肌萎缩侧索硬化180例临床分析

目的　探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)发病规律、临床特点和治疗方法。方法　对180例住院ALS患者进行临床分析。结果　该病系进行性疾病,球麻痹多、并发症多,死亡率高。结论　病因不清,但普遍存在微循环障碍,莨菪类药物有较好的疗效。     

运动神经元病垂头者临床分析

运动神经元病（MND）在临床上以进行性肌萎缩为特征，但肌萎缩而致垂头罕见报道。１９８６年以来，我院住院MND２７０例，其中垂头者１４例，占５％。为了解其临床特点、发病规律、防治措施，现报告如下。１临床资料１．１一般资料共１４例。男１１例，女３例。年龄２７～６４岁，平均４６岁。病程１．６～５年，平均３．３年。１．２临床表现均以脊髓症状首发，其中颈髓９例（单上肢８例，双上肢１例），腰髓５例（单下肢４例，双下肢１例），以乏力、进行性肌萎缩为主要临床表现，并均有上肢肌萎缩，四肢肌萎缩５例，其中２例躯干肌萎…     

慢性肺源性心脏病并多器官衰竭

慢性肺源性心脏病并多器官衰竭（２７６００１）山东临沂解放军１４６医院亓法英（２７６００３）山东省临沂市人民医院赵孔波任何危重病的晚期都会发生多器官功能衰竭（ｍｕｌｔｉｐｌｅｏｒｇａｎｆａｉｌｕｒｅ，ＭＯＦ）［１］。慢性肺原性心脏病并多器官衰竭是指肺心...     

低血钾型周期性麻痹34例分析

周期性麻痹 (ｐｅｒｉｏｄｉｃｐａｒａｌｙｓｉｓ,ＰＰ)是以反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪为特征的疾病 ,发作时多伴有血清钾改变 ,临床上以低血钾型最常见 ,其次是正常血钾型和高钾型。我们自 1 995～ 1 998年收治低血钾型周期性麻痹 3 4例 ,分析如下。1　临床资料1 1　一般情况　本组男 2 6例 ,女 8例 ;年龄 1 6～ 62岁 ,平均 3 1 4岁。首次发作 2 0例 ,反复发作 1 4例。发病至就诊时间 1 2ｈ内 1 1例 ,1 2～ 2 4ｈ 1 6例 ,2 4ｈ以上 7例。原发性 2 3例 ,其中家族性 2例 ,散发性 2 1例 ;继发性 1 1例 ,其中甲亢性 8例 ,原发性醛固酮增多…     

脑卒中后抑郁的研究进展

<正> 脑卒中后抑郁(Poststroke depression,PSD)早在20世纪40年代国外就有报道。近10多年来,研究证明PSD与卒中有直接关系,PSD对卒中患者的身心健康和康复产生极大影响,它不仅使患者的神经功能缺损恢复时间延长,生活质量下降,甚至可以使病死率增加。抗抑郁治疗不但是改善患者生活质量的重要环节,也有助于卒中患者神经功能的恢复。现就PSD的有关研究进展综述如下。     

氧化还原活性铁在肌萎缩侧索硬化发病和治疗中的作用

肌萎缩侧索硬化(amyotrophie lateral sclerosis,ALS)是一种进行性、致死性疾病,以大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元变性为特征.ALS发病率约1/10万,分为散发性ALS ( sporadic ALS,sALS)和家族性ALS( familial ALS,fALS),其中fALS约占全部病例的10％.目前,该病发病机制不明,缺乏有效的治疗方法,患者一般于发病后3～5年死亡.目前证据表明ALS运动神经元变性是由于一些复杂的相互作用的机制所致,包括氧化应激、兴奋性毒作用、线粒体功能不良、细胞骨架异常、蛋白聚集以及遗传因素等[1-2].研究表明这些机制之间并不是相互排斥的,在导致运动神经元死亡的不同机制中氧化应激可能起中心作用.     

遗传性痉挛性截瘫一家系的临床特点与遗传学分析

Objective To study the clinical and genetic features of a family with hereditary spastic paraplegia(HSP).Methods The patients were from a large Linyi family.Five members were clinically diagnosed with HSP according to Harding's criteria Blood samples were collected from family members.Genomic DNA was extracted from total blood samples using a standard phenol-chloroform extraction.The genetic linkage analysis was performed using microsatellite markers.Two-point linkage analysis was performed using the LINKAGE program.Five members underwent detailed neurological examinations and 4 members underwent electrophysiological analysis,cervical and thoracic MRI and serum enzymes.Results Linkage analysis mapped the AD-HSP locus to chromosome 2p12(SPG31)in this family.Positive LOD scores were obtained for SPG31 markers on chromosome 2 with a maximum multipoint LOD score of Z=1.8.Analysis of the REEP1 gene revealed a heterozygous G-to-A mutation at nucleotide position c417+1 donor site in exon 5.resulting in splice-site mutation.The symptoms of the patients manifested as stiffness,instability or weakness of the legs.MRI of the thoracic revealed atrophies of the spinal cord in the proband's son.Conclusions SPC31 patients have the clinical features of the typical HSP characteristics.REEP1 gene is the pathogenic gene.with REEP1 c417+1G＞A heterozygous mutation.     

慢性酒精中毒性神经疾病38例临床分析

慢性酒精中毒性神经疾病（ｃｈｏｎｉｃａｌｃｏｈｏｌｉｃｎｅｒｖｏｕｓｄｉｓｅａｓｅ，ＣＡＮＤ）是由于长期饮酒引起慢性酒精中毒导致中枢神经和周围神经损害的神经系统疾病，近年来国内发病人数呈急剧上升趋势〔１〕，我院自１９８８～１９９８年共收治ＣＡＮＤ３８例，分析报告如下。１　临床资料１－１　一般资料　３８例均为男性患者，年龄３８～７６岁，平均５３岁。全部患者酒依赖期平均为１０－６±５－５年，工人１８例，农民１０例，干部６例，其他职业４例。酒依赖前期每日饮白酒１５０～５００ｍｌ，酒依赖后期每日饮酒量约…     

进行性延髓麻痹37例临床分析

198 6年以来 ,我院收治进行性延髓麻痹 (PBP) 3 7例 ,现将其临床特点分析报告如下。1　临床资料1 .1　一般资料　本组 3 7例。男 1 7例 ,女 2 0例 ,男女之比 1∶ 1 .2。年龄 2 6～ 72岁 ,平均年龄 5 0岁 ,其中 2 6岁 1例 ,3 1～ 40岁 6例 ,41～ 5 0岁 1 2例 ,5 1～ 60岁 1 5例 ,61～ 70岁 2例 ,71岁以上 1例。病程 2个月～ 1 2年 ,平均 1 .5年 ,其中 2个月～ 1年 1 0例 ,1～ 2年 2 5例 ,2年以上 2例。有家族史 1例。1 .2　临床表现　语言障碍为首发者 3 5例 ,以进食咳呛、声音嘶哑为首发者各 1例 (以后语言障碍 ) ,均呈进行性发展 ,舌肌萎…     

脑脊液置换治疗蛛网膜下腔出血36例

我院自１９９５－０１～２００１－１２共收治蛛网膜下腔出血（SAH）患者３６例，均行脑脊液（CSF）置换，总结报告如下。１临床资料１．１一般资料本组共３６例。原发性蛛网膜下腔出血２０例，继发于脑实质内出血的蛛网膜下腔出血１６例。男２１例，女１５例。年龄１９～７５岁，平均５４岁。均有头痛，呕吐３２例，意识障碍２５例（嗜睡１３例，浅昏迷１０例，深昏迷２例），一过性意识丧失８例，颈强直３４例，偏瘫１８例（１５例为脑实质出血，３例为血管痉挛致脑栓塞）。病程４～８周，脑实质内出血者病程较长。腰穿脑脊液均呈均匀…