33例血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

目的:了解血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及治疗,以加深对该病的认识,探索早期提示TTP诊断的指标及血浆置换治疗停止的指征.方法:对我院1993-2007年诊断的33例TTP的类型、临床表现、治疗及预后进行回顾性分析.结果:患者多为女性;TTP的表现并不都具备其五联征,而以发热(87.9%)、微血管病性溶血(87.9%)、血小板减少(96.9%)和神经精神症状(90.9%)最为多见,肾脏损害相对较少(39.4%).乳酸脱氢酶在疾病早期有明显升高,升高3倍以上者占(81.8%);未行血浆置换的TTP患者全部死亡.结论:TTP属于内科急重症,应该早诊断早治疗;乳酸脱氢酶在早期诊断中有着重要价值;血浆置换是TTP治疗中重要手段之一,是否及时足够的血浆置换治疗是影响TTP患者预后的重要因素;乳酸脱氢酶联合血小板计数可能对血浆置换的终止时机有重要提示意义;移植相关TTP治疗效果及预后相对较差.     

HX-97方案对外周血造血干细胞动员、采集和移植后造血重建的作用

为提高外周血造血干细胞动员、采集、和移植后造血重建的效率,作者从１９９７ 年４ 月至１９９９ 年６月,进行了２２ 例异基因或自体外周血造血干细胞移植,对外周血造血干细胞动员、采集和移植后造血重建方案（ＨＸ－９７ 方案）作了系统观察。ＨＸ－９７方案的主要内容是：①外周血造血干细胞动员,采用ｒｈＧ－ＣＳＦ３００μｇ／天,皮下注射,共６ 天,第６ 剂在干细胞采集前９０分钟用; ②自体外周血造血干细胞动员采用大剂量化疗加造血刺激因子,化疗强度务必使外周血ＷＢＣ计数＜ １．０×１０９ ／Ｌ,待外周血ＷＢＣ计数从最低点刚显示回升时,开始使用ｒｈＧ－ＣＳＦ;③移植后恢复造血序贯使用ｒｈＧＭ－ＣＳＦ和ｒｈＧ－ＣＳＦ。造血干细胞动员后用ＣＯＢＥＳｐｅｃｔｒａ 血细胞分离机连续采集外周血单个核细胞。结果：２２ 例移植中１６ 例一次采集即成功,６ 例作了第二次采集。按受者体重计,采集后计数ＭＮＣ细胞数２．５～１０．７×１０８／ｋｇ;ＣＤ３４＋ 细胞２．５～２０．０×１０６／ｋｇ;ＣＤ３４＋ ＣＤ３３－ 早期造血干细胞１．８～７．５×１０６／ｋｇ;ＣＤ３４＋ ＣＤ３３＋ 晚期造血祖细胞０．７～１２．５×１０６ ／ｋｇ;ＣＦＵ－ＧＭ 集落３．５～６．３×     

异基因造血干细胞移植治疗白血病临床总结

目的　总结 84例异基因造血干细胞移植 (包括 :同胞异基因造血干细胞移植、无血缘关系异基因造血干细胞移植和脐血干细胞移植 )治疗白血病的疗效和生存状况。方法　预处理方案CML采用标准BuCy方案 (马利兰 4mg/kg·d× 4,环磷酰胺 60mg/kg·d× 2 ) ;ALL采用E TBICy方案 (VP 165 0mg/kg× 1,TBI10 0 0～ 110 0cGy ,分 3次完成 ,CTX60mg/kg·d× 2 ) ;AML采用BuACy方案 (马利兰 4mg/kg·d× 2 ,Ara c3 .0g/m2 ·d× 2 ,CTX60mg/kg·d× 2 )。移植物抗宿主病的预防采用CsA +MTX +IVIg方案。结果　 84例中 47例仍然无病存活 ( 5 4 7% )。移植后 10 0天存活 64人 ( 75 2 % ) ;10 0天内死亡原因分别为 :急性GVHD ,MOF ,CMV间质性肺炎 ,播散性感染 ,早期复发 ,和植入失败 ;移植后 10 0天～ 2年内死亡 16例 ,死亡原因分别为疾病复发、CMV感染和慢性GVHD ,移植后存活超过 2年者中无死亡病例 ,最长生存已 9年。CML61例目前仍无病存活 3 7例 ( 60 6% ) ,AML15例仍无病存活 7例 ( 4 6 6% ) ,ALL8例仍无病存活 3例 ( 3 8% )。结论　异基因造血干细胞移植可使相当部分白血病患者获得长期无病存活 ,其中部分患者获得治愈。本组患者移植后 10 0天内死亡原因主要是急性GVHD ;移植后 10 0天～ 2年内死亡的主要原因是疾     

MMC方案预处理后异基因外周血造血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病

为进一步探讨慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）的治疗，对３例ＣＭＬ患者采用ＨＬＡ相合同胞兄妹异基因外周血干细胞移植治疗，预处理方案为马法兰（Ｍ）１７０ｍｇ／ｍ２×１，甲环亚硝脲（Ｍ）４００ｍｇ／ｍ２×１，环磷酰胺（Ｃ）６０ｍｇ／ｋｇ×２。供者造血干细胞动员用重组人粒细胞集落刺激因子３００μｇ／ｄ×６，血细胞分离机连续采集外周血单个核细胞，其中ＣＤ３４＋细胞为１２．８～２０．０×１０６／ｋｇ，ＣＦＵ－ＧＭ集落数为３．５～４．３×１０５／ｋｇ。结果显示：移植后患者中性粒细胞恢复达≥０．５×１０９／Ｌ，＋１４～＋２０天；血小板≥２．０×１０９／Ｌ在＋１６～＋３４天。移植后＋１００天骨髓染色体核型分析：２例完全嵌合，Ｐｈ１（－），１例部分嵌合（７３％为供者核型），外周血和骨髓检查正常。结果表明，ＨＬＡ相合同胞兄妹异基因外周血干细胞移植采集方便，重建造血功能快；ＭＭＣ预处理方案对白血病细胞的清除和保证移植物存活均有作用，且移植相关毒性低。     

万珂提高多发性骨髓瘤干细胞采集的临床研究

目的 研究以万珂为主化学疗法方案提高多发性骨髓瘤初发患者自体外周血造血干细胞采集的作用.方法 回顾性分析2006年1月-2010年11月4例初发多发性骨髓瘤患者在万珂治疗后自体外周血造血干细胞采集的临床资料.疗效判定依据国际骨髓瘤工作组2006年疗效判断标准.结果 经过万珂为主化学疗法方案治疗3～6个疗程(平均4个疗程...     

聚醚砜中空纤维膜血浆分离器血浆分离功能与血液相容性的评价

对新型材料聚醚砜制作的中空纤维膜血浆分离器进行动物实验 ,评价了膜对血浆蛋白的分离功能及材料的血液相容性。分离过程中 ,实验动物状况良好 ,无溶血现象发生 ,膜对血浆总蛋白、白蛋白和球蛋白的筛分系数均在 95以上 ,约 6 0的血浆从全血中分离出来。白细胞、血小板和四种凝血因子在分离开始时都有不同程度地减少 ,但均在临床允许的范围内。     

血栓性血小板减少性紫癜患者血管性血友病因子前肽水平的研究

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）患者血管内皮损伤程度,以及不同类型TTP之间血管内皮损伤差异性。方法纳入2005年4月2010年12月特发性TTP患者17例（A组）,继发性TTP患者15例（B组）,骨髓移植相关TTP患者2例（C组）,疑似TTP患者11例（D组）,共45例;另选取健康体检志愿者为对照组10例（E组）。采用双夹心酶联免疫吸附试验测定血管性血友病因子前肽（vonWillebrand factor propeptide,vWFpp）水平。结果 vWFpp水平为其与正常混合血浆的比值,A组为2.2,B组为2.34,C组为2.795,D组为1.72,E组为1.08。A、B、C、D组患者vWFpp水平与E组比较,差异有统计学意义（P〈0.05）,A、B、C、D组间比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 TTP患者vWFpp水平明显增高,提示血管内皮损伤明显,但vWFpp水平不能用于鉴别TTP类型。     

异基因造血干细胞移植治疗成人白血病35例

目的 分析总结异基因造血干细胞移植治疗急性和慢性白血病的疗效、并发症以及不良反应。方法 采用同胞异基因骨髓移植、同胞异基因外周血造血干细胞移植以及无血缘关系骨髓移植对35例缓解期或复发难治性成人白血病进行了移植。结果 平均随访26月,10例急性白血病有5例仍无病存活,25例慢性粒细胞性白血病仍无病存活21例（84％）。主要并发症：急性GVHD11例,慢性GVHD15例,CMV感染间质性肺炎6例,其中重症感染者3例,肝静脉闭塞病（HVOD）7例,严重感染败血症9例,白血病复发3例。结论 异基因造血干细胞移植是治疗成人急、慢性白血病的有效方法,相当部分患者可以通过移植获得治愈。     

t(4;22)致血小板源性生长因子受体α异常的髓系/淋巴系肿瘤临床分析

目的 观察t(4;22)致血小板源性生长因子受体a(the platelet-derived growth factor receptor alpha,PDGFRA)异常的髓系/淋巴系肿瘤的临床特点.方法 对2010年6月收治的1例t(4;22)致PDGFRA异常的髓系/淋巴系肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析,并对其临...