Niemann—Pick氏病一例

Niemann—Pick disease 是一种较为罕见的常染色体隐性遗传的代谢性疾病,是由于溶酶体神经鞘磷脂水解酶的先天性缺乏所致。病变可累及全身多个脏器,尤以网状内皮系统最著。现将我院儿科85年收治的一例报告如下。     

干扰素短期治疗肾综合征出血热体会

肾综合征出血热起病急 ,病情凶险 ,近年来抗病毒治疗对缩短病程、减轻脏器损害 ,减少并发症有重要的临床意义。我科自 1997～ 2 0 0 1年应用干扰素治疗肾综合征出血热 98例现将有关资料分析如下。1　临床资料1.1　病例选择　 98例肾综合征出血热患者均为发热期、低血压休克期、少尿早期的住院患者。诊断依据符合 1996年全国肾综合征出血热会议制定的诊断标准。分为治疗组 49例 ,对照组 49例。1.2　治疗方法　患者入院后无论是治疗组、对照组均按肾综合征出血热各期变化 ,按每期的治疗原则给予治疗。治疗组在综合疗法基础上入院后给予干扰素 …     

血液透析患者普通肝素与低分子肝素抗凝血小板参数变化

目的探讨维持血液透析患者应用不同分子量肝素抗凝血小板参数变化。方法测定26例应用普通肝素(UFH)及38例应用低分子量肝素(LMWH)抗凝的血液透析患者血小板数量(PLT)及血小板平均体积(MPV),并进行对比,分别与30例健康体检者PLT及MPV进行比较。测定并比较18例患者自UFH改为LMWH抗凝3个月PLT及MPV的变化。结果UFH组PLT及MPV低于对照组(P<0.01);LMWH组PLT及MPV低于对照组,差异有显著意义(P<0.05);在UFH组及LMWH组间,后者PLT及MPV高于前者,(P<0.05);自UFH改为LMWH抗凝后,PLT及MPV有升高,但差异无显著意义(P>0.05)。结论肝素抗凝可致PLT及MPV下降,UFH尤其显著;UFH抗凝致PLT及MPV下降后改用LMWH抗凝并不能使PLT及MPV有明显上升。     

内质网应激PERK-eIF2α-ATF4信号通路在延缓APP/PS1小鼠移植瘤生长中的作用

探讨内质网应激（ERS）及内质网自噬对移植黑色素瘤模型淀粉样蛋白前体蛋白（APP）/早老素1（PS1）小鼠移植瘤生长的抑制作用,并阐明蛋白激酶R样内质网激酶（PERK）-真核翻译起始因子2α（eIF2α）-活化转录因子4（ATF4）通路在其抑制作用中的可能机制。     

白花蛇舌草提取物对人肝癌多药耐药细胞Bel-7402体外抗肿瘤活性及作用机制的实验研究

目的研究中药白花蛇舌草提取物对人肝癌多药耐药细胞Bel-7402抗肿瘤活性及其作用机制。方法采用MTT法检测白花蛇舌草提取物对Bel-7402细胞生长和多药耐药性的作用；淋巴细胞转化实验检测对小鼠脾脏T淋巴细胞增殖的刺激作用；集落形成实验观察体外抗癌药物的敏感性。结果MTT实验、集落形成实验的结果表明，白花蛇舌草提取物对人肝癌多药耐药细胞Bel-7402的生长具有明显的抑制作用，且这种作用是剂量依赖关系，IC50为1．6mg／ml。结论①白花蛇舌草提取物可能通过直接影响肿瘤细胞能量代谢，对Bel-7402细胞生长具有明显的抑制作用，而且呈剂量依赖关系；②具有促进小鼠脾淋巴细胞增殖的作用。     

16层螺旋CT冠脉造影对心电图正常的胸痛患者的诊断价值

目的探讨16层螺旋CT冠状动脉造影对心电图正常的胸痛患者的诊断价值。方法对52例临床怀疑冠心病、心绞痛而无发作时心电图ST段改变的患者行16层螺旋CT冠状动脉造影和经皮选择性冠状动脉造影术。对16层螺旋CT显示冠状动脉狭窄和经皮选择性冠状动脉造影显示冠状动脉狭窄进行定量评价。以经皮选择性冠状动脉造影结果作为诊断金标准。计算出16层螺旋CT冠状动脉成像对冠状动脉狭窄的诊断准确性指标。结果16层螺旋CT冠状动脉造影对照经皮选择性冠状动脉造影对冠状动脉中、重度狭窄显示的对照结果：敏感性83．05％、特异性95．97％、阳性预测值89．09％、阴性预测值93．46％、准确度92．31％。结论16层螺旋CT冠状动脉造影对心电图正常的胸痛患者具有良好的诊断价值，并可对冠状动脉形态学进行良好的评价，从而进行介入治疗的筛选。但并不能完全取代传统的经皮选择性冠状动脉造影术。     

左心室E／e’比率增大与右心功能损伤的临床研究

目的：探讨左心室 E/e＇比率增大与右心功能损伤的相关性。方法选择左心室舒张功能不全E/e＇比率增大伴有继发性肺动脉高压（PAH）患者87例,获取右心室功能参数,并分析E/e＇比率增大与右心室功能相关性。结果 E/e＇比率增大继发PAH时,右心室功能参数：右心室射血分数（RVEF）、三尖瓣环收缩期峰值速度（TVSPV）、纵向整体应变值（GLS）均减低。与正常对照组比较,轻度PAH患者的RVEF、TVSPV、GLS差异无统计学意义（P＞0.05）;中、重度PAH的RVEF、TVSPV、GLS差异有统计学意义（P＜0.05）;与中度PAH组相比较,重度PAH组的RVEF、TVSPV、GLS减低更明显（P＜0.05）;多元线性回归分析表明,两组E/e＇与右心室功能参数肺动脉收缩压（PASP）、RVEF、TPSPV、GLS均有良好的相关性（P＜0.01）。结论左心舒张功能减低时,随着PAH程度的增加,右心室功能损伤的程度亦逐步增加,且损伤程度与E/e＇比率增大相关,E/e＇比率增大对评价此类患者右心损伤的发生发展有重要的临床价值。     

肾细胞癌组织中Notch信号途径蛋白表达水平的检测及其意义

目的：检测人肾细胞癌（RCC）组织中Notch信号途径相关蛋白的表达水平，探讨Notch信号途径分子与人RCC发生发展的关系。方法：手术方法获得6例经病理检查诊断为RCC组织标本，采用Western blotting法检测RCC组织和癌旁组织中Notch信号通路受体、配体蛋白表达水平。结果：与癌旁组织比较，RCC组织中Notch信号的受体Notch-1以及配体Jagged-1的表达水平均明显降低(P<0.05），受体Notch-2及配体Jagged-2表达水平均明显升高(P<0.05）。结论：RCC中Notch信号途径蛋白表达水平发生了明显的变化，Notch信号途径可能参与了RCC的发生发展过程。     

78例肾综合征出血热合并心肌损害的临床分析

肾综合征出血热合并心肌损害近年来逐渐受到临床医师重视,通过对我院近几年来肾综合征出血热合并心肌损害患者进行回顾性临床分析,总结出心肌损害常见表现形式为窦性心动过缓及ST-T改变。有效的治疗原发疾病及纠正离子紊乱(尤其是血钾)并辅以维生素C及黄芪营养心肌调节免疫是本病治疗的有效方法。