblastoma cells with Lipofectamine 2000.A non-specific siRNA(control siRNA) and non-treatment were used as negative control group and blank group.The expression of AEG-1 mRNA was detected by RT-PCR.The proteins of AEG-1 and MMP-9 were detected by Western blotting.Cell invasion after AEG-1 knockdown was observed by Transwell assay.Results Compared with the control group,the expression of AEG-1 mRNA and protein were significantly decreased in the cells transfected with AEG-1 siRNAs(P＜0.05).AEG-1 knockdown by siRNA markedly decreased the expression of MMP-9 protein by 63.1% in neuroblastoma cells and the ability of cell invasion (P＜0.05).Conclusions The expression of AEG-1 mRNA is down-regulated by AEG-1 siRNA in neuroblastoma cells.Moreover,knockdown of AEG-1 expression in human neuroblastoma cells significantly inhibits the expression of MMP-9 protein and cell invasion.Therefore,AEG-1 may play a key role for MMP-9 activity and cell invasion,making it a potential target gene for gene-therapy in neuroblastoma.     

AMPA受体与缺血性脑损伤

α 氨基 3 羟基 4异恶唑 丙酸 (AMPA)受体介导的兴奋毒性在缺血性脑损伤的发生机制中占有重要地位。文章就近年来AMAP受体结构和通道性能在缺血性脑损伤中的作用及AMPA受体拮抗剂对缺血性脑损伤保护作用的研究作了综述     

数字化脑电图的临床应用

数字化脑电图(DEEG)是利用计算机技术进行模拟／数字(A／D)转换，把经过放大的脑电模拟信号转变成数字信号，再经D／A转换，在计算机上再现脑电图(EEG)模拟信号。DEEG实现了EEG的无笔无纸描记，其技术优势在临床上得到广泛认可。本文着重阐述DEEG的优势及其发展趋势。     

先天性心脏病患儿个性及行为调查

目的 探讨先天性心脏病(CHD)患儿的心理卫生状况.方法 采用艾森克个性问卷(儿童)手册(EPQ)、Achenbach儿童行为评定量表(CBCL)、联合型瑞文测验(CRT)、适应能力商数(SAB)量表对191例CHD(紫绀组78例,无紫绀组113例)患儿进行个性、行为、智力及适应能力的心理测试.同时选取100名健康儿童做对照.结果 CHD儿童神经质个性显著高于对照组(P<0.001),紫绀组高于无紫绀组(P<0.05).CHD患儿心理行为总粗分和粗分均值高于对照组(P<0.01或P<0.05),紫绀组高于无紫绀组(P<0.05).男、女童均表现有抑郁、体诉、社会退缩、违纪行为.紫绀组男童在攻击方面,女童在抑郁、社会退缩方面分别高于无紫绀组(P<0.05).无紫绀组CHD患儿平均智商与对照组比较差异无统计学意义,紫绀组患儿平均智商低于对照组(P<0.05).CHD患儿适应能力商数低于对照组、紫绀组低于无紫绀组(P<0.01或P<0.05).结论 CHD患儿表现出情绪不稳的个性特点,存在着明显的行为问题;与健康儿童相比,CHD患儿社会适应能力、紫绀型CHD患儿智商水平显著降低.     

视频脑电监测在睡眠相关事件鉴别诊断中的应用价值

目的 评价视频脑电监测在诊断小儿睡眠相关事件中的实用价值.方法 对临床有睡眠相关事件发作的276例患儿进行夜间 8～12 h的视频脑电图动态监测,监测中对各种状态及事件进行标记,结束后将记录的EEG与临床录像资料同步回放分析.结果 276例患儿中,58例未监测到临床发作,218例监测到临床发作.监测到发作的218例患儿中伴脑电图异常放电诊断为癫痢者75例,占34.4%,不伴脑电图异常放电者143例,占65.6%.结论 视频脑电监测足明确小儿睡眠相关事件发作的种类、鉴别非癫(疒间)性与癫(疒间)发作的可靠检查方法.     

拉莫三嗪对癫癎幼鼠海马中多药耐药基因表达的影响

癫癎是一种常见的神经系统疾病,约有25%的癫癎患者对大部分抗癫癎药物耐药,从而发展为难治性癫癎[1].越来越多的学者认为难治性癫癎的耐药机制可能与多种药物运输蛋白的过最表达、抗癫癎药物不能有效地进入脑细胞有关,其中多药耐药基因(multidrug resistance gene,MDR)及其表达产物P-gp备受关注.     

Aicardi综合征

Aicardi综合征是一种与遗传有关的疾病,仅见于女性。迄今已有近200例报道。该综合征有三大特征:婴儿痉挛症、特异性的视网膜脉络膜病和胼胝体发育不全。此外,常伴有其他的先天畸形,如椎骨肋骨的异常。该患儿严重影响生长发育、智力低下、运动障碍,予后不良。