抗磷脂综合征合并脑静脉窦血栓形成12例分析

目的 探讨抗磷脂综合征（APS）合并脑静脉窦血栓形成（CVST）的临床特点，以提高诊疗 水平。方法 回顾性分析首都医科大学宣武医院 2012 年 1 月至 2019 年 4 月收住院的 APS 合并 CVST 患 者的临床特点、实验室检查、影像学结果、治疗以及转归，并与非 CVST 的 APS 患者进行比较。结果 共 纳入 APS 合并 CVST 患者 12 例，其中女 10 例，男 2 例；年龄（35.25±4.61）岁，中位病程为 1.9（0.6，6.0）个月。 急性起病 7 例，亚急性起病 2 例，慢性起病 3 例。主要临床表现：头痛 12 例，颅内压升高 10 例，视力下降 或视觉障碍 7 例，视盘水肿 7 例，复视或眼球运动障碍 4 例，恶心呕吐 4 例。磁共振静脉血管成像（MRV） 显示静脉受累情况为：乙状窦 8 例、颈内静脉 7 例、横窦 6 例以及上矢状窦 5 例。APS 合并 CVST 患者的 血小板降低发生率（5/12）高于非 CVST 的 APS 患者（11.1%，4/36），差异有统计学意义（P=0.032）。所有患 者均接受抗凝治疗，其中部分接受抗血小板、血管内再通治疗、脱水降颅压以及激素治疗。12 例患者出 院时病情均有改善，出院后随访 6～28 个月期间所有患者均无复发。结论 APS 患者需要警惕 CVST 的 可能性。当 APS 患者出现颅高压症状时，应尽早完善头颅 MRV 等影像学检查评估是否存在 CVST，以早 诊断、早治疗，从而改善患者预后。     

合并脑静脉窦血栓形成的Evans综合征一例并文献复习

作者回顾性分析1例合并脑静脉窦血栓形成(CVST)的Evans综合征患者的临床资料。患者中年女性,因突发头痛、呕吐入诊首都医科大学宣武医院神经内科,既往Evans综合征病史9个月。患者入院即存在溶血和血小板减少,MR静脉血管成像和DSA示上矢状窦、直窦及右侧乙状窦静脉血栓形成。脑脊液压力增高,眼底示双侧视乳头水肿,确诊为Evans综合征合并CVST。给予抗凝、激素及降颅压等治疗,症状好转。Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症并发的综合征,可增加发生血栓的风险。当患者出现头痛、呕吐及视乳头水肿等症状时,需警惕合并CVST的可能。Evans综合征合并CVST的患者,需长期抗凝治疗,同时在激素治疗的减量过程中,应警惕Evans综合征的复发。     

表现为脑干充血的颅-颈交界区硬脊膜动静脉瘘的临床及预后分析

目的 分析延-颈交界区硬脊膜动静脉瘘(Spinal dural arteriovenous fistulas, SDAVF)的临床、影像学特点,以提高临床医生对延-颈交界区SDAVF的认识和诊断水平。方法 回顾性分析7例表现为脑干充血的硬脊膜动静脉瘘患者的临床特点、影像学资料。结果 7例患者均为男性,平均年龄57.4岁; 急性起病4例,慢性进展性2例; 主要症状包括肢体无力(5例)、头晕(3例)、行走不稳(1例)、感觉障碍(3例)、构音障碍(1例)、顽固性呃逆(1例)、呼吸困难(1例)、颈部疼痛(1例)、大小便障碍(1例); 核磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI)显示脑干受累部位主要在延髓,可见延髓增粗和髓内异常信号灶,脊髓周围有迂曲、虫蚀样血管流空影; 数字减影血管造影(Digital subtract angiography,DSA)显示脊髓引流静脉迂曲扩张,向上(4例)或向下(3例)引流,瘘口位于颅-颈交界区水平; 所有患者接受手术治疗后症状改善。结论 颅-颈交界区SDAVF可表现为脑干功能障碍,临床表现无特异性,易误诊; MRI可作为初步诊断方法,选择性脊髓血管造影是确诊的金标准; 及早治疗可逆转神经功能障碍。