Fahr病1例

患者,男,20岁,因"左下肢乏力进行性加重10个月,吐字不清6个月"入院.患者8岁时有"昏迷抽搐"史,3年后发作停止.家族史无特殊.入院查体:神清合作,可疑强笑面容,言语不清,智力稍低,计算力减退,左侧鼻唇沟稍浅,脊柱右侧弯,偏瘫步态;四肢肌张力正常.     

不同直径混合肌腱重建前交叉韧带对膝关节运动学特征影响

目的评估不同直径混合肌腱(同种异体肌腱加强自体肌腱)重建前交叉韧带(ACL)对膝关节运动学特征影响。 方法回顾性分析2017年8月至2018年6月在南方医科大学第三附属医院使用混合肌腱行ACL重建术的57例患者资料。纳入标准：单侧膝ACL损伤并使用直径8 mm或9 mm混合肌腱重建ACL患者;年龄18至55岁并且有影像学证据显示骨骺闭合。排除标准：X片提示膝骨关节炎;术前膝关节活动受限;其他膝关节手术史;膝关节其他韧带损伤;需同时行半月板移植及软骨修复者。根据移植物直径大小不同分为：8 mm组(32例)、9 mm组(25例)。患者在术前、术后6个月、1年、2年完成随访,分析患侧膝关节6自由度的活动度及胫股运动学改变(以对侧膝关节为对照组)、移植物信号/噪声商(SNQ)值、Lysholm评分。各组术前及术后指标比较采用重复测量方差分析。 结果8 mm组(6.3%)、9 mm组(0%)的手术失败率差异无统计学意义(P＝0.499)。8 mm组在术后6个月的屈曲角度、术后1年的外旋角度比9 mm组高,差异具有统计学意义(F＝3.507,P＝0.034;F＝4.563,P＝0.013);8 mm组在术后6月的外侧位移、术后2年的外旋角度比对照组高,差异具有统计学意义(F＝3.596,P＝0.031;F＝9.997,P<0.001)。相较术后6个月、1年,两组在术后2年的移植物近端、中段、远端的SNQ值均呈下降趋势(F＝9.634、8.593、7.636,均为P<0.001)。9 mm组的Lysholm评分比8 mm组高,差异具有统计学意义(F＝6.116,P＝0.017)。 结论直径8 mm、9 mm的混合肌腱重建前交叉韧带有相似的手术失败率和移植物成熟度,但后者的膝关节运动学特征比前者更接近正常膝关节。     

2013年广西血液净化治疗基础现状调查

目的：了解广西血液净化基础现状。方法对广西14个地市115家具备血液净化准入资质的医院进行血液净化基础现状调查,内容包括机器、医生、护师、技师数量,2013年全年开展血液净化治疗的总例次及血液透析、血液透析滤过、血液灌流、血浆置换、连续性血液净化的例次,不良反应发生例次。结果广西拥有血液净化机器1745台,具备血液净化诊疗资质的医生348名,护士828名,技师110名。2013年开展血液净化治疗的总例次为928155例次,血液透析855154例次、血液透析滤过36959例次、血液灌流24714例次、血浆置换1306例次、连续性血液净化10022例次,不良反应发生11097例次。结论广西血液净化诊疗机器设备与医护比例匹配,治疗模式主要是血液透析、血液透析滤过和血液灌流,需要加强对不良反应的监测。     

复发-缓解型多发性硬化患者及复发型视神经脊髓炎患者双侧视放射的扩散张量成像研究

目的运用扩散张量成像(DTI)技术探讨复发-缓解型多发性硬化(RRMS)和复发型视神经脊髓炎(RNMO)患者看似正常视放射区DTI指标是否存在差异。材料与方法 RRMS患者、RNMO患者及年龄与性别相匹配的健康志愿者各20例行DTI检查,分别测量双侧视放射的FA值及MD值,并采用扩展残疾状态量表(EDSS)对两组患者进行评分。应用SPSS 17.0配对t检验、单因素方差分析及Dunnett-t检验分别分析患者组及健康对照组组内及组间两侧视放射的FA值及MD值,以及用Spearman软件分析DTI定量值与EDSS评分的相关性。结果 (1)健康对照组、RRMS及RNMO患者组组内双侧视放射FA值(t=0.41,P=0.68;t=0.10,P=0.92;t=0.63,P=0.54)及MD值(t=0.72,P=0.48;t=0.20,P=0.84;t=0.20,P=0.84)均没有明显差异(P0.05);RRMS及RNMO患者组左右两侧视放射FA值(P=0.00;P=0.00)均比健康对照组显著下降,MD值(P=0.00;P=0.00)均比健康对照组显著升高(P0.05);RNMO组双侧视放射FA值比RRMS组下降(P=0.02),而MD值(P=0.50)无明显差别;(2)RRMS组及RNMO组双侧视放射FA值(r=-0.19,P=0.42;r=0.20,P=0.41)及MD值(r=0.11,P=0.64;r=-0.33,P=0.15)与EDSS评分均没有明显的相关性(P0.05)。结论 RRMS及RNMO患者看似正常的视放射区均有受累,但二者视放射受累的程度不一致,FA值对鉴别MS及NMO具有潜在的应用价值,并可作为监测MS及NMO临床进展的重要生物学指标。     

急性横贯性脊髓炎的临床及MRI特征分析

目的探讨急性横贯性脊髓炎(ATM)首次发作的临床及MRI影像特征。材料与方法回顾性分析我院2006年7月至2012年7月间56例急性横贯性脊髓炎患者首次发作的临床、MRI影像学特征(至少2年的随访结果以协助最终诊断)。结果 (1)56例ATM患者首次发作后必须至少1次随访并随访时间超过2年,临床确诊为:多发性硬化(MS)19例(19/56,33.9%),视神经脊髓炎(NMO)10例(10/56,17.9%),系统性自身免疫性疾病3例(3/56,5.4%),类感染病因4例(4/56,7.1%),特发性横贯性脊髓炎20例(20/56,35.7%)。(2)所有患者均有脊髓病变平面以下不同程度的运动、深浅感觉及自主神经功能障碍。(3)MRI特征:颈髓18例,胸髓17例,颈胸髓受累13例,胸腰髓受累8例;33例病变脊髓轻度肿胀,23例脊髓形态未见异常;病灶平均长度为4.7个脊髓节段,病灶占据脊髓2/3以上横断面积29例,27例占据面积小于脊髓横断面的2/3;15例脊髓病变区无强化,41例病变区呈条状、斑片状等强化。结论结合临床和MRI影像特征,有利于ATM的诊断和鉴别诊断。     

静息态功能磁共振和纤维追踪技术在单纯脊髓受累型多发性硬化患者的临床应用

目的联合应用静息态功能磁共振成像(resting-state functional magnetic resonance imaging,RS-fMRI)和纤维追踪技术探索单纯脊髓受累的多发性硬化患者(multiple sclerosis patients with simple spinal cord involvement,MS-SSCI)脑部功能和脑白质完整性是否有改变。材料与方法利用RS-fMRI比较22例MS-SSCI及22例年龄、性别相匹配的健康对照组的基础脑活动,将组间有差异的区域作为感兴趣区,利用纤维追踪技术重建穿过这些区域的白质纤维束,比较两组之间纤维束的部分各向异性(FA)和表观弥散系数(ADC),最后将MS-SSCI组感兴趣区低频振幅(amplitude of low frequency fluctuation,ALFF)、FA、ADC分别与临床扩展残疾状态量表(expanded disability states scale,EDSS)评分进行Pearson相关分析。结果与健康对照组相比,MS-SSCI组右侧海马ALFF值明显减低,左侧额中回、左侧后扣带回、右侧枕中回ALFF值明显增高(双样本t检验,经AlphaSim校正,P＜0.01,体素大小＞40),MS-SSCI组右侧海马FA值(t右侧海马=2.099, P右侧海马=0.042)和ADC值(t右侧海马=－2.053,P右侧海马=0.047)存在明显差异;MS-SSCI左侧后扣带回ALFF值与EDSS显著相关,结构变化参数与EDSS间无明显相关性(P＞0.05)。结论 MS-SSCI脑内存在功能和结构异常,功能改变与认知障碍密切相关。     

立体定向软通道穿刺术对高血压脑出血患者应激状态及脑血流的影响

目的分析立体定向软通道穿刺术治疗高血压脑出血的疗效,分析其对患者应激状态和脑血流的影响。方法将160例高血压脑出血患者随机分为2组,对照组和观察组各80例。对照组患者采用常规开颅手术治疗,观察组则进行立体定向软通道穿刺术。比较2组间治疗效果,并观察氧化应激相关指标[包括超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-PX)、脂质过氧化产物(LPO)及总抗氧化能力(TAC)]和大脑中动脉血流指标[包括收缩期峰值流速(PSV)、舒张压末期血流速度(EDV)、血流速度(Vm)、血管搏动指数(PI)及阻力指数(RI)]的变化。结果治疗后第1、3、12个月2组间疗效均无显著差异(分别为85.00%vs.87.50%,86.25%vs.88.75%,93.75%vs.93.75%,P>0.05)。与治疗前比较,治疗第1天2组患者SOD、GSH-PX水平显著降低,MDA、LPO水平和TAC值则显著升高(P<0.05),而治疗第7天均有所恢复。治疗第1、7天后,观察组血清MDA和LPO水平显著低于对照组,SOD、GSH-PX水平和TAC值显著高于对照组(P<0.05)。治疗第1、7天,2组PSV、EDV、Vm、Pl与治疗前相比显著升高,RI则显著降低(P<0.05)。治疗1、7天后,观察组患者PSV、EDV、Vm、PI均显著大于对照组,Rl则显著低于对照组(P<0.05)。结论采用立体定向软通道穿刺术治疗高血压脑出血相比于传统开颅手术,具有对患者应激影响小,术后脑血流恢复快的优点,且长期疗效良好。     

进展性脑挫裂伤相关危险因素研究

目的研究脑挫裂伤患者早期发生进展性脑挫裂伤的高危因素。方法回顾性收集脑挫裂伤患者149例,按脑挫裂伤病情是否发生进展分为非进展组80例和进展组69例,对相关危险因素进行单因素分析和多因素Logistic分析。结果单因素分析结果提示性别、入院时血糖、入院时格拉斯哥昏迷评分(GCS评分)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、系统性免疫炎症指数、中性粒细胞/淋巴细胞比值、血清钠、血钾水平是与脑挫裂伤进展密切相关。多因素Logistic回归分析提示入院GCS评分、系统性免疫炎症指数、血清钾水平是进展性脑挫裂伤的独立危险因素。结论入院GCS评分、系统性免疫炎症指数、血清钾水平是进展性脑挫裂伤的独立危险因素,应注意早期复查头颅CT,及时干预治疗。     

大鼠内侧半月板切除后髌骨的组织学变化及疼痛发生的机制

 【目的】 分析大鼠内侧半月板切除后髌骨的组织学改变,并探讨髌骨疼痛产生的机制。【方法】 大鼠分为实验(MMx)组(n = 30),假手术(Sham)组(n = 30)和对照(Control)组(n = 30)。实验组切除右膝内侧半月板及内侧副韧带,Sham组仅暴露半月板,Control组未予手术。术前1 d及术后第1、2、4、7、14、21 及 28天测量各组大鼠右后肢机械刺激撤足阈值。术后第1、2和4周各组分别杀死10只大鼠,取右侧髌骨,分析其大体改变以及软骨和软骨下骨的组织病理学变化,并测量软骨下骨增生的血管。同时,应用免疫组化技术检测髌骨中血管内皮生长因子(VEGF)、神经生长因子(NGF)、P物质和肿瘤坏死因子α(TNF)的表达和分布。【结果】 ①术后MMx组右后肢的机械刺激疼痛阈值显著下降并维持在较低水平至实验结束,且显著低于Sham组和Control组。术后1周内Sham组右后肢痛阈下降但2周左右恢复到术前水平;实验过程中Control组痛阈无变化。②术后第1周开始MMx组髌软骨发生退变,且随时间而不断加重,Mankin's评分也逐渐增加。术后第2周MMx组软骨下骨出现重塑,第4周更加显著:软骨下骨增生的血管突破潮线侵蚀深层软骨,呈多重潮线和潮线中断,软骨下骨平均厚度显著下降。Sham组与Control组各时间点髌软骨及软骨下骨无显著退变,Mankin's评分无明显变化改变。③免疫组化显示MMx组术后髌软骨中VEDF和NGF的表达较Sham组和Control组显著增强,且随时间逐渐增强。MMx组术后髌骨中TNF-α和P物质的表达显著增强,且主要分布于增生的血管壁周围基质和软骨细胞中。Sham组和Control组上述各因子表达微弱。【结论】 ①内侧半月板及内侧副韧带切除后髌骨有逐渐加重的骨关节炎改变,患肢有骨关节炎疼痛反应;②软骨内上调的VEDF和NGF与软骨退变、软骨下骨重塑及血管增生相关;③软骨下骨增生的血管及其周围上调的疼痛相关分子可能导致膝关节痛阈下降。髌骨软骨下骨也应作为骨关节炎疼痛的治疗靶点。