神经纤维瘤病Ⅰ型合并脊柱侧弯及侧位脊膜膨出一例

病例资料 患儿,男,8岁,因背部不直2年入院.体检:躯干倾斜,脊柱胸段向左弯曲,脊柱活动受限,弯腰困难,骨盆略倾斜,关节活动好,肌力、肌张力正常.全身皮肤密布牛奶咖啡斑,大者约2.5 cm×4.0 cm.2007年于外院行左足、右肘神经纤维瘤切除手术.患儿父亲亦可见弥漫分布的牛奶咖啡斑.     

儿童肾透明细胞肉瘤的增强CT诊断特征

目的：研究分析儿童肾透明细胞肉瘤（CCSK）的CT表现,以提高对此病的认识。方法：搜集本院2006年1月1日-2010年12月31日经手术病理结果证实的CCSK病例11例,其中男7例,女4例,年龄10个月-7岁,平均3.2岁。选取手术及化疗前的第一次CT检查为评价对象,对其进行临床分期和影像学分析。结果：肿瘤的术前临床和影像分期为Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期4例,Ⅳ期2例;瘤体大小10.2 cm×8.9 cm×7.9 cm,密度不均匀,所有肿瘤内均有不同程度的液化坏死灶,其中4例呈虎斑状条纹,6例可见钙化灶;增强扫描强化程度为（43.3±14.6）HU;8例瘤体内可见多发细小肿瘤血管;6例发生转移。结论：CCSK具有瘤体较大、易于坏死液化呈特征性的虎斑状条纹、钙化多见、血供丰富及早期发生多系统转移等CT特点,具有一定的诊断和鉴别诊断价值。     

动脉导管未闭与肺动脉狭窄介入诊疗中的辐射剂量分析

目的了解小儿先天性心脏病(先心病)介入诊疗中受检者的辐射剂量,以便有效开展和加强受检者医疗照射的防护,降低受检者的辐射剂量。方法158例介入治疗患儿,其中男性77例,女性81例;年龄3个月～13岁,平均年龄4岁;体质量5.7～42.0 kg,平均体质量14.2 kg。动脉导管未闭(PDA)封堵术118例,肺动脉狭窄(PS)球囊扩张术40例。采用数字减影血管造影,电影采集模式为小儿心血管模式(ped CARD);帧频控制30 f/s;透视模式为脉冲控制,4 f/s;根据年龄不同选择管电压在60～70 kV,管电流自动调节;对比剂为非离子型370 mgI/mL碘普罗胺。回顾性分析不同术式、不同年龄患儿进行透视时间、皮肤辐射剂量。结果PDA透视时间(4.66±3.59)min,PS(5.62±2.79)min,两种手术透视时间差异无统计学意义(P>0.05);但在同一种手术中透视时间差异较大。皮肤辐射剂量范围1.20~107.00 mGy,平均皮肤辐射剂量22.45 mGy;PDA患儿诊疗时,透视+电影采集总皮肤辐射剂量为(20.24±13.52)mGy;PS患儿诊疗时,透视+电影采集总皮肤辐射剂量为(41.88±29.24)mGy;两组患儿皮肤辐射剂量比较,差异有统计学意义(P<0.05)。不同年龄的皮肤辐射剂量比较,差异有统计学意义(P<0.05);不同体质量的皮肤辐射剂量比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论不同种类手术透视时间的长短与年龄、体质量关系不大,造成透视时间差异显著的主要原因是患儿病变的部位、性质、形态、大小及手术操作者的操作技术和防护意识,要降低辐射剂量,就要缩短透视时间,提高手术操作者的操作技术和防护意识是至关重要。     

腰椎退变滑脱的X线与CT表现分析

目的探讨X线平片和CT对腰椎退变性滑脱的诊断价值。方法收集腰椎退变性滑脱92例,对其X线平片和CT进行回顾性分析。结果腰椎退变性滑脱好发于第4腰椎,滑脱程度多在Ⅰ度以内,多合并不同程度的退行性变。X线平片能直观地显示腰椎退变性滑脱,是诊断本病最简单而有效的方法,而CT能清楚显示椎间盘、硬膜囊、关节突和椎管内外结构的变化。结论X线平片与CT结合对腰椎退变性滑脱的诊断和治疗有着重要作用。     

应用MBIR优化100kV儿童胸部CTA血管的显示质量

目的评价基于模型的迭代重建算法(model-based iterative reconstruction,MBIR)对100kV儿童低剂量胸部CT血管的优化效果。方法选取接受胸部低剂量胸部增强CT扫描的儿童患者66例,使用100 kV管电压扫描,所得到的原始数据重建为0.625 mm的MBIR图像(观察组),0.625 mm的50%ASIR图像(对照组),应用4分制评价图像整体的质量、胸部大血管(体动脉、肺动脉、肺静脉)的显示能力,以及细小血管的显示能力。客观噪声测量降主动脉、肺动脉干、左心房、竖脊肌的噪声值,并计算优化信噪比及降主动脉、肺动脉干、左心房的对比噪声比。结果MBIR组对于整体图像质量、胸部大血管及小血管主观图像质量评分(2.93±0.46,3.01±0.55,2.32±0.47)明显优于ASIR组(1.76±0.43,2.27±0.43,1.46±0.50);客观噪声方面MBIR图像降主动脉、肺动脉干、左心房的客观噪声值为14.92±3.83,13.68±2.28,15.74±4.04,较ASIR图像降低了38.47%~44.12%,相应的SNR分别增高了59.71%~81.83%;CNR增高73.53%~76.59%。结论MBIR应用于儿童100 kV的胸部血管可以同时提高肺动脉及体动脉的显示能力,特别是小血管的显示能力,明显优于ASIR图像,保证了图像整体质量。     

测量3~13岁儿童胸部X线片正常胸廓数据

目的通过胸部X线平片测量3～13岁儿童正常胸廓容积和形态的数据,得出测量值与年龄的相关量表,为诊断胸廓功能不全综合征提供依据。方法选取在我院就诊的、北京地区3～13岁胸廓正常儿童422例,分别测量第1～10肋弓间距(C1～C10)、胸廓高度(H)、胸廓宽度(W);观察各测量值随生长发育变化的趋势,比较结果之间的关系。结果各测量值随年龄增长呈逐渐上升趋势,各年龄组的C1～C10变化基本一致。结论利用X线平片测量胸廓体积可行,各测量值可以作为参考指标。     

抽动秽语综合征的扩散张量成像和功能磁共振成像研究进展

抽动秽语综合征（TS）是一种儿童期发病的神经精神疾患,临床主要表现为多发性运动性和发声性抽动。病理生理学研究结果支持TS患者皮层-纹状体-丘脑-皮层（CSTC）环路可能存在着功能障碍。基于DTI的形态学研究显示,脑白质异常不仅局限于运动通路,躯体感觉通路、边缘系统等同样受累。任务态fMRI研究显示,TS患者存在功能代偿机制。静息态fMRI研究显示,TS患者皮层-基底核网络存在功能障碍。本文对TS的扩散张量成像和fMRI研究进展进行综述。     

在CT血管成像中合理应用对比剂实现动脉适当、均匀强化

动脉强化是个动态过程,而团注几何曲线受对比剂浓度、体积、注射速率、注射时间、生理盐水冲洗等多个参数的影响。本文围绕CT血管成像中如何合理应用对比剂,实现动脉适当、均匀强化这一问题进行综述。     

小儿炎性成肌纤维细胞瘤的CT表现

目的 探讨小儿炎性成肌纤维细胞瘤(IMT)的CT表现.方法 搜集经手术病理证实的18例IMT,所有病例均行CT平扫及增强扫描.结果 18例中单发16例,分别位于肺组织4例,大网膜2例,肾脏2例,气管、左主支气管、右侧胸膜、胰腺、左大腿肌层、前列腺、右锁骨上窝、膀胱各1例;多发2例,位于大网膜和空肠系膜1例,位于腹腔内及肝右叶肝裂旁1例.CT表现为实性肿块16例,其中3例合并钙化,囊实性肿块2例.增强扫描显示实性瘤体呈外周中度强化,中心部分轻度强化8例,轮辐状强化2例,强化不规律6例;2例囊实性瘤体则实性部分呈不均匀强化,囊性部分强化不显著,瘤体压迫包绕大血管的3例均位于胸部,压迫邻近管道状结构6例,其中气管1例,左主支气管1例,右主支气管1例,胰胆管1例,尿道2例.病理示瘤组织由梭形纤维细胞及炎性细胞组成,免疫组织化学染色平滑肌肌动蛋白(SMA)呈阳性表达.结论 IMT的CT表现有一定特点,能提供有价值的诊断信息.

Abstract：

Objective To investigate the CT features of inflammatory myofibroblastic tumor in children. Methods Eighteen patients with inflammatory myofibroblastic tumor proven by surgery and pathology were examined with plain and contrast medium enhancement CT scan. Results Of 18 cases,16 had isolated lesions located at lung (n =4), mesentery (n =3), kidney (n =2) and trachea (n = 1 ),left main bronchus ( n = 1 ), right thoracic cavity ( n = 1 ), peritoneum cavity ( n = 1 ), pancreas ( n = 1 ),left thigh ( n = 1 ), prostate ( n = 1 ), superclvicle soft t tissue ( n = 1 ) , bladder ( n = 1 ). The other 2 cases were with multiple lesions on omentum and mesentery, and in intraperitoneal and side of split of right hepatic lobe, respectively. The CT findings of 18 cases included 16 solid mass with calcifications in 3 of them, and 2 solid-cystic mass. After contrast enhancement, moderate or marked homogeneous or heterogeneous enhancement were shown in all the solid parts of tumor on dynamic CT. Mass can compress surround great vessel and tube-like structure. On pathological examination, the tumor was mainly composed of spindleshaped fibrous cells and inflammatory cells, and the immunohistochemically staining for SMA was observed positively. Conclusion CT can provide specific information for diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumor, yet definite diagnosis relies on pathology.