造血功能障碍继发非结核分枝杆菌感染及肺泡蛋白沉积症

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。     

北京市城郊地区农村吸烟者分布特征及始动因素的调查

目的 了解城市周边农村人口吸烟者分布情况和始动因素,为政府制定现代农村人口的控烟政策和控烟辅助医疗形式提供可靠的科学依据.方法 选定北京市周边1个自然村,对所有≥10岁的人口用调查问卷进行入户调查,问卷内容包括吸烟相关的个人一般情况和社会家庭情况.应用SAS 6.1统计软件对人群的吸烟率及吸烟始动因素进行分析.结果 应调查人数1 901人,实际调查1 733人,应答率为91.2％.吸烟者621人,吸烟率为35.8％.吸烟者的平均烟龄为(24.57±15.06)年,每日吸烟量为(16.88±10.14)支.吸烟指数的中位数为17.5(23.0)包年.男性的吸烟率为66.2％,女性吸烟率为8.5％,大学以上文化程度吸烟率为27.5％,低于更低文化程度人群.中等收入人群的吸烟率为45.5％,高于较高收入和较低收入的人群.始动因素方面,前3位开始吸烟的始动因素所占比例从高到低排序为:好奇(33.2％)、同学或同事影响(31.0％)和社交(14.8％).结论 适合农村人口的防控措施包括提高农村青少年的受教育水平;加强公共场所和工作单位的禁烟力度,减少社会吸烟因素对青少年的影响;营造校区禁烟环境和氛围;加强吸烟相关健康损害对年轻人的宣传,正确地引导青少年人群对吸烟的好奇.     

1996例白塞病患者的临床荟萃分析

目的 探讨我国白塞病(BD)的临床表现以及各系统受累的发生率.方法 通过中国医院知识数据库(CHKD),以"白塞病"为关键词,对1994年至2004年发表的中文文章进行检索,提取其中有关白塞病患者的临床资料并进行汇总分析.结果 共46项研究中的1996例BD患者进入本研究,其中男1144例,女852例,平均发病年龄为(33.8±12.2)岁,平均病程为(8.9±5.2)年.最常见的首发症状为口腔溃疡(66.8%)和结节红斑(21.5%),其次为生殖器溃疡、关节炎/关节痛及眼部病变.在整个病程中,最常见的临床表现为复发性口腔溃疡(98.4%)、生殖器溃疡(76.3%)、结节红斑和假性毛囊炎(69.0%)、眼部病变(34.8%)、关节炎/关节痛(30.0%).胃肠道、血管、神经、心脏、肺、肾和血液系统也均可受累,发生率分别为8.8%、7.7%、6.5%、4.0%、2.2%、1.9%和0.8%.眼部病变及血管、心脏和神经系统的受累均为男性多见(39.9%vs 27.9%,P＜0.001,OR=1.715;11.8%vs 2.2%,P＜0.001,OR=5.947;5.4%vs 2.1%,P＜0.005,OR=2.661;8.0%vs 4.5%,P＜0.05,OR=1.845),而血液系统受累更多见于女性(0.4% vs 1.3%,P＜0.05,OR=0.305),胃肠道受累患者中男女相当(8.3% vs 9.4%,P＞0.05).57.9%的患者表现为针刺反应阳性,绝大多数为男性(70%vs 41.7%,P＜0.001).结论 我国白塞病的发病年龄在30岁左右,男性不仅多见,病情也更为严重.白塞病的临床表现可以多种多样,在临床工作中应高度重视.     

应用振动反应成像设备评价吸烟相关早期肺损害

目的 使用振动反应成像（ VRI） 设备提供的双肺同步性指标对吸烟者和不吸烟者的肺部情况进行观察和分析, 探讨VRI 在发现和评价吸烟相关早期肺损害中的价值。方法 随机选取来自北京市郊区某自然村的村民为研究对象。资料采集的具体步骤： （ 1） 询问既往史及吸烟史; （ 2）呼出气一氧化碳（ CO） 检测确认受试者的吸烟状况; （ 3） VRI 检测后, 系统输出双肺各自呼吸能量随时间变化的曲线, 计算双肺同步性差距; （ 4） 肺功能检测。符合纳入标准的26 例村民进入研究。根据吸烟史将受试者分为吸烟组与不吸烟组。比较两组双肺同步性差距的差异, 分析两组肺同步性差距与吸烟指数及被动吸烟指数之间的关系。结果 不吸烟组双肺呼吸能量单位（ BEU） 曲线同步性差距为2. 0（ 3. 0） 帧, 吸烟组同步性差距为2. 0（ 3. 0） 帧, 秩和检验提示吸烟组与不吸烟组双肺同步性差距差异不显著（ Z = - 0. 29, P =0. 77） 。相关性分析提示在吸烟组中, 吸烟指数（ SI） 与肺同步性差距存在显著相关性（ r=0. 61, P=0. 03） 。不吸烟组的被动吸烟指数（ PSI） 与双肺同步性差距之间相关系数r =0. 52 （ P =0. 07） 。通过散点图可以观察到, 不吸烟组中被动吸烟指数与双肺同步性差距之间存在着一定的相关趋势。结论 VRI 提供的BEU 曲线同步性差距这项新的观察指标在吸烟者中体现出了与吸烟强度之间的量效相关性, 是否能够更进一步观察和量化吸烟者甚至被动吸烟者吸烟相关的早期肺损害还有待于更大样本的研究去证实。     

厄洛替尼治疗NSCLC致急性胆汁淤积型药物性肝病1例

正1病例报告1.1病例资料患者男性,78岁,因"确诊肺腺癌2月余,口服厄洛替尼43天,皮肤巩膜黄染1天"入院。患者2012年11月26日经皮肺穿刺病理活检提示肺腺癌,伴多发骨转移,临床分期cT_3N_3M_(1b)Ⅳ期。EG-FR基因检测:外显子19缺失突变。1.2治疗经过患者于2012年11月30日开始口服厄洛替尼150 mg qd,同时加用西黄丸3 g bid、百令胶囊2.5g tid、乌苯美司30 mg qd辅助抗肿瘤治疗。用药1个月后出现口周皮疹。2012年12月30日病情评估     

特发性肺含铁血黄素沉着症13例临床分析

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的I临床表现,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2007年12月以前北京协和医院出院诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症的13例临床资料.结果 13例患者中,儿童及青少年8例.成人5例;男性9例,女性4例.临床表现方面,8例出现不同程度的反复咳血.11例胸部CT检查最主要的征象为双肺弥漫病变或间质改变(9/11).其次为磨玻璃样改变(5/11),双肺弥漫或双下肺为主,也可呈中心性蝶翼状或有游走征象.再次为小结节状或粟粒状致密阴影(5/11),其他征象有细网格状影(3/11),絮状影(1/11)等.5例支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)结果.其中BALF呈暗红色、灰褐色或血性(5/5),细胞学检查可见大量红细胞(3/5),吞噬含铁血黄素细胞(5/5).8例病理结果主要表现为肺泡腔内可见大量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞(7/8),肺泡Ⅱ型上皮细胞增生(5/8),肺间质纤维组织增生.慢性炎症细胞聚集(5/8),肺泡间隔增厚(2/8)等.结论 特发性肺含铁血黄素沉着症常于儿童及青少年时期起病,男性多于女性.最突出的临床表现为咳血,胸部CT特征为双肺弥漫病变,磨玻璃样改变和结节状或粟粒状致密阴影.依靠肺组织活检病理进行排他性诊断是诊断该病的关键.     

无反应肺炎

目前诊断技术虽然有了很大进展，但是大多数社区获得性肺炎（community—acquired pneumonia，CAP）的患者仍然无法获得病原学诊断。大部分CAP仍沿用经验性治疗。然而，住院CAP患者对最初经验性抗菌治疗无反应并不少见。无反应CAP患者与治疗有反应患者相比较，其病死率增加数倍。本文对无反应肺炎（nonresponding pneumonia）的定义、诊断、危险因素、病因、处理展开讨论，以求深化无反应肺炎的诊疗策略。     

振动反应成像技术在支气管哮喘患者中的应用价值

目的 初步探讨振动反应成像(VRI)检查对诊断支气管哮喘(简称哮喘)患者气流受限可逆性的价值.方法 选择2007年北京协和医院呼吸内科门诊就诊的哮喘患者64例为哮喘组,COPD患者20例为对照组.VRI设备采用VRI<'x,p>系统.按随访步骤(问诊、查体、肺功能检查、VRI检查)采集两组患者临床及VRI资料.应用符号秩和检验分别比较哮喘组和对照组应用支气管舒张剂 前后VRI各变量的2次观测结果,并将其差值与FEV1改善率进行多元线性回归拟合.对拟合模型的预报结果进行受试者工作曲线(ROC曲线)分析,获得本试验诊断的敏感度和特异度并评价其准确性.结果 哮喘组的VRI曲线异常、跳跃感、最大能量图(MEF)形态异常和干啰音单位计数4个变量,在应用支气管舒张剂前后2次观测结果的筹异有统计学意义(M值分别为7.5、14.5、12.5和7.5,均P<0.05),而对照组差异无统计学意义(M值分别为0.5、2.0、0.5和1.0,均P>0.05).所有受试者VRI 4个变量在应用支气管舒张剂前后2次观测的差值x1、x2、x3、x4与FEV1改善率Y之间应用多元线性回归模型拟合得出Y=0.127 84+0.067 67x1+0.047 23x2+0.049 19x3+0.003 91x4(F=10.16,P<0.01).ROC曲线分析提示本研究诊断气流受限可逆性的敏感度为81.3%,特异度为55.0%,ROC曲线下面积为0.704.结论 VRI中曲线异常、跳跃感、MEF形态异常及干啰音单位计数这4个变量对诊断哮喘患者气流受限的可逆性有一定价值.     

中国白塞病患者的临床特点

白塞病（Behcet＇s disease，BD）是一种以血管炎症及多系统损害为特征的自身免疫性疾病，高发地区为地中海国家及部分东亚国家，据统计BD在我国的患病率为1．4／万。根据BD国际研究组制订的诊断标准，具有复发性口腔溃疡每年至少发作3次，并附加生殖器溃疡、眼病、皮肤病变、针刺反应阳性4项临床表现中至少2项可以诊断。我们通过中国医学数字图书馆CHKD期刊全库，以白塞病为关键词对1994年1月至2004年12月的章进行检索、分析，总结了BD多系统损害的临床特点和发生频率，希望有助于提高临床医师对BD的认识。     

黏液脓血便3年余，腹胀1个月，高热1周

正1病历简介患者女性,24岁,因"黏液脓血便3年余,腹胀1个月,高热1周"于2017年12月13日收住北京协和医院消化内科。1. 1现病史患者自2014年11月起间断出现黏液脓血便,每日2～3次,总便量约500～600 ml,伴里急后重,无腹痛、发热。2015年10月黏液脓血便次增至5～6次/d,伴头晕、乏力。当地医院测血红蛋白(hemoglobin,Hb) 107 g/L,结肠镜检查符合溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)(左半结肠型,活动期),予美沙拉