儿童胆石症的处理

近年来,随着饮食结构及生活习惯的改变,小儿胆石症的发病率呈明显上升趋势.Partrik等[1]报道1970年至1979年间小儿胆石症占总胆石症患病人数的比例为3.4/10 000,而1980年至1988年间则上升至6.7/10 000.国内上世纪90年代报道儿童胆石症的发病率为0.53％ ～ 1.16％[2].小儿胆石症的发病年龄一般在4～5岁,女性较男性多见.     

开展胆道闭锁多中心研究的价值

<正>胆道闭锁(biliary atresia,BA)是以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化梗阻为特征,导致肝内胆汁淤积、肝脏纤维化及硬化的病理过程,是婴儿期严重肝胆系统疾病之一,如不及时治疗,常在1岁左右死亡[1,2]。胆道闭锁病因复杂,可能与遗传、免疫、病毒或其毒素介导等相关;基因突变与环境因素相互作用,促进BA发生及肝脏纤维化形成是其主要致病因素[3,4]。目前早期筛查和早期诊断还存在许多问题,国内尚缺乏相关     

SOX10在先天性巨结肠相关性小肠结肠炎发病中的作用

目的 探讨SOX10、潘氏细胞发育及分泌防御素-5与先天性巨结肠相关性小肠结肠炎的关系.方法 收集50例先天性巨结肠病变肠管,根据术前是否发生小肠结肠炎分为HAFC组(n=14)和HD组(n=36),并以20例正常结肠标本作对照组.采用免疫组织化学方法观察结肠中防御素-5蛋白质表达、潘氏细胞发育情况以及SOX10蛋白质表达情况.采用实时荧光定量PCR技术检测防御素-5 mRNA及Sox 10 mRNA表达情况.结果 防御素-5在正常肠管中不表达,HAEC组和HD组在肠腺隐窝基底处呈不同程度阳性表达.但前者阳性区域平均光密度值明显增高(0.33±0.039比0.10±0.031,P＜0.05),HAEC组防御素-5mRNA亦呈显著增高趋势(2.72±0.80比0.78±0.21,P＜0.05).对结肠组织同层切片进行潘氏细胞特异性产物溶菌酶免疫组化染色发现,对照组肠管中除1例存在弱阳性外其他均无阳性表达.HD组和HAEC组结肠中同样在隐窝基底处存在溶菌酶阳性细胞,可鉴别为化生的潘氏细胞,但HAEC组在发生率(78.6%)和细胞个数(2.97±0.80)明显高于HD组(27.8%,0.43±0.85)(P＜0.05).SOX10免疫产物主要在结肠神经节细胞膜及胞浆中表达,对照组、HAEC组、HD组阳性区域的平均光密度值递减(0.75±0.041,0.61±0.048,0.35±0.025),差异具有统计学意义(P＜0.05),同时RT-PCR检测显示Sox10 mRNA在各组中的表达与蛋白质水平呈平行结果.结论 SOX10可能通过影响潘氏细胞发育及分泌防御素-5在先天性巨结肠相关性小肠结肠炎的发生发展中起一定作用.

Abstract：

Objective To study the expression of SOX10 and Human α-defensins-5(HD-5 )in Hirschsprung's disease associated enterocolitis(HAEC) and expore the possible relationship between SOX10 and HAEC.Methods Fifty pathological colons of Hirschsprung's disease (HD) were divided into HAEC group (n = 14) and HD group(n = 36) according to the presence of preoperative enterocolitis,Twenty normal colons as control group.The protein and mRNA expression of HD-5 and SOX 10 were measured by immunohistochemical staining and real-time quantitative PCR Results Normal colons did not express HD-5 but positive expression of HD-5 was detected at the base of the crypts of Lieberkuhn in HAEC and HD groups in different degree.The mean optical density of HD-5 immunohistochemical staining (0.33 ± 0.039 vs 0.10 ± 0.031 )and HD-5 mRNA expression (2.72 ± 0.80 vs 0.78 ± 0.21 ) in HAEC group was apparently higher than those in HD group(P＜0.05).The expression of lysozyme,a specific product by Paneth Cell,on sequential sections was negative in control group except one sample.In HAEC group and HD group,positive expression of lysozyme can be seen in the crypts of Lieberkuhn,where the cells can be identified as Metaplastic Paneth cell,but the incidence (78.6% vs 27.8%) and the number of cells 2.97 ± 0.80 vs 0.43 ± 0.85) in HAEC group were obviously higher than those in HD group(2.97 ± 0.80 vs 0.43 ± 0.85) (P＜0.05).SOX10 was mainly located in the plasmalemma and cytoplasm of ganglion cell and its mean optical density in control group (0.75 ±0.041 ),HAEC group (0.61 ± 0.048)and HD group(0.35 ± 0.025) were decrement,the difference between three groups were statistically significant (P＜0.05).Meanwhile,Sox10mRNA detected by real-time quantitative PCR indicated the parallel result.Conclusions SOX10 may be an important factor in the pathogenesis and development of HAEC.     

先天性巨结肠的诊断和治疗

先天性巨结肠是小儿外科常见消化道畸形,术前根据临床症状、体格检查及辅助检查进行诊断,并制定治疗方法.手术治疗仍是目前治疗先天性巨结肠最有效的根治方法,但对于短段型症状较轻的患儿可先选择保守治疗.     

股骨颈骨折内固定术后感染行Ⅱ期全髋关节置换术1例

1临床资料患者,男,52岁,1年前因车祸伤致右髋部疼痛、不能站立行走,当地医院X线片检查示右侧股骨颈骨折并骨折移位,查体发现右下肢短缩畸形,右下肢轴向叩击痛明显,右髋关节活动受限,右髋部压痛阳性,完善术前检查后于当地医院行骨折切开复位内固定术,术后长期卧床,持续发热,术后3个月未下床活动,经抗感染治疗后退热,手术切口愈合后出院。     

功能性微创在小儿外科中的应用

1987年完成的腹腔镜胆囊切除术开创了微创外科的新时代,近年来开展的经脐腹腔镜手术及腹腔镜联合经自然腔道内镜手术进一步减小了创伤,而且更加美观。由此而展开的微创理念已深入人心,但腹腔镜技术并不是微创外科的全部,减轻患者的创伤应以保证治疗效果为前提。近年来,人们更加重视功能性微创的研究与应用,如术前充分的营养支持、各种手术入路的改良或手术方式的更新、术后康复治疗(尤其是心理治疗)等,通过这些综合措施,进一步减轻患儿在心理和身体的创伤,达到功能性微创的目的。     

胆道闭锁肝内OPN炎症通路异常激活与肝纤维化的相关性研究

目的 研究胆道闭锁(biliary atresia,BA)肝内骨桥蛋白(osteopontin,OPN)及其上下游调控因子的表达情况,并探讨其与BA肝内进行性纤维化炎症发生的关系.方法 应用免疫组化染色法对18例胆道闭锁患儿与15例先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)患儿和8例正常对照儿童肝内OPN表达情况进行观察与分析;Masson染色法对各组标本肝脏纤维化程度进行评定;免疫印迹法对各组标本肝内核转录因子-κB(Nuclear factor-κB,NF-κB)表达进行半定量分析;逆转录聚合酶链反应法对各组标本肝内转化生长因子-β1(transforming growth factor-β1,TGF-β1)mRNA表达进行半定量分析.结果 OPN在BA患儿肝内汇管区胆管上皮异常高表达(0.33±0.10),而在CBD组和正常对照组肝内胆管上皮均不表达,且BA组胆管上皮OPN表达强度与肝纤维化水平呈强正相关(r=0.97).NF-κB在BA患儿肝组织中的表达强度(0.76±0.07)明显高于CBD组(0.25±0.04)和正常对照组(0.22±0.02),且BA组NF-κB表达强度与OPN表达强度呈强正相关(r=0.94).TGF-β1mRNA在BA组患儿肝组织中的表达(1.46±0.17)明显高于CBD组(0.68±0.11),在正常对照组未检测到TGF-β1mRNA表达,TGF-β1mRNA在BA患儿肝内表达强度与OPN表达强度呈强正相关(r=0.88).结论 OPN炎症通路的激活对BA患儿肝纤维化形成起到了关键作用,这种进行性纤维化炎症的产生是由OPN及其上下游调控因子NF-κB、TGF-β1共同作用所实现.     

漏斗胸肋软骨生物力学特性研究

目的：探讨漏斗胸肋软骨生物力学特征。方法：19例漏斗胸患儿肋软骨手术标本经处理后,用日本岛津AG－1000A电子式万能实验机行拉伸、压缩和弯曲试验,载荷精度0．25％,加载速度5mm/min。取年龄相同死于非骨骼肌肉系统疾病的尺体标本作对照。记录应力－应变关系曲线或应力－时间关系曲线并根据该曲线计算平均最大压缩、拉伸、弯曲强度和平均最大应变。结果：病变组拉伸强度、压缩强度、弯曲强度和平均最大应变均小于对照组。在相同的应力作用下,病变组的应变较大。病变组破坏应力也小于对照组。结论：漏斗胸肋软骨生物力学性能有下降,这种改变可能与漏斗胸的形成有一定关系。