Notch信号通路对婴幼儿血管瘤周细胞分化的调控作用

目的 研究Notch信号通路在婴幼儿血管瘤(IH)中的动态表达,探讨其对血管瘤周细胞(Her-pericyte)分化的影响.方法 选取增殖期与消退前期IH瘤体组织.采用免疫荧光双染检测Jagged1、Notch3及Hes1在增殖期与消退前期IH组织中的表达状况.应用Real-time PCR检测增殖期与消退前期Hem-pericyte中Jagged1、Notch3及Hes1基因表达水平.使用Notch信号通路的特异性抑制剂DAPT作用于Hem-pericyte,观察其对Hem-pericyte分化的影响.结果 消退前期IH血管网较增殖期IH血管网排列更为成熟规则.Jagged1、Notch3及Hes1在增殖期与消退前期血管瘤中均有表达,其中Jagged1主要分布于HemEC,Notch3与Hes1则主要表达于Hem-pericyte.与增殖期Hem-pericyte相比,消退前期Hem-pericyte中Notch3与Hes1基因表达水平显著升高(3.10±0.32 vs 1.41±0.37,1.89±0.35 vs 0.78±0.41);与周细胞分化/收缩力相关的基因:smMHC与αSMA的表达水平在消退前期Hem-pericyte中也显著升高(4.27±0.28 vs 0.48±0.19,1.43±0.21 vs 0.39±0.20).采用y-分泌酶抑制剂DAPT阻断Notch信号通路后,消退前期Hem-pericyte中smMHC与αSMA基因的表达水平显著下调(4.31±0.34 vs 2.1±0.32,1.40±0.31vs 0.56±0.27).结论 Hem-pericyte中存在活化的Notch信号通路;Notch参与了对体外培养Hem-pericyte分化的调控.     

拯救脓毒症运动儿童脓毒性休克和脓毒症相关器官功能障碍国际指南解读

2020年2月,拯救脓毒症运动儿童脓毒性休克和脓毒症相关器官功能障碍国际指南同时发表于重症医学顶级期刊Intensive Care Medicine以及儿童重症顶级期刊Pediatric Critical Care Medicine,对于儿童脓毒症的治疗具有重大的意义。该文对该指南进行解读,以期帮助国内的儿科同行更好地理解该指南。     

Nuss手术矫治漏斗胸412例

目的 探讨非胸腔镜辅助下Nuss手术治疗漏斗胸的手术方法并总结治疗经验.方法 2005年10月到2011年6月非胸腔镜辅助下Nuss手术治疗漏斗胸412例,其中男329例,女83例.年龄2岁8个月～28岁5个月,平均7岁8个月.其中102例行内固定取出手术.结果 患儿均顺利完成手术,无术中严重并发症发生.手术平均40 min,出血(10±2) ml.结论 非胸腔镜辅助Nuss手术安全可行,并且不用进入胸腔操作,手术创伤更小,耗时更短,微创效果更好.     

神经母细胞瘤的研究与治疗现状

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是起源于神经嵴的胚胎性肿瘤,由未分化的交感神经细胞组成。NB的发病率在15岁以下儿童中约为1/10万,是临床上1岁内儿童中最常见的恶性肿瘤[1]。因肿瘤发生部位、分化程度的不同,其临床表现、生物学特征、生物行为也存在较大的差异。一方面,NB恶性程度高,发生早期转移甚至全身骨髓转移多;另一方面,NB却是发生自发性消退或转变成良性肿瘤比例最高的恶性肿瘤[2]。随着对NB发病机制的深入研究,新的药物和方案的导入,患儿的整体存活率有较大的提高,但高危患儿的存活率与生活质量却无显著的改善。现将近年来的研究与治疗进展总结如下。     

儿童血管瘤及血管畸形的临床特征研究

目的 总结血管瘤的临床特点,探讨血管瘤及血管畸形的变化规律和处理原则.方法 2000年3月-2007年8月,收治血管瘤及血管畸形患儿2 957例,其中采取非手术治疗2097例(非手术组),手术治疗860例(手术组).手术组男441例,女419例;年龄6个月～18岁,中位年龄5岁.非手术组血管瘤1950例,男575例,女1375例,年龄1个月～14岁,中位年龄6个月;血管畸形147例,男67例,女80例;年龄2～17岁,中位年龄7岁.非手术组中1 525例血管瘤患儿及147例血管畸形患儿仅接受门诊随访观察而未实施医疗干预,余425例血管瘤患儿在观察中接受曲安奈德与地塞米松联合注射治疗.分别将各组患儿年龄、病程、处置方法及疾病转归进行分析.结果 1 525例未干预血管瘤患儿表现出明显增生、静止和消退完成期特点,消退完成期522例(中位年龄16个月),消退率为34%;425例接受曲安奈德与地塞米松联合注射治疗的患儿中,383例(90%)进入消退完成期.147例血管畸形患儿无异常增快及自然消退者.手术切除的860例患儿随年龄增人,血管瘤构成比逐渐下降,血管畸形构成逐渐上升.结论 血管瘤转归具有特殊的生物学特点.对于多数不涉及重要功能的中小型血管瘤不宜过早进行干预,可在医师监测下严密观察,争取自然消退.对于生长于特殊部位以及面积较大,生长速度过快的难治性血管瘤,为防止并发症发生及在自行消退之前出现更大损害,可积极实施适当医疗干预.血管畸形不能自然消退,应根据具体情况适时干预.     

汉防己甲素对先天性膈疝大鼠模型胎仔肺发育不良的影响及意义

目的 探讨产前应用汉防己甲素(TET)对先天性膈疝(CDH)大鼠模型胎仔肺内表面活性蛋白B(SP-B)和增殖细胞核抗原(PCNA)的影响及意义.方法 10只成年雌性SD大鼠配种后,于孕9.5 d随机分为3组:对照组(2只)、膈疝组(4只)和治疗组(4只),膈疝组和治疗组一次性灌胃给予除草醚125 mg/只(溶于2.5ml橄榄油中),对照组灌胃给予等量橄榄油.配种后18.5 d时,治疗组给予30 mg/kg汉防己甲素灌胃(1次/d,连续3 d),膈疝组和对照组给予等量生理盐水.孕21 d对孕鼠行剖宫产,观察胎鼠膈疝形成情况,取出肺组织行HE染色并行图像分析,采用免疫组化染色法检测胎肺内SP-B和PCNA的表达情况.结果膈疝组和治疗组共有48只胎鼠形成膈疝,其致畸率为64.9%,二组之间致畸率差别无统计学意义(P>0.05).膈疝组胎鼠存在肺发育不良,产前给予TET干预,肺组织在形态上有明显改善,外形接近于对照组.正常肺组织中,SP-B在肺泡上皮细胞及远端支气管上皮细胞的胞浆内表达,在膈疝组中未见SP-B表达.治疗组中可见SP-B表达,但低于对照组(P<0.01).PCNA阳性细胞率在对照组与膈疝组的差异无统计学意义(P>0.05),但在治疗组中其表达显著较前二组为低,差异有统计学意义(P<0.01).结论 产前应用TET可诱导CDH胎鼠肺的成熟,促进肺内SP-B表达升高;同时,产前给予TET干预的CDH胎鼠,其肺内PCNA阳性细胞率明显降低,提示TET诱导CDH胎肺的成熟并不是依靠促进细胞增殖来完成的.     

围手术期给病人吸氧可降低感染率

研究证明 ,在围手术期给病人吸 80 %的氧气 ,则伤口感染率可降低 5 0 % .作者选择5 0 0例结肠、直肠癌切除术病人 ,随机分为两组 ,每组 2 5 0例。第一组在手术过程中及手术后 2 h内 ,持续吸 80 %的氧气 ;第二组吸30 %的氧气。结果　第一组病人手术伤口感染只有1 3例 (占 5 .2 % ) ;而第二组手术伤口感染者2 8例 (占 1 1 .2 % )是第一组的两倍。另外 ,需进入重症监护病房 (ICU)治疗者第一组 5例 (占 2 % ) ;第二组 1 2例 (占 4.8% )也是第一组的两倍。第二组手术后 1 5 d内死亡 6例 (2 .4% ) ,而第一组只有 1例死亡 (占0 .4% ) ,导致死亡的…     

普萘洛尔与阿替洛尔治疗婴儿血管瘤的比较研究

目的：评价普萘洛尔与阿替洛尔治疗婴儿血管瘤的疗效与安全性。方法年龄5~24周的婴儿血管瘤患儿75例,分为普萘洛尔组（30例）与阿替洛尔组（45例）。普萘洛尔组给予普萘洛尔2 mg/kg,每天分3次口服;阿替洛尔组给予阿替洛尔1 mg/kg,每天1次口服。两组均连续服药24周,并于治疗后第1、4、12、24周进行随访,记录不良反应,并对治疗24周前后的瘤体情况进行血管瘤活跃度评分以评价疗效。结果在普萘洛尔组中,达到瘤体消退满意的患儿为70%（21/30）,阿替洛尔组中达到瘤体消退满意的患儿为75.6%（34/45）,两组比较,差异无统计学意义（P>0.05）。普萘洛尔组中1例患儿因严重气道高反应性而停药导致治疗失败。阿替洛尔组中1例患儿因出现药物抵抗而治疗失败。两组相比,普萘洛尔组患儿出现胃肠道反应、中枢神经系统不良反应及肢端发凉、细支气管炎合并气道高反应性的比例更高（P<0.05）。两组中均未出现低血压、低血糖及心动过缓。结论阿替洛尔治疗婴儿血管瘤的疗效与普萘洛尔相仿,但阿替洛尔的不良反应更少。