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1.
2.
目的探讨1例由NBAS(neuroblastoma amplified sequence,NBAS)基因缺陷导致的婴儿肝功能衰竭综合征2型(infantile liver failure syndrome 2,ILFS2)患儿的临床特征、免疫表型、诊疗措施并总结相关文献报道。方法对1例临床表现为反复发热伴急性肝功能衰竭患儿行免疫学初筛、免疫相关基因测序、外周血涂片找P-H细胞;淋巴细胞各亚群分析及增殖功能、NK细胞免疫功能评估。总结已报道NBAS基因缺陷导致ILFS2患儿的临床特征、免疫学表型及诊疗方法。结果 1)确诊1例NBAS基因复合杂合变异致ILFS2患儿(c.[6751_6754delCTCC]、c.[3596-GA]),外周血涂片可见典型Pelger-Hu?t细胞,患儿NK细胞数量及比率均减少,NK细胞杀伤活性明显降低,淋巴细胞增殖功能无异常。2)文献检索纳入已报道的22例ILFS2患儿,所有患儿肝内表型均为发热引起反复急性肝功能衰竭(recurrent acute liver failure,RALF),而肝外表型各不相同,如轻微脑萎缩、身材矮小、Pelger-Hu?t细胞阳性、眼距过窄、慢性病毒感染、NK细胞减少、低丙种球蛋白血症等。结论确诊1例NBAS基因变异致ILFS2患儿,患儿存在NK细胞数量及功能缺陷。ILFS2的确诊依赖临床表现及基因检测,免疫功能筛查亦有助于诊断。早期及时控制体温对于预防及改善预后十分关键。  相似文献   
3.
目的:探讨先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)大鼠模型胎仔肺Rho激酶的表达及其抑制剂法舒地尔对肺血管重构的影响。方法:将定时配种成功的SD雌鼠随机分为对照组(5只)、膈疝组(6只)和法舒地尔干预组(6只)。分别给予膈疝组和干预组除草醚(100 mg/只)一次性灌胃建立CDH动物模型,对照组灌等量橄榄油。孕16.5 d给予干预组腹腔注射法舒地尔(15 mg/kg,1次/d,连续3 d),对照组和膈疝组予等量生理盐水腹腔注射。定时剖宫产取出胎肺,光镜下进行肺血管重构观察,采用RT-PCR法和Western blot法观察肺组织Rho激酶表达变化;Western blot法检测Rho激酶底物肌球蛋白磷酸酶的磷酸化状态。结果:膈疝组肺小动脉管壁厚度占血管外径百分比(WT%)和肺小动脉中膜厚度百分比(MT%)均明显高于对照组[(26.88±2.41) vs. (13.50±1.45);(25.59±2.57) vs. (16.47±2.07),P=0.000];管腔面积与血管总面积百分比(LA%)明显低于对照组[(39.22±2.23) vs. (61.20±3.23),P=0.000]。法舒地尔干预组WT%、MT%显著低于膈疝组[(15.38±2.14) vs. (26.88±2.41);(17.69±1.79) vs. (25.59±2.57),P=0.000],LA%明显高于膈疝组[(58.67±3.06) vs. (39.22±2.23),P=0.000]。与对照组相比,膈疝组Rho激酶mRNA和蛋白质表达明显升高,肌球蛋白磷酸酶磷酸化水平也明显增高(P=0.000)。法舒地尔干预后Rho激酶mRNA和蛋白、肌球蛋白磷酸酶磷酸化水平均较膈疝组明显降低(P<0.01)。结论:先天性膈疝胎仔肺内存在肺血管重构,Rho/Rho激酶信号通路参与此过程,产前给予法舒地尔明显改善CDH胎仔的肺血管重构。  相似文献   
4.
白科  党红星  符跃强  周昉  刘成军 《重庆医学》2017,(30):4200-4203
目的 探讨透析泵泵注枸橼酸在儿童局部枸橼酸抗凝(RCA)连续性血液滤过(CHF)中的应用.方法 回顾性分析2015年9月至2017年1月重庆医科大学附属儿童医院重症监护室49例行RCA-CHF治疗患儿的临床资料,分为传统组20例行RCA-CHF治疗;改良组29例(以透析泵泵注枸橼酸)在连续性血液透析滤过模式下行RCA-CHF治疗.观察输液泵气泡报警、采血不良、出凝血等不良事件,滤器寿命及枸橼酸抗凝常见并发症等发生情况.结果 两组气泡报警、滤器寿命比较,差异有统计学意义(P<0.05);两组治疗前后生化指标比较中,Na+、iCa2+、TCa2+/iCa2++及HCO3 -比较,差异均有统计学意义(P<0.05),但治疗前、后改良组与传统组Na+、iCa2+、TCa2+/iCa2+及HCO3 -比较,差异均无统计学意义(P>0.05).结论 透析泵代替枸橼酸泵的改良技术可以更安全有效地用于儿童RCA-CHF治疗.  相似文献   
5.
目的探讨血管内皮祖细胞在血管形成和血管瘤的发病中的作用。方法应用RT—PCR荧光探针法定量检测CD133mRNA在28例血管瘤(包括增生期血管瘤13例,消退期血管瘤15例)、11例血管畸形、12例正常皮肤组织和10例胎盘绒毛膜标本中的表达。比较不同组织中CD133mRNA的阳性率及含量。应用免疫组化方法检测血管内皮祖细胞标志抗原CD133、成熟血管内皮细胞标志抗原CD31、端粒逆转录酶(TERT)和细胞增殖核抗原(Ki-67)在血管瘤、血管畸形及正常皮肤组织中的表达。观察血管内皮祖细胞在血管瘤血管形成中的形态学及组织学特征。结果13例增生期血管瘤中,9例有CD133 mRNA表达;10例胎盘绒毛膜组织中,7例有CD133mRNA表达,二者阳性率及表达量比较无统计学意义(P〉0.05)。消退期血管瘤、血管畸形和正常皮肤无CD133mRNA表达。8例增生期血管瘤CD133免疫组化染色阳性,而消退期血管瘤、血管畸形和正常皮肤CD133免疫组化染色均呈阴性。CD31在增生期血管瘤、消退期血管瘤、血管畸形和皮肤组织中均有表达,但增生期血管瘤中的表达阳性指数高于其它三组(P〈0.01)。增生期血管瘤TERT和Ki-67的表达均高于消退期血管瘤、血管畸形和正常皮肤(P〈0.01)。血管瘤中TERT和Ki-67存在直线正相关关系(r=0.983,P〈0.01)。结论增生期血管瘤中存在血管内皮祖细胞,而消退期血管瘤、血管畸形和正常皮肤组织中无血管内皮祖细胞。血管内皮祖细胞参与了血管瘤中内皮细胞的增殖和血管形成,是血管瘤血管内皮细胞活性异常的来源。  相似文献   
6.
自1996年以来,笔者利用九瓣法对46例烧伤后蹼状瘢痕患者施行了整复手术.其中蹼状瘢痕发生在腋窝16例,腘窝9例,颈前6例,踝关节4例,肘关节5例,腕关节2例,虎口4例.全部病例的蹼状瘢痕畸形都得到了最大限度的整复,关节功能恢复正常.其中45例单纯使用九瓣法就达到了良好的整复效果,1例在使用九瓣法同时辅以植皮修复也达到了治疗目的.所有患者对整复效果都很满意.  相似文献   
7.
儿童血管瘤及血管畸形的临床特征研究   总被引:4,自引:0,他引:4  
目的 总结血管瘤的临床特点,探讨血管瘤及血管畸形的变化规律和处理原则.方法 2000年3月-2007年8月,收治血管瘤及血管畸形患儿2 957例,其中采取非手术治疗2097例(非手术组),手术治疗860例(手术组).手术组男441例,女419例;年龄6个月~18岁,中位年龄5岁.非手术组血管瘤1950例,男575例,女1375例,年龄1个月~14岁,中位年龄6个月;血管畸形147例,男67例,女80例;年龄2~17岁,中位年龄7岁.非手术组中1 525例血管瘤患儿及147例血管畸形患儿仅接受门诊随访观察而未实施医疗干预,余425例血管瘤患儿在观察中接受曲安奈德与地塞米松联合注射治疗.分别将各组患儿年龄、病程、处置方法及疾病转归进行分析.结果 1 525例未干预血管瘤患儿表现出明显增生、静止和消退完成期特点,消退完成期522例(中位年龄16个月),消退率为34%;425例接受曲安奈德与地塞米松联合注射治疗的患儿中,383例(90%)进入消退完成期.147例血管畸形患儿无异常增快及自然消退者.手术切除的860例患儿随年龄增人,血管瘤构成比逐渐下降,血管畸形构成逐渐上升.结论 血管瘤转归具有特殊的生物学特点.对于多数不涉及重要功能的中小型血管瘤不宜过早进行干预,可在医师监测下严密观察,争取自然消退.对于生长于特殊部位以及面积较大,生长速度过快的难治性血管瘤,为防止并发症发生及在自行消退之前出现更大损害,可积极实施适当医疗干预.血管畸形不能自然消退,应根据具体情况适时干预.  相似文献   
8.
目的 探讨缺氧在血管瘤不同时期的表达和作用.方法 采用免疫组化SP法测定24例增生期血管瘤和18例消退期血管瘤中缺氧染色阳性率,HIF-1α、HIF-3α、VEGF、Ki-67和细胞凋亡表达情况.结果 24例增生期血管瘤中缺氧染色阳性率为80%(19/24),HIF-1α阳性指数为(23.40±4.73)、HIF-3α为(7.90±2.15)、VEGF为(16.90±3.34)、Ki-67为(57.60±11.33)、细胞凋亡指数为(4.50±1.51);而消退期血管瘤中缺氧染色阳性率为90%(16/18),HIF-1α为(9.50±2.67)、HIF-3α为(19.80±2.43)、VEGF为(2.70±0.32)、Ki-67为(11.20±2.65)、细胞凋亡指数为(11.40±2.67).不同时期血管瘤表达的HIF-1α、HIF-3α、VEGF、Ki-67、细胞凋亡指数均有显著性差别(P<0.05).结论 缺氧是血管瘤不同时期的普遍现象,但对增殖期血管瘤的作用是通过HIF-1α促进内皮细胞繁殖,而对消退期血管瘤是通过HIF-3α促进其凋亡.  相似文献   
9.
目的分析儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白胶质细胞病(GFAP-A)的诊断及治疗。方法回顾分析1例自身免疫性GFAP-A患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,10岁2个月。以发热起病,病程早期出现呼吸困难、尿储留,其后出现进行性意识障碍及惊厥。脑脊液及血液胶质纤维酸性蛋白抗体阳性。头颅磁共振成像(MRI)示双侧丘脑及基底节病变。脊髓平扫加增强示胸段部分脊膜及部分神经根线状强化。患儿最终确诊为GFAP-A,予以丙种球蛋白及激素治疗后病情好转。结论GFAP-A可以脑膜脑炎伴或不伴脊髓炎起病,MRI示脑膜脊膜强化、多发高信号病灶、血管样放射强化,抗体检测有助诊断。  相似文献   
10.
患儿,女,6岁.因咳嗽伴左胸痛~([1])周入院.~([1])周前,患儿无明显诱因出现干咳,同时伴有左胸隐痛,无心慌,气促,呕吐,腹痛等症状.急诊科以"左侧膈疝"收入住院.  相似文献   
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