成人癫痫患者病耻感的特点及其与生态学执行功能的相关性研究

目的 研究成人癫痫患者病耻感的特点和可能的影响因素;探讨成人癫痫患者病耻感与生态学执行功能的相关性.方法 对83例原发性或可能性症状的成人癫痫患者和58例性别、年龄、婚姻、受教育程度与之匹配的健康成人,通过问卷调查的方法,采用Kilifi癫痫患者病耻感中文版量表、执行功能行为评定量表成人自评问卷(BRIEF-A)评估.结果 ①癫痫组病耻感获得比例高达97.6％,不同居住地、家庭人均收入、控制情况、服药种类的病耻感获得存在差异.② 多元逐步线性回归分析提示:癫痫患者的受教育年限(t=-2.383,P=0.019)、家庭人均收入(t=-4.812,P＜0.01)与病耻感得分呈负相关;癫痫患者长期居住地(t =2.329,P＜0.05)、癫痫控制与否(t =2.206,P=0.03)、服药种类(t=6.496,P＜0.01)与病耻感呈正相关.③BRIEF-A总分、行为管理指数、元认知指数及各因子(抑制、转换、情感调控、自我监控、任务启动、工作记忆、计划、组织、任务监控)得分均明显高于健康对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).④Spearman相关性分析提示:病耻感与BRIEF-A总分及行为管理指数、元认知指数等呈显著正相关,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 成人癫痫患者存在明显的病耻感,病耻感的严重程度与受教育年限、家庭人均收入、长期居住地、癫痫控制与否、服药种类相关;成人癫痫患者存在生态学执行功能损害;成人癫痫患者病耻感与执行功能损害密切相关.     

神经节苷脂联合依达拉奉对局灶性脑缺血再灌注大鼠PDK1、GSK3β蛋白表达的影响

目的观察单唾液酸神经节苷脂( GM1)联合依达拉奉对局灶性脑缺血再灌注大鼠缺血半暗带区PDK1、GSK3β蛋白表达的影响,探讨其可能的作用。方法随机将大鼠分为假手术组、模型组、GM1组(剂量20 mg/kg,腹腔注射,1次/d)、依达拉奉组(剂量3 mg/kg,腹腔注射,2次/d)、GM1联合依达拉奉组,采用线栓法制作大鼠大脑中动脉缺血再灌注模型,分别对缺血2 h后再灌注3、7、14 d,采用免疫组化Envision两步法检测大鼠模型缺血半暗带PDK1、GSK3β蛋白表达的阳性细胞平均吸收光密度和阳性面积单位。结果
　　在缺血半暗带,再灌注3、7、14 d各时间点,GM1联合依达拉奉组PDK1蛋白表达平均吸收光密度和阳性面积单位分别显著高于 GM1组、依达拉奉组( P<0．05)、模型组( P <0．01),GSK3β蛋白表达平均吸收光密度和阳性面积单位分别显著低于 GM1组、依达拉奉组( P<0．01)、模型组( P <0．01)。结论 GM1联合依达拉奉能增强缺血半暗带PDK1蛋白表达,抑制GSK3β蛋白表达。     

阿尔茨海默病、血管性痴呆与垂体-肾上腺轴功能关系的研究

为探讨阿尔茨海默病(AD)、血管性痴呆(VD)患者垂体-肾上腺轴功能的变化及其与疾病发病机制之间的关系，我们分别对AD、VD、不伴痴呆的多发性脑梗死(MCI)及健康对照者血皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)的含量进行了检测，并对AD、VD及MCI患者进行了小剂量地塞米松抑制试验，并就实验结果与AD、VD、MCI的相关性及意义讲行分析，报道如下。     

难治性癫痫患病风险与MDR1基因tag SNPs rs3789243及rs2235046位点多态性的相关性

目的探讨MDR1基因tag SNPs与中国汉族难治性癫痫患病风险的关系。方法安徽合肥周边地区的汉族癫痫患者164例和健康对照198例,通过传统SNP基因分型技术PCR-CTPP对MDR1基因的标签SNPs rs3789243和rs2235046进行基因分型,随机样本测序验证,并进行统计学分析。结果 SNPs rs3789243的CC基因型分布频率在癫痫病例组和正常对照组之间、难治组和对照组之间均有显著性差异(P<0.01),相对危险度分别为4.315和7.123(P<0.01);SNPs rs2235046的AA基因型分布频率在癫痫病例组和对照组之间有显著性差异(P<0.01),相对危险度为2.837(P<0.01)。结论 MDR1基因多态性rs3789243基因型CC和rs2235046基因型AA可能与癫痫的患病风险升高有关;rs3789243基因型CC可能与IE风险升高有关。     

多系统萎缩30例临床报告

目的 报告30例多系统萎缩病例,对如何早期作业临床诊断进行了初步探讨。方法回顾了30例多系统萎缩的临床表现、电生理及影像学特点,以期及早作出诊断。结果 发现本病早期临床表现均不典型,起病至确诊时间平均3.25年。脑干诱发电位、CT、MRI对早期诊断有一定价值。结论本病早期诊断十分困难。对老年前期相继发生锥体系、锥体外系、小脑及植物神经功能障碍、进行性加重又不能其他疾病解释者,应想到本病的可能。     

80岁以上高龄脑出血急性期患者的临床特点

目的探讨80岁以上高龄脑出血急性期患者的临床特点。方法回顾分析42例80岁以上（高龄组）和同期住院的84例50～70岁（对照组）脑出血急性期患者的一般情况、危险因素、临床表现、CT检查结果、并发症和治疗结果，并将2组资料进行统计学分析。结果与对照组相比，高龄组患者女性比例上升，较少合并高血压、吸烟等危险因素；出血部位也以基底节多见，但比例下降，而脑叶出血比例明显增加，为第二好发部位；病因仍以高血压性脑出血为主，但比例明显降低；发病时头痛症状较少，神经功能损害较重，较多出现脑疝和继发肺部感染，住院期间病死率和致残率较高。多变量Logistic分析显示女性、脑叶出血为高龄脑出血独立正相关因素，高血压性脑出血、发病早期头痛症状和入院时神经功能评分（SSS）为独立负相关因素。结论80岁以上高龄脑出血急性期患者具有一些独特的临床规律，采取相应的措施将有助于提高诊治水平。     

老年期内分泌与痴呆

随着人类的期望寿命的不断延长,许多国家相继进入老年社会,老年期机体的神经内分泌功能发生很大变化,许多生理功能均见衰减,以学习及记忆力减退尤为明显。近年来研究发现:性激素、甲状腺素水平和下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能与认知功能障碍有关,与痴呆的发生发展存在着密切联系。     

遗传性神经纤维瘤病Ⅱ型一家系报告

神经纤维瘤病（NF）是基因缺陷造成神经嵴细胞发育异常、导致多系统损害的常染色体显性遗传性疾病。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。其中NFⅡ较少见，现报告NFⅡ一家系如下。     

多发性梗塞性痴呆发病的相关因素分析

目的 探讨多发性梗塞性痴呆（ＭＩＤ）发病的相关因素。方法 对比分析ＭＩＤ和非痴呆多发性脑梗塞（ＭＣＩ）各１００例患者的临床资料及实验室检查结果。结果 ＭＩＤ组发病年龄高于ＭＣＩ组（Ｐ〈０．０５）。长期饮酒史者ＭＩＤ组多于ＭＣＩ组（Ｐ〈０．０５）。影像学检查示：颞、顶、额叶及丘脑梗塞、脑萎缩、白质疏松者ＭＩＤ组均高于ＭＣＩ组（Ｐ〈０．０５）。结论 高龄、长期饮酒、脑梗塞部位、白质疏松和脑萎缩与ＭＩＤ     

癫痫儿童的注意功能研究进展

癫痫儿童常伴有注意障碍.本文从常用的注意模型、注意力测试评价手段、注意障碍的病理机制以及临床防治方面对癫痫儿童的注意力研究进展进行综述.