1例脐血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症的术后护理

探讨脐血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症的术后护理。对1例假肥大型肌营养不良症患儿施行异基因脐血干细胞移植术获得成功,并进行了有效护理。其中,减低并发症的出现和对出现的并发症进行有针对性的护理是护理工作的重点。严格执行隔离措施,预防锁骨下穿刺部位和口腔感染,加强对间质性肺炎的护理,注意对急性移植物抗宿主病的护理,可以最大限度降低并发症的发生,有助于患儿恢复,改善预后。     

肌萎缩侧索硬化患者焦虑和抑郁状况及其影响因素调查

目的了解肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者焦虑、抑郁状况及其影响因素。方法采用Zung编制的焦虑自评量表(self-rating anxiety scale,SAS)、抑郁自评量表(self-rating depression scale,SDS),对174例ALS患者进行调查。了解ALS患者焦虑、抑郁状况及其影响因素。结果 174例患者中,发生焦虑21例,占12.07%;发生抑郁65例,占37.36%。患者SAS、SDS得分均高于全国常模,组间比较,均P0.001,差异具有统计学意义。女性患者抑郁发生率较男性患者高(P0.05)。结论 ALS患者焦虑、抑郁心理问题较正常人更为突出,治疗过程中要重视对患者的心理支持和疏导,特别应关注女性患者的心理健康状况。     

激励理论在神经内科护理人力资源管理中的应用

目的:探讨激励理论在神经内科护理人力资源管理中的应用效果.方法:对我科护理人员进行更加科学的管理,运用内容型、行为改造型和过程型激励理论,在护理人力资源管理中进行有益的尝试.结果:把人力资源由潜能转变为财富,护理人员的综合素质不断提高,护理人员积极性、潜能得到了最大限度的发挥,从而保障了护理质量和护理安全.结论:加强护理人力资源管理,需要医院领导的重视,完善相应的制度和激励机制,充分调动护理人员的积极性,才能达到人尽其才、人尽其用的效果.     

SF-36量表测定重症肌无力患者生活质量分析

目的 探讨 SF-36 量表测定重症肌无力患者的生活质量,以寻找良好的疾病严重度评估标准.方法 采用SF-36量表对重症肌无力患者和健康对照人群进行面对面问卷调查,比较重症肌无力患者与健康对照人群组间,眼肌型与全身型患者之间在躯体功能、社会功能等8 个维度方面的区别.结果 (1)重症肌无力患者SF-36 量表各维度Cronbach's α系数均大于或接近0.7; 健康对照人群组除活力(VT)和社会功能(SF)维度外,其他维度Cronbach's α系数均大于0.7.(2)健康对照人群组躯体角色(RP)、情绪角色(RE)、活力(VT)、社会功能(SF)、躯体功能(PF)、维度得分显著高于重症肌无力患者.(3)眼肌型患者与全身型患者的生活质量比较差异无统计学意义.结论 SF-36 测定中国重症肌无力患者中使用具有较好的信度,可作为疾病严重程度的评估标准.     

55例胰岛素瘤所致神经精神症状的临床研究

目的提高对胰岛素瘤所致的神经精神症状的认识。方法回顾分析我院1970年以来收治的经手术切除后病理确诊的55例胰岛素瘤患者的临床资料。结果55例胰岛素瘤患者从发病到确诊的平均时间为(4±4)年,仅20%的患者能在发病1年内确诊;任何年龄都可发病,20~50岁发病的占72.7%;临床表现多种多样,89.1%的患者有意识障碍,50.9%的患者还伴有抽搐发作,发作形式以全身强直-阵挛发作为主;45.5%的患者出现精神症状,以个性、行为改变为主;仅表现为交感神经兴奋症状的只有12.7%;所有患者发作时血糖均低于3.0mmol/L,补糖水或进食后症状可完全缓解或有所缓解;影像学检查中以超声内镜阳性率最高,达100%;肿瘤可发生于胰腺的任何部位,以胰尾最多见,占47.3%;7.3%的患者术后复发;7.3%的患者在术前发作间歇存在神经系统阳性体征,术后也遗留神经系统后遗症。结论对表现为发作性神经精神症状患者,应常规检测空腹血糖和发作时血糖。对原因不明的低血糖患者,要注意检查胰腺,排除胰岛素瘤。     

以神经症状损害为首发症状的肝豆状核变性患者的护理

目的探讨以神经症状损害为首发症状的肝豆状核变性患者的护理,提高其生活质量。方法通过对以神经症状损害为首发症状的38例肝豆状核变性患者实施心理护理、饮食护理、药物宣教及对症护理。结果病人症状明显改善。结论提供心理支持、给予饮食、特殊药物、疾病知识指导,使患者建立良好的依从性,积极配合治疗。     

丁酸钠和维甲酸可上调肌肉特异性基因的表达

目的 探讨组蛋白去乙酰化酶(histonedeacetylase,HDAC)抑制剂丁酸钠和维甲酸体外诱导大鼠骨髓间质干细胞(rat mesenchymal stem cells,rMSC)分化为肌样细胞的作用.方法 分离、培养、增殖rMSC,用HDAC抑制剂丁酸钠和维甲酸诱导rMSC分化为肌样细胞,免疫细胞化学方法 检测诱导前后细胞肌肉特异性蛋白desmin和a-sarcomerie actin的表达,RT-PCR方法 检测诱导前后骨骼肌特异性转录因子MyoD、myogenin、MRF 4和肌肉特异性肌酸磷酸激酶(muscle specific creatine kinase,MCK)mRNA的表达.结果 rMSC诱导后可见多核肌管样细胞,且肌肉特异性蛋白desmin和a-sarcomeric actin的表达呈阳性.MyoD基因mRNA在诱导前后均有表达,但诱导1 d后表达上调,差异有统计学意义(P＜0.05);myogenin和MRF 4基因mRNA在诱导前无表达,诱导1 d后开始表达,MCK基因mRNA在诱导7 d后开始表达.结论 HDAC抑制剂丁酸钠和维甲酸可诱导rMSC分化成肌样细胞,并上调骨骼肌特异性转录因子和肌肉特异性肌酸磷酸激酶的表达.     

结节性硬化症家系临床特点与基因分析

目的分析结节性硬化症家系患者的临床与影像学表现,以及基因突变特点,增加对其认识。方法收集结节性硬化症三家系临床资料并进行回顾分析。应用聚合酶链反应和DNA直接测序法对家系1先证者进行TSC2基因检测及分析,明确其基因突变位点。结果三家系先证者均以癫痫发作为首发症状,伴精神发育迟滞、自闭倾向、皮肤白斑脱失。影像学检查显示颅内结节性钙化点。脑电图呈棘慢复合波、尖波。家系1中二三代共5例患病,男性2例、女性3例,均有面部皮脂腺瘤和癫痫发作症状和体征,符合常染色体显性遗传特点。先证者TSC2基因分析显示c．1444．2A〉C基因突变。结论对以癫痫发作为首发症状,同时伴有精神发育迟滞、自闭倾向,以及皮脂腺瘤或色素脱失斑等皮肤异常表现的罂幼儿,当影像学检查显示颅内结节性钙化点时,高度提示结节性硬化症。通过对TSC1和TSC2基囚分析可明确其基因突变位点,有助于对患病家系成员进行遗传学咨询和产前诊断。