血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况,以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14例ABO血型不合患者仅1例发生纯红细胞性再生障碍性贫血(简称:纯红再障),13例ABO血型不合的患者(1例发生纯红再障未计算在内)与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较,血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟,中性粒细胞和血小板恢复两组无差异;在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合,但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

ABO血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况，以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14例ABO血型不合患者仅1例发生纯红再障。13例ABO血型不合的患者（1例发生纯红再障未计算在内）与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较，血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟，中性粒细胞和血小板恢复两组无差异。此外，在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合，但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓单个核细胞CD34、CD117的表达及其临床意义

Objective To explore the expression and significance of CD34, CD117 on bone marrow mononuclear cells of myelodysplastic syndromes (MDS). Methods Direct immunofluorescence staining was used by means of flow cytometry. 37 patients with MDS were divided into RA/RARS/RCMD subgroup, RAEB Ⅰ/RAEB Ⅱ subgroup; favorable chromosomal subgroup, poor chromosomal subgroup; intermediate-risk Ⅰ subgroup, intermediate-risk Ⅱ subgroup, high-risk subgroup respectively according to WHO classification,cytogenetic abnormalities and international prognostic scoring system (IPSS). Results CD34 and CD117 were positive respectively in 11 of 19 patients with RMRARS/RCMD, all cases in RAEB Ⅰ/RAEB Ⅱ expressed CD34 and CD117; increased expression of CD34 and CD117 was MDS grade-related. Favorable chromosomal subgroup, 14 of 22 patients were positive for CD34, CD117, all cases in poor chromosomes expressed CD34 and CD117; there was a direct relationship between phenotytic density and poor cytogenetic risk factor. CD34 and CD117 expression was present respectively in intermediate-risk Ⅰ (9/17), intermediate-risk Ⅱ (11/11) and highrisk subgroup (9/9); the phenotypic intensity also was correlated with IPSS scores. Conclusion Detection of CD34, CD117 may be a useful tool for subtyping and predicting the prognosis of MDS.     

通关藤提取物体外对人正常免疫细胞及造血干细胞的影响

目的　观察通关藤提取物（消癌平注射液）对正常免疫细胞及造血干细胞功能的影响。方法　采用ＭＴＴ法检测通关藤提取物对正常人淋巴细胞以及ＣｏｎＡ、ＬＰＳ诱导的人淋巴细胞增殖活性的影响，中性红法检测巨噬细胞的吞噬功能，ＣＦＵ-ＧＭ半固体集落培养法检测造血干细胞的集落形成能力。结果　通关藤提取物体外对ＣｏｎＡ诱导的正常淋巴细胞和ＬＰＳ诱导的正常淋巴细胞有促增殖作用且呈剂量依赖性。通关藤提取物对正常巨噬细胞吞噬中性红染液的能力无明显影响。对正常骨髓／外周血造血干细胞ＣＦＵ-ＧＭ的形成没有显著影响。结论　通关藤提取物体外对正常免疫细胞和造血干细胞无明显细胞毒作用，并且有促进Ｔ、Ｂ细胞的增殖作用。     

ABO血型不合异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病★

背景：由于移植技术的提高,供受者ABO血型不合已不再是异基因造血干细胞移植的障碍，但是由于宿主血凝素抗体的持续存在,ABO血型不合异基因造血干细胞移植后常出现红细胞系统恢复的延迟。 目的：观察ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者红细胞系统恢复情况,评价血型不合、人类白细胞抗原配型不相合对造血功能重建的影响。 设计：回顾性分析。　 单位：南京大学医学院附属鼓楼医院血液科。 对象：选择2002-05/2007-09在南京大学医学院附属鼓楼医院血液科行ABO血型不合异基因造血干细胞移植的恶性血液患者(受者)14例,男11例,女3例；年龄15~60岁。14例患者中7例供受者人类白细胞抗原配型完全相合,7例供受者人类白细胞抗原配型半相合。纳入同期ABO血型相合的造血干细胞移植患者11例为对照。受者在接受异基因造血干细胞移植前签署移植同意书，供者为同胞姊妹、胞弟、儿子、母亲，均同意提供用于移植的骨髓。实验经医院伦理委员会批准。 方法：①预处理方案：人类白细胞抗原配型全相合组采取马利兰和环磷酰胺为主的方案。人类白细胞抗原配型半不合组采用北京人民医院的GIAC方案。②造血干细胞输注：沉降供者骨髓,取上层有核细胞输给受者。 主要观察指标：观察ABO血型不合异基因造血干细胞移植的副反应、并发症及造血重建情况。 结果：14例ABO血型不合患者仅1例发生单纯红细胞再生障碍性贫血未进入结果分析。①造血功能重建情况：与对照组比较，ABO血型不合组血红蛋白恢复时间明显延迟(t=2.352, P < 0.05)，ABO血型相同与ABO血型不合组中性粒细胞和血小板恢复情况差异无显著性意义（P > 0.05）。ABO血型不合的人类白细胞抗原配型半不合造血干细胞组血红蛋白恢复和血型转换时间迟于全相合,但其差异无显著性意义（P > 0.05）。②并发症：14例ABO血型不合患者移植后成分输血过程未出现溶血反应,移植后也均未发生迟发性溶血反应。     

40例噬血细胞综合征的临床特点及预后分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点和预后影响因素,提高HPS的诊治水平.方法 时2002年1月～2008年3月收治的40例HPS患者临床资料进行回顾性分析.结果 40例HPS中22例(55%)与感染相关,其中EBV感染14例,7例(17.5%)与肿瘤相关,病因不明12例(30%);临床表现均符合HLH-2004诊断标准;经抗感染、糖皮质激素、化疗等联合治疗,死亡率65.2%(15/23);伴随EB病毒感染、恶性淋巴瘤的HPS预后差.结论 HPS病因复杂,预后不良;应掌握HPS的临床特点,早期诊断和治疗.     

HLA全相合异基因造血干细胞移植与免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血的比较

背景：国外有报道显示异基因造血干细胞移植和免疫抑制疗法治疗急性重型再生障碍性贫血的有效率及总生存期相当,但两种疗法治疗后的生活质量及治疗费用方面的差异报道较少。目的：回顾性分析同胞HLA全相合异基因造血干细胞移植与免疫抑制疗法治疗急性重型再生障碍性贫血的疗效。方法：入选2004-07/2010-10在南京鼓楼医院血液科行同胞HLA全相合异基因造血干细胞移植的7例及行免疫抑制疗法的16例急性重型再生障碍性贫血患者,每3个月定期进行随访。结果与结论：异基因造血干细胞移植组在粒细胞和血小板恢复时间,脱离输血时间,治疗后3个月总有效率及治疗后12个月完全缓解率均优于免疫抑制疗法组,但治疗后12个月总有效率差异无显著性意义。异基因造血干细胞移植组与免疫抑制疗法组的总生存率分别为86%与81.3%,两组比较差异无显著性意义。治疗1年后两组患者总体健康状况及功能健康状况均提示良好,两组住院费用差异无显著性意义。     

异基因造血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病的疗效

目的 观察异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒细胞白血病(CML)的疗效.方法 回顾性分析allo-HSCT 40例CML患者的临床资料.结果 40例患者随访13-106个月,31例存活(77.5％).移植前疾病状态和移植后是否合并巨细胞病毒感染可显著影响患者生存期;是否合并慢性移植物抗宿主病(GVHD)可影响患者生存质量.结论 allo-HSCT可使部分CML患者获得长期无病存活.慢性期移植及控制移植后的感染是提高生存的关键;预防并控制慢性GVHD可显著改善生存质量.     

18例EB病毒感染相关噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(HPS)常继发于感染、肿瘤、自身免疫病,其中EB病毒感染较为常见,多数患者病情急剧恶化,短期内死亡。现对我科2002年10月-2010年10月收治的18例EB病毒感染相关的HPS(EBV-HPS)进行回顾性分析。     

骨髓增生异常综合征患者外周血循环CD34+细胞计数的临床研究

目的 探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者外周血循环CD34+细胞计数在疾病分型及预后中的意义。方法 流式细胞仪测定16例健康者、40例MDS患者外周血循环CD34+细胞占有核细胞的百分比（简称CD34+细胞百分比）和绝对细胞数。依据WHO MDS诊断标准、染色体核型以及国际预后积分系统（IPSS）将MDS患者分别划分为RA／RARS／RCMD 组和RAEB Ⅰ／RAEB Ⅱ组,染色体良好组、中间组、不良组,中危Ⅰ组、中危Ⅱ组、高危组。结果MDS患者外周血循环CD34+细胞百分比、绝对数分别为0.67％和17.24个／μl,健康者分别为0.03％和1.63个／μl,两者比较差异有统计学意义（P＜0.01）。MDS患者中,RA／RARS／RCMD组CD34+细胞百分比及绝对数分别为0.05％和3.50个／μl,RAEBⅠ／RAEBⅡ组分别为3.09％和81.95个／μl（P＜0.01）;染色体良好组CD34+细胞百分比及绝对数分别为0.05％和3.50个／μl,中间组为1.29％和18.23个／μl,不良组为3.09％和133.10个／μl,随着不良核型的出现,CD34+细胞百分比及绝对数依次增高（P＜0.05）;中危Ⅰ组CD34+细胞百分比及绝对数分别为0.05％和3.50个／μl,中危Ⅱ组为1.57％和35.55个／μl,高危组为8.15％和192.05个／μl,随着IPSS分值的递增,CD34+细胞百分比及绝对数逐渐增高（P＜0.01）。结论 MDS患者外周血循环CD34+细胞计数存在异常增高现象,其计数水平的检测有助于MDS的分型和预后判断。