Notch信号通路对婴幼儿血管瘤周细胞分化的调控作用

目的 研究Notch信号通路在婴幼儿血管瘤(IH)中的动态表达,探讨其对血管瘤周细胞(Her-pericyte)分化的影响.方法 选取增殖期与消退前期IH瘤体组织.采用免疫荧光双染检测Jagged1、Notch3及Hes1在增殖期与消退前期IH组织中的表达状况.应用Real-time PCR检测增殖期与消退前期Hem-pericyte中Jagged1、Notch3及Hes1基因表达水平.使用Notch信号通路的特异性抑制剂DAPT作用于Hem-pericyte,观察其对Hem-pericyte分化的影响.结果 消退前期IH血管网较增殖期IH血管网排列更为成熟规则.Jagged1、Notch3及Hes1在增殖期与消退前期血管瘤中均有表达,其中Jagged1主要分布于HemEC,Notch3与Hes1则主要表达于Hem-pericyte.与增殖期Hem-pericyte相比,消退前期Hem-pericyte中Notch3与Hes1基因表达水平显著升高(3.10±0.32 vs 1.41±0.37,1.89±0.35 vs 0.78±0.41);与周细胞分化/收缩力相关的基因:smMHC与αSMA的表达水平在消退前期Hem-pericyte中也显著升高(4.27±0.28 vs 0.48±0.19,1.43±0.21 vs 0.39±0.20).采用y-分泌酶抑制剂DAPT阻断Notch信号通路后,消退前期Hem-pericyte中smMHC与αSMA基因的表达水平显著下调(4.31±0.34 vs 2.1±0.32,1.40±0.31vs 0.56±0.27).结论 Hem-pericyte中存在活化的Notch信号通路;Notch参与了对体外培养Hem-pericyte分化的调控.     

拯救脓毒症运动儿童脓毒性休克和脓毒症相关器官功能障碍国际指南解读

2020年2月,拯救脓毒症运动儿童脓毒性休克和脓毒症相关器官功能障碍国际指南同时发表于重症医学顶级期刊Intensive Care Medicine以及儿童重症顶级期刊Pediatric Critical Care Medicine,对于儿童脓毒症的治疗具有重大的意义。该文对该指南进行解读,以期帮助国内的儿科同行更好地理解该指南。     

Nuss手术矫治漏斗胸412例

目的 探讨非胸腔镜辅助下Nuss手术治疗漏斗胸的手术方法并总结治疗经验.方法 2005年10月到2011年6月非胸腔镜辅助下Nuss手术治疗漏斗胸412例,其中男329例,女83例.年龄2岁8个月～28岁5个月,平均7岁8个月.其中102例行内固定取出手术.结果 患儿均顺利完成手术,无术中严重并发症发生.手术平均40 min,出血(10±2) ml.结论 非胸腔镜辅助Nuss手术安全可行,并且不用进入胸腔操作,手术创伤更小,耗时更短,微创效果更好.     

神经母细胞瘤的研究与治疗现状

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是起源于神经嵴的胚胎性肿瘤,由未分化的交感神经细胞组成。NB的发病率在15岁以下儿童中约为1/10万,是临床上1岁内儿童中最常见的恶性肿瘤[1]。因肿瘤发生部位、分化程度的不同,其临床表现、生物学特征、生物行为也存在较大的差异。一方面,NB恶性程度高,发生早期转移甚至全身骨髓转移多;另一方面,NB却是发生自发性消退或转变成良性肿瘤比例最高的恶性肿瘤[2]。随着对NB发病机制的深入研究,新的药物和方案的导入,患儿的整体存活率有较大的提高,但高危患儿的存活率与生活质量却无显著的改善。现将近年来的研究与治疗进展总结如下。     

儿童血管瘤及血管畸形的临床特征研究

目的 总结血管瘤的临床特点,探讨血管瘤及血管畸形的变化规律和处理原则.方法 2000年3月-2007年8月,收治血管瘤及血管畸形患儿2 957例,其中采取非手术治疗2097例(非手术组),手术治疗860例(手术组).手术组男441例,女419例;年龄6个月～18岁,中位年龄5岁.非手术组血管瘤1950例,男575例,女1375例,年龄1个月～14岁,中位年龄6个月;血管畸形147例,男67例,女80例;年龄2～17岁,中位年龄7岁.非手术组中1 525例血管瘤患儿及147例血管畸形患儿仅接受门诊随访观察而未实施医疗干预,余425例血管瘤患儿在观察中接受曲安奈德与地塞米松联合注射治疗.分别将各组患儿年龄、病程、处置方法及疾病转归进行分析.结果 1 525例未干预血管瘤患儿表现出明显增生、静止和消退完成期特点,消退完成期522例(中位年龄16个月),消退率为34%;425例接受曲安奈德与地塞米松联合注射治疗的患儿中,383例(90%)进入消退完成期.147例血管畸形患儿无异常增快及自然消退者.手术切除的860例患儿随年龄增人,血管瘤构成比逐渐下降,血管畸形构成逐渐上升.结论 血管瘤转归具有特殊的生物学特点.对于多数不涉及重要功能的中小型血管瘤不宜过早进行干预,可在医师监测下严密观察,争取自然消退.对于生长于特殊部位以及面积较大,生长速度过快的难治性血管瘤,为防止并发症发生及在自行消退之前出现更大损害,可积极实施适当医疗干预.血管畸形不能自然消退,应根据具体情况适时干预.     

糖酵解关键酶PFKFB3对婴幼儿血管瘤内皮细胞增殖、迁移及凋亡的影响

【摘要】 目的 研究糖酵解关键酶6-磷酸果糖-2-激酶/果糖-2,6-二磷酸酶3（PFKFB3）对婴幼儿血管瘤（IH）内皮细胞（HemEC）生物活性的影响。方法 收集4例增殖期及4例消退期IH组织,从增殖期IH组织中提取原代HemEC,以脐静脉内皮细胞（HUVEC）为对照。通过免疫组化与Western印迹法分别检测PFKFB3在IH组织与HemEC中的表达水平。采用CCK8实验检测0 ~ 10 μmol/L PFKFB3特异性抑制剂PFK15对HemEC细胞增殖的影响。体外培养HemEC,采用5 μmol/L PFK15干预细胞,采用Transwell法观察HemEC迁移能力,流式细胞仪检测HemEC凋亡水平。组间比较采用t检验或方差分析。结果 免疫组化显示,增殖期IH组织中PFKFB3表达丰度（74.34% ± 5.26%）高于消退期（41.46% ± 2.99%,t = 9.40,P < 0.001）。Western印迹显示,HemEC中PFKFB3相对表达水平（0.73 ± 0.05）高于HUVEC（0.45 ± 0.04,t = 8.50,P < 0.001）。CCK8实验结果显示,0.625、1.25、2.5、5、10 μmol/L PFK15组HemEC增殖活性均低于对照组（均P < 0.01）。Transwell实验显示,PFK15干预组HemEC迁移数（297 ± 15）低于对照组（422 ± 8,t = 12.59,P < 0.001）。流式细胞仪检测显示,PFK15干预组HemEC凋亡率（6.69% ± 0.64%）高于对照组（0.34% ± 0.07%,t = 17.07,P < 0.001）。结论 糖酵解关键酶PFKFB3在IH增殖期组织与HemEC中高表达,PFKFB3抑制剂PFK15可抑制HemEC增殖、迁移并促进其凋亡。     

应用脉搏血氧饱和度对1例病人的评估

患者 Brown,6 2岁 ,因胸部感染在家中由社区医生给予抗炎治疗 2 w后 ,仍咳痰、气短 ,遂决定送医院治疗。入院时 ,Brown用力或谈话都表现为轻微的呼吸暂停。 Brown既往无呼吸性疾病史 ,10年前做过胆囊切除术 ,因有心房纤颤服用胺碘酮治疗。查体 :血压 18.7/11.3k Pa,体温 38℃ ,呼吸 18次 /min。脉搏血氧饱和度 (Sp O2 )　 Sp O2 是评估病人的重要指标。因此 ,对 Brown给予了Sp O2 监测。虽然测定 Sp O2 是无创、无痛的操作 ,但护士仍要给病人详细解释测定的部位、仪器性能及报警原因。很多因素能影响Sp O2 ,例如末梢循环差 ,染指甲 ,…     

婴儿血管瘤发病过程中的关键信号通路

婴儿血管瘤是婴幼儿期最常见的良性肿瘤,其发病机制尚未阐明.研究证实,异常的血管发生与血管生成是导致婴儿血管瘤增殖的病理学基础.多条关键的信号通路参与婴儿血管瘤的血管发生与血管生成的调控,包括血管内皮生长因子/血管内皮生长因子受体信号通路、Notch信号通路、血管紧张素/Tie信号通路、哺乳动物西罗莫司靶蛋白信号通路、肾素-血管紧张素系统信号通路以及β受体信号通路.这些信号通路相互作用,共同促进婴儿血管瘤的异常增殖.