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按国际血液学标准委员会推荐的酶活性测定方法检测２３例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）包括难治性贫血（ＲＡ）１２例、环状铁粒幼细胞性难治性贫血（ＲＡＳ）１例、原始细胞过多性难治性贫血（ＲＡＥＢ）３例、慢性粒－单核细胞性白血病（ＣＭＭＬ）３例和转化中的原始细胞过多性难治性贫血（ＲＡＥ－ｔ）４例的红细胞酶活性：丙铜酸激酶（ＰＫ）、醛缩酶（ＡＬＤ）、嘌呤核苷磷酸化酶（ＰＮＰ）和腺苷脱氨酶（ＡＤＡ），其均值与正常对照比较。ＰＫ活性明显降低（７．８０±５．２０ＥＵ／ｇＨｂ对１２．６６±２．７７ＥＵ／Ｈｂ，Ｐ＜０．００１），ＡＬＤ活性升高（３．２９±１．４１ＥＵ／ｇＨｂ对２．３９±０．８０ＥＵ／ｇＨｂ，Ｐ＜０．０１），ＰＮＰ活性降低（４１．８９±２５．０３ＥＵ／ｇＨｂ对７４．３７±２３．７８ＥＵ／ｇＨｂ，Ｐ＜０．００１），ＡＤＡ活性升高（４．４３±６．０８ＥＵ／ｇＨｂ对０．９９±０．３８ＥＵ／ｇＨｂ，Ｐ＜０．０５）。患者４种红细胞酶活性与血红蛋白浓度间无相关性。结果表明：ＭＤＳ患者普遍存在获得性红细胞酶病，不仅在红细胞糖酵解途径的酶，也包括核苷酸代谢途径的酶的异常。凡有获得性酶异常的ＭＤＳ患者均未发现有显性溶血表现。 相似文献
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