WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤疗效及安全性分析

目的探讨WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤的疗效及安全性。方法回顾性分析2009年7月至2013年12月确诊的34例肾母细胞瘤患儿的临床资料,其中2例确诊后死亡,6例放弃治疗,余26例按照儿童肾母细胞瘤化疗方案(WT-2009)进行治疗。采用Kaplan-Meier方法分析患儿预期2年累积总生存率及2年无事件生存率。结果病理分型以预后良好型(包括上皮细胞型、胚芽型和混合型)为主(88%,30/34);首发症状以腹部包块为主(56%,19/34)。26例经WT-2009方案进行治疗的患儿中,CR 24例(92%),PR 1例(4%),PD 1例(4%);治疗过程中仅1例发生严重肺部感染。预期2年累积生存率为100%,2年无事件生存率为89.7%。结论肾母细胞瘤病理类型以预后良好型多见,化疗反应敏感;患儿对WT-2009方案化疗耐受性好,无化疗相关死亡,安全性高。     

急性淋巴细胞白血病(ALL)复发患儿化疗后合并侵袭性真菌感染一例(英文)

真菌感染在血液系统疾病尤其是血液系统恶性疾病中十分常见。血液系统恶性疾病伴肺部真菌感染多表现为发热、咳嗽及肺部影像学改变。但是,肺部的X线及CT等影像学改变多无特异性。本例病例中,急性淋巴细胞白血病患儿在强化疗后出现粒细胞缺乏伴发热,经强有力的抗生素治疗无效。患儿给予经验性抗真菌治疗,最后予威凡片剂治疗后好转。患儿在抗真菌治疗的同时行小剂量化疗,最终患儿白血病治愈,肺部侵袭性真菌感染控制。     

大龄儿童尼曼-匹克病1例

患者男性,14岁3个月,因＂发现血小板减少8＋个月＂于2013-08-29收入四川大学华西第二医院治疗。病史采集：患者于8＋个月前在当地医院体检时发现PLT减少,外周血PLT计数为8.0×10^9/L,尚未伴出血表现,门诊予输注PLT制剂后PLT计数恢复至正常,此后未进行复查及治疗。入院前7d,因入学体检查血常规示PLT计数为15.0×10^9/L,遂收入本院。入院查体：无特殊面貌,全身无出血表现,脾脏因腹部脂肪层过厚触诊不清楚,脊柱及四肢无畸形,活动自如,步态平稳,智力、视力及听力正常,肌张力正常。辅助检查：     

伊曲康唑针剂和口服液序贯治疗β珠蛋白生成障碍贫血脐血干细胞移植并近平滑假丝酵母菌感染1例

本文首次采用伊曲康唑注射液（西安杨森公司生产．生产批号：X20010392）和口服液（西安杨森公司生产，生产批号：H20030695）序贯治疗重型β珠蛋白生成障碍贫血脐血干细胞移植并近平滑假丝酵母菌感染1例。现报告如下。     

儿科感染病原菌及耐药性的血培养分析

目的了解我院儿科，临床分离菌的分布及耐药性。方法从2002～2004年两年问共收集我院全儿科各种送检培养标本4694份，培养结果采用率的比较。结果血培养2175例，分离出菌株186株（阳性率8．55％），其中G^＋菌145株（77．96％），G^＋菌35株（18．82％），真菌6株（3．22％）。其中G^＋菌以葡萄球菌占多数，并以凝固酶阴性的葡萄球菌为主（表皮葡萄球菌最多）。G^＋菌以大肠埃希菌为主。葡萄球菌类几乎对青霉素耐药（耐药率均〉90％），苯唑西林也有较高的耐药率（〉50％），红霉素的耐药率达65％，所有的G^＋菌均对万古霉素敏感；G^＋菌对阿莫西林耐药达62．86％，对头孢三代耐药超过10％（国产头孢他啶达34．29％），对亚胺培南（泰能）的耐药较低，为5．71％。结论，临床上表皮葡萄球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌感染常见，目前细菌耐药现象仍然严重，应合理使用抗生素并加强对细菌耐药性的监测。     

分子影像学的研究状况

随着影像医学与分子生物学等学科的发展和相互融合，形成了新的研究领域——分子影像学（molecular imaging，MI）。MI是运用影像学手段显示组织、细胞和亚细胞水平的特定分子，反映活体状态下分子水平变化，对分子的生物学行为在影像学方面进行定性和定量研究的科学。M1的特点是利用目前临床上广泛应用的医学影像学技术，     

一例儿童外周T细胞淋巴瘤(非特指型)伴发噬血细胞综合征

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)包括特指的外周T细胞淋巴瘤和目前暂不能分型的外周T细胞淋巴瘤,即非特指的外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma-unspecified,PTCL-U).现报道我院收治的1例PTCL-U伴发噬血细胞综合征患儿临床及尸检病理结果,探讨PTCL-U伴发噬血细胞综合征的临床及病理特点.     

儿童噬血细胞综合征41例临床分析

目的 分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点，以提高对本病早期诊断，减少误诊。方法 回顾性分析41例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果 本组病例以持续高热（100％）、肝脏肿大（97．6％）及脾脏肿大（95．1％）为突出表现，其余表现为淋巴结肿大（65．9％），呼吸系统症状（53．7％），多浆膜腔积液（26．8％），黄疸（26．8％），中枢神经系统症状（14．6％），消化道出血（12．2％），皮疹（12．2％）。实验室检查以肝功能损害最为突出（100％），以酶学改变（LDH、AST、ALT、GGT）及低白蛋白血症为主；其次为骨髓有噬血细胞现象（92．7％）、全血细胞减少（70．7％）、凝血功能障碍（52．4％）、DIC、高甘油三酯血症及低钠血症等。病因分析显示，感染相关性HPS（IAHS）占63．4％，以EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-AHS）最多（占IAHS的69．2％）。死亡14例中，IAHS11例（EBV—AHS9例），非IAHS3例（恶性淋巴瘤1例）。对LDH和AST水平与病死率作相关分析，发现LDH和AST升高水平与病死率呈正相关（r值分别为0．486和0．516，P值均〈0．05）。年龄〈3岁、LDH水平〉2000U／L和AST水平〉200U／L是预后不良的危险因素（P值分别为0．031、0．002和0．001）。结论 HPS可由多种病因所致，临床表现多样；EBV-AHS预后凶险，病死率高；年龄、LDH和AST水平是HPS预后的影响因素；多次骨髓检查有助于及时诊断。     

儿童缺铁性贫血发病和贫血程度的危险因素分析

目的 分析儿童缺铁性贫血发病、贫血程度的危险因素.方法 回顾性分析我院儿科2000年1月至2006年3月收治的114例儿童缺铁性贫血患儿的临床资料.结果 本组缺铁性贫血息儿中婴幼儿占76.31%,农村患儿占58.77%,城市患儿占41.23%,母乳喂养但未按时添加辅食者占64.04%.住院病例中有合并症者占82.46%,合并感染者占50.00%,呼吸道感染者占80.70%.单因素分析显示年龄、居住地、喂养方式及病程与贫血程度有关;多因素分析显示,1岁以内的小儿、病程1～3月是贫血程度的危险因素.结论 缺铁性贫血高发于要幼儿,农村儿童较城市儿童多见,母乳喂养但未按时添加辅食者较人工喂养、混合喂养者多见,贫血程度与年龄、病程关系密切.针对高危人群、危险因素预防和早期诊断有重要意义.