自体造血干细胞移植治疗复发难治性生殖细胞肿瘤1例

正患者:男性,13岁。诊断生殖细胞肿瘤(germ cell tumor,GCT)并肺、肝、脑和骨转移2年余,2016年10月收住上海交通大学医学院附属同仁医院(同仁医院)血液科。患者2014年11月因右侧胸痛就诊于上海市肺科医院,查胸片示双肺多发结节。同年12月肺穿刺病理见恶性细胞,考虑上皮来源的肿瘤细胞。基因检测表皮生长因子受体(epidermal     

亲缘半相合外周血造血干细胞移植后胰腺急性移植物抗宿主病1例

正患者:男,23岁。诊断极重型再生障碍性贫血4个月,半相合造血干细胞移植术后(母供子),2017年4月入住我院。2016年12月以发热起病,所在大学校医院查血常规白细胞(WBC)1.9×10~9/L,血红蛋白(Hb)90 g/L,血小板(PLT)15×10~9/L,立即至当地医院行骨髓细胞学检查,提示全片未见巨核细胞;进一步行骨髓活组织检查(活检)送中国医学     

氯屈膦酸二钠联合化疗治疗多发性骨髓瘤的溶骨眭病变的疗效观察

目的探讨氯屈膦酸二钠（clodronate disodium，商品名固令）联合化疗治疗多发性骨髓瘤（multiple mveloma，MM）的溶骨性病变的疗效。方法治疗组20例予氯屈膦酸二钠2400mg／日口服，同时予MP或M2方案化疗；对照组予MP或M2方案化疗。骨痛的缓解和血钙的下降作为评价指标。结果治疗组和对照组用药前均有骨痛，治疗后，治疗组完全缓解7例，部分缓解9例，有效率80％；对照组完全缓解2例．部分缓解6例，有效率44．4％，治疗组有效率高于对照组（P=0．023）。治疗组血钙升高7例，治疗后均降至正常范围，下降率为100％；对照组血钙升高5例，治疗后仅2例降至正常范围，下降率为40％。毒副作用方面，两组病人在用药过程中均未见有严重不良反应，病人耐受性良好。结论氯屈膦酸二钠是一种治疗多发性骨髓瘤伴骨痛和高钙血症的有效药物。     

反应停治疗多发性骨髓瘤11例临床报告

目的：探讨反应停治疗多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM)的初步疗效。方法：11例MM患，应用反应停起始剂量50mg/d-200mg/d，每2周增加50mg/d-200mg/d直到患不能耐受。根据患情况决定伍用化疗。据血M蛋白减少情况判断疗效，分为完全缓解（complete remission,CR)、接近完全缓解（nearly complete remission NCR)、很好的部分缓解（very good partial response,VGPR)、部分缓解（partial response,PR)、微小反应（minimal response,MR)和无反应（non-response,NR).同时观察贫血、骨髓浆细胞百分比和其他指标的变化。结果：NCR 3例，VGPR 2例，PR5例，总有效率为90．9％。无不能耐受的毒副作用。结论：反应停可作为初发或难治MM的治疗选择。     

较低危骨髓增生异常综合征中难治性血细胞减少的治疗

较低危骨髓增生异常综合征患者难治性血细胞减少尚无国内外一致的定义。文章结合国内外疗效标准提出了
难治性血细胞减少的定义，对于国内外较低危骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少的治疗进展做一详细的介绍。     

较低危骨髓增生异常综合征中难治性血细胞减少的治疗

较低危骨髓增生异常综合征患者难治性血细胞减少尚无国内外一致的定义。文章结合国内外疗效标准提出了 难治性血细胞减少的定义,对于国内外较低危骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少的治疗进展做一详细的介绍。     

中性粒细胞缺乏伴发热骨髓衰竭患者的病原菌分布及药敏情况分析

目的探讨中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热骨髓衰竭患者标本中病原菌分布及其耐药性情况。方法回顾性分析2012年1月至2015年1月上海市12家医院血液科1 260例粒缺伴发热骨髓衰竭患者标本中的病原菌分布特点及其药敏结果。采用纸片扩散法(K-B)检测分离菌株的药敏情况。采用WHONET5.6软件分析菌株的构成及药敏特点。结果共检出阳性菌174株,其中革兰阴性菌102株(58.6%),革兰阳性菌72株(41.4%)。排名前5位的病原菌分别为肺炎克雷伯菌(13.8%)、大肠埃希菌(9.2%)、铜绿假单胞菌(6.9%)、缓症链球菌(6.9%)、嗜麦芽窄食单胞菌(6.9%)。肠杆菌对氨苄西林、头孢呋辛、复方磺胺甲噁唑-甲氧苄啶等耐药率高(60.0%);非发酵菌除对氨苄西林耐药率高(88.2%)以外,对其他药物的耐药率均低于50.0%。检出2株耐甲氧西林金黄色葡萄球菌及24株耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌;肠球菌对氨苄西林和左氧氟沙星耐药率较高(≥60.0%);未检出对利奈唑胺耐药的葡萄球菌和肠球菌。结论粒缺伴发热的骨髓衰竭患者致病菌以革兰阴性菌为主,肠杆菌和非发酵菌常见,且肠杆菌耐药情况较严重。葡萄球菌、肠球菌及肠杆菌的耐药情况均值得重视。     

Caroli病1例报告

Caroli病为先天性肝内胆管囊状扩张症,临床上较为少见,本院近期发现1例,现报告如下。     

以黄疸为首发表现的多发性骨髓瘤一例

病例:女,56岁。皮肤黄染1周,以“急性黄疸性肝炎”收住我院传染科。患者1年前开始出现皮肤巩膜黄染,伴中上腹胀不适、纳差和乏力,无发热、腹泻,自觉尿色加深,大便无异常改变。既往史、个人史和家族史无特殊。入院体检:神志清,皮肤、巩膜重度黄染,无肝掌及蜘蛛痣;肺脏和心脏未发现异常;腹平软,无压痛及反跳痛,肝上界位于右锁骨中线第5肋间,肝脾肋下未触及,肝区叩击痛阳性,移动性浊音阴性;双下肢无凹陷性浮肿。入院后血常规:WBC6.03×109/L,中性粒细胞0.649,RBC3.55×1012/L,Hb105g/L,PLT163×109/L,网织红细胞百分比为0.01。血清ALT17…     

腔隙性脑梗死患者血浆组织因子和组织因子途径抑制物抗原水平的测定

目的探讨腔隙性脑梗死(lacunarinfarct,LI)患者血浆组织因子(tissue factor,TF)和组织因子途径抑制物(tissuefactor pathwayinhibitor,TFPI)测定的临床意义以及组织因子途径在LI发病中的作用.方法择确诊的LI患者63例,采用酶联免疫吸附的方法测定血浆TF和TFPI相关指标抗原水平,与正常对照组比较并对不同危险因素患者组之间的结果进行分析.结果①与正常对照组比较,LI患者组血浆TF抗原水平显著增高(217.4±101.3pg/ml对140.9±27.1pg/ml,P=0.0003)、游离TFPI抗原水平降低(41.4±16.7 ng/ml对30.0±18.6 ng/ml,P=0.005);②合并高血压、糖尿病和血脂异常LI患者血浆TFPI相关指标的改变不同;③LI患者血浆t-TFPI和tr-TFPI抗原水平与血浆TF抗原水平相关.结论LI患者血浆组织因子途径改变表现为凝血活性增高和抗凝活性减低.