多毛细胞白血病变异型一例

患者,男,40岁.因"左上腹隐痛9个月余"于2008年4月3日收入我科.外院骨髓象检查:毛细胞异常增生,占0.415,血小板散在可见.免疫分型:CD103+细胞74.7%,CD11c+细胞95.6%,CD25+/CD15+细胞0.3%,CD19+细胞94.9%,CD20+细胞95.5%,HLA-DR+细胞95.7%,CD5、CD10均阴性.胸腹CT:两侧胸膜增厚,淋巴结未见肿大,脾脏肿大.外院诊断为"多毛细胞白血病(HCL)",给予干扰素-α(IFN-α)治疗9个月.入院前2个月血小板计数进行性下降,伴齿龈出血.入院查体:中度贫血貌,双侧腋窝及腹股沟扪及数枚黄豆大小淋巴结,心、肺未见异常,肝脏肋缘下未及,脾脏脐上2 cm.神经系统检查未见异常.     

吸入一氧化氮联合反比通气治疗感染性急性呼吸窘迫综合征

目的 :观察吸入一氧化氮 (NO)联合反比通气 (IRV)对感染性急性呼吸窘迫综合征 (ARDS)羊血流动力学、肺气体交换和机械力学的影响。方法 :静脉注入小剂量内毒素诱导的羊感染性 ARDS模型 12只 ,随机均分为两组。 NO组吸入 4 0× 10 - 6 NO,复合组联合容量控制反比通气 (VC IRV)和吸入 4 0× 10 - 6 NO。通过肺动脉导管、动脉和混合静脉血气分析 ,测定基础、ARDS和治疗 30 m in后肺气体交换和血流动力学参数 ,记录相应时间点的气道峰压 (PIP)、平均气道压 (Pm)和内源性呼气末正压 (PEEPi)。结果 :NO组和复合组治疗期间平均肺动脉压较 ARDS时均显著降低 (P均 <0 .0 1) ,动脉血压和心排血量则无明显变化 ;治疗 30 m in后 ,两组均能明显提高 ARDS的 Pa O2 (P均 <0 .0 1) ,减少肺泡动脉氧分压差〔 P( A a) O2 〕和肺内分流 (Qs/ Qt,P均 <0 .0 1) ,复合组更为显著 (P均 <0 .0 5 ) ;NO组各监测时间点 PIP、Pm均无明显变化 ,复合组的 Pm较治疗前及NO组对应时间点高 (P均 <0 .0 5 ) ,PIP则低 (P均 <0 .0 5 )。复合组治疗时 ,PEEPi为 (2 .5± 0 .5 ) cm H2 O(1cm H2 O=0 .0 98k Pa)。结论 :吸入 NO复合 IRV可协同改善 ARDS肺氧合 ,不影响体循环。     

一氧化氮吸入对羊感染性急性呼吸窘迫综合征血液动力学和肺氧合功能的影响

目的：探讨一氧化氮（NO）吸入对羊感染性急性呼吸窘迫综合征（ARDS）血流动力学和肺氧合功能的影响。方法：静脉注入小剂量内毒素诱导羊感染性ARDS模型。随机分为两组：（1）NO组（n=6）为ARDS建立后，在容量控制通气基础上持续吸入40ppmNO 3h；（2）对照组（n=6)为ARDS一单纯容量控制通气，观察3h以确定模型的稳定性并与NO组比较，通过肺动脉导管和动脉血气分析，测定各组每小时肺气体交换和血流动力学参数，3h结束实验时，检测血中高铁血红蛋白（MetHb）浓度。结果：静脉注入小剂量内毒素能够诱导稳定的羊感染性ARDS模型，该模型的平均肺动脉压（MPAP）较基础值明显升高（P＜0．01），体循环血液动力学则能维持稳定。NO组各时点MPAP均较治疗前和同时点的对照组低（P＜0．01），动脉氧分压（PaO2）则明显增加（P＜0．01），肺泡动脉血氧分压差（PA－aO2)和肺内分流（Qs/Qt)明显低于治疗前和同时点的对照组（P＜0．01）。两组平均动脉压（MAP）和心排量（CO）各时点及治疗前后比较均无明显变化（P＞0．05），MetHb未见明显升高，结论：吸入NO选择性降低肺动脉压，改善肺氧合，无明显毒副作用。     

异基因外周血造血干细胞移植治疗75例血液病

为了探讨异基因外周血造血干细胞移植（allo—PBSCT）治疗血液病的疗效及其并发症，对以allo—PBSCT治疗的75例患者进行了回顾性分析。75例患者中慢性髓系白血病（CML）35例、急性髓系白血病30例、重型再生障碍性贫血5例、急性淋巴细胞白血病3例、多发性骨髓瘤1例及阵发睡眠性血红蛋白尿1例。75例中男42例，女33例，年龄13—72岁，清髓性移植66例，非清髓造血干细胞移植9例。HLA全相合和5／6相合61例（其中6例为非亲缘性移植），单倍体相合移植14例。预处理方案中清髓性移植采用：①Cy／TBI，②Bu／Cy；而HLA单倍体相合移植均采用Cy／TBI＋阿糖胞苷；非清髓性移植采用福达拉滨＋TBI／或（CTX＋ATG）。GVHD预防：全部患者输入的干细胞均未进行去除T淋巴细胞及其他处理。HLA全相合移植均采用CsA＋短程MTX方案，HLA单倍体相合移植用CsA＋短程MTX＋ATG＋抗CD25＋霉酚酸酯。移植后复发给予供者淋巴细胞输注（DLI）和／或化疗，CML患者同时加用格列卫治疗。性别不同的供受者应用荧光原位杂交（FISH）技术检测X和Y染色体，性别相同的供受者应用PCR方法检测短片段串联重复（STR）。植入后定期采用PCR及（或）FISH监测微小残留病灶。结果表明：74例患者allo—PBSCT后获得造血重建，并最后转为完全供者嵌合体。造血重建中位时间为15（5—25）天。75例患者中至今46例（61．3％）存活，中位生存期23（2—61）个月。29例患者死亡，其中9例死于疾病复发，7例发生Ⅲ度以上急性GVHD死亡，7例（2例间质性肺炎）因严重感染而死亡，单倍体相合移植患者9例存活者均为完全供者嵌合，平均无病生存时间为30（6—53）个月，5例死亡，平均生存时间为7（2—17）个月，1例CML急变患者移植后100天复发，经DLI治疗达完全缓解，存活至今已53个月。发生巨细胞病毒（CMV）感染16     

荧光原位杂交技术在急性髓系白血病诊断中的应用

目的探讨荧光原位杂交技术（FISH）在急性髓系白血病（AML）的诊断中的意义。方法对初发的经骨髓常规形态学、细胞化学染色和免疫分型初步诊断的10例AML-M2、19例AML-M3，11例AML不能确定为M2或者M3的患者，进行FISH技术检测AML1／ETO和／或PML／RARα融合基因，进而协助诊断和指导治疗。结果10例AML-M2中AML1／ETO融合基因阳性率40％（4／10）；19例AML-M3中PML／RARα融合基因阳性率89％（17／19），1例AML1／ETO融合基因阳性，确诊为AML-M2；11例AML中AML1／ETO融合基因阳性率18％（2／11），PML／RARα融合基因阳性率45％（5／11），其余4例未检测到以上两种融合基因。结论FISH是一种敏感的分子遗传学的新技术，具有高效、快速、灵敏等优点。对AML的诊断分型具有重要帮助，进一步指导临床治疗。     

多毛细胞白血病变异型一例

患者,男,40岁.因"左上腹隐痛9个月余"于2008年4月3日收入我科.外院骨髓象检查:毛细胞异常增生,占0.415,血小板散在可见.免疫分型:CD103+细胞74.7%,CD11c+细胞95.6%,CD25+/CD15+细胞0.3%,CD19+细胞94.9%,CD20+细胞95.5%,HLA-DR+细胞95.7%,CD5、CD10均阴性.胸腹CT:两侧胸膜增厚,淋巴结未见肿大,脾脏肿大.外院诊断为"多毛细胞白血病(HCL)",给予干扰素-α(IFN-α)治疗9个月.入院前2个月血小板计数进行性下降,伴齿龈出血.入院查体:中度贫血貌,双侧腋窝及腹股沟扪及数枚黄豆大小淋巴结,心、肺未见异常,肝脏肋缘下未及,脾脏脐上2 cm.神经系统检查未见异常.     

DCAG联合HLA不相合的干细胞输注治疗老年初发急性髓系白血病的疗效观察

目的:观察地西他滨联合CAG(DCAG)加HLA不相合供者外周干细胞输注治疗老年初发急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的疗效和安全性。方法:6例老年初诊AML患者接受HLA不相合的干细胞输注联合DCAG方案:地西他滨15 mg/(m2·d),d1~5;阿克拉霉素10 mg/d,d3~6;阿糖胞苷10 mg/m2,q12 h,d3~9;G-CSF 200μg/m2,qd,d0~9。在化疗后第11天回输HLA不相合供者的外周造血干细胞,观察患者疗效和耐受性。结果:6例患者,男4例,女2例,年龄62~82岁,一个疗程后6例均达到完全缓解,中性粒细胞恢复至0.5×109个/L的中位时间为化疗后11.1 d,血小板恢复至20×109个/L的中位时间为化疗后12.5 d。无急性和慢性移植物抗宿主病,耐受性良好。中位随访时间97 d(42~240 d),6例均存活。结论:HLA不相合供者外周干细胞输注联合DCAG治疗老年(包括70岁以上)AML患者,效果良好,耐受性好。     

亚甲蓝对感染性休克犬肠道灌注和氧合的影响

目的　研究鸟苷酸环化酶抑制药亚甲蓝对感染性休克犬肠道灌注和氧合的影响。方法　静脉注入内毒素诱导的 7只感染性休克犬模型 ,输注 0 9%氯化钠复苏后 15分钟内注入亚甲蓝2mg/kg。血流量仪测定基础、休克 1小时后、复苏后和亚甲蓝注入后 30分钟肠系膜上动脉血流量。分析动脉和肠系膜上静脉血气 ,计算肠道氧合。结果　犬感染性休克后 ,肠系膜上动脉 (肠道 )血流减少 6 1 8% (P <0 0 1) ,氧输送 (DO2 )减少 6 2 1% (P <0 0 1) ,氧摄取 (O2 extr)增加 2 3 5 %。复苏至肺动脉嵌压为 (12 1± 1 4 )mmHg后 ,肠道血流增加 5 4 6 % (P <0 0 1) ,DO2 增加 12 8% (P <0 0 1) ,O2 extr增加 2 0 9%。亚甲蓝注入后 ,肠道血流增加 19 4 % (P <0 0 1) ,DO2 则无明显变化 (P >0 0 5 ) ,O2 extr增加 14 8%。结论　感染性休克后肠道血流灌注减少 ,氧耗增加 ;液体复苏仅部分恢复肠道灌注 ;亚甲蓝增加肠道灌注和氧摄取     

羊感染性急性呼吸窘迫综合征动物模型的建立

利用静脉注入小剂量内毒素建立与人临床特征相近的羊感染性急性呼吸窘迫综合征 (ＡＲＤＳ)模型 ,现将具体方法与结果报告如下。以氯胺酮 10 0ｍｇ、枸橼酸芬太尼 10 0 μｇ、安定 5ｍｇ肌内注射诱导麻醉的家养山羊 12只 ,气管切开 ,呼吸机容量控制通气 ,经右颈内静脉置入 5ＦＳｗａｎ Ｇａｎｚ导管 ,右股动脉置管测量动脉血压。稳定 30ｍｉｎ后 ,3～ 6 μｇ ｋｇ内毒素 (ｌｉｐｏｐｏｌｙ ａｃｃｈａｒｉｄｅＢＥ .ＣｏｌｉＯ111:Ｂ4ＤｅｔｒｏｉｔＭｉｃｈｉｇａｎＵＳＡ)在 30～ 6 0ｍｉｎ内均匀静脉泵入 ,制作感染性ＡＲＤＳ模型。整个实…