伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病一例报告

目的 总结貌似多发性硬化的皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)的临床特点.方法 报告1例经基因检查和周围神经活检确诊为CADASIL的临床资料.结果 患者腓肠神经活检可见有髓神经纤维密度轻度减少,电镜下可见神经束膜小动脉中层平滑肌细胞外大量颗粒性电子致密嗜锇颗粒物质(GOM)沉积.基因检测显示Notch3基因4号外显子Cys117Arg突变.结论 为避免CADASIL的漏诊及误诊,凡遇青年反复脑卒中发作,又无高血压、糖尿病等常见的血管病危险因素,虽无偏头痛病史,亦应注意追问家族史并做基因检测和周围神经活检.     

应用三维动脉自旋标记成像分析脑白质病变患者脑血流量的研究

目的 探讨脑白质病变(white matter lesion,WML)患者是否存在低灌注.方法 选取2018年5月至2019年3月首都医科大学电力教学医院的50～85岁的体检者进行头颅MRI检查,根据影像结果分为WML组(轻度组、中重度组)及正常体检组.所有纳入的受试者均应用三维动脉自旋标记(3D arterial spin labeling,3D ASL)成像技术测定侧脑室旁及半卵圆中心(深部白质)的局部脑血流量(regional cerebral blood flow,rCBF).比较3组间各部位的rCBF,并分析rCBF与WML严重程度之间的相关性.结果 共纳入62例受试者,其中WML组42例(轻度WML21例,中重度21例),正常体检组20例.3组间年龄及高血压病史占比的比较,差异均有统计学意义(P=0.000),性别、糖尿病、高脂血症、吸烟史、饮酒史的差异无统计学意义(P＞0.05).单因素分析显示,3组左侧侧脑室前角旁、左侧侧脑室后角旁、右侧侧脑室前角旁、右侧侧脑室后角旁、双侧侧脑室旁、左侧半卵圆中心、右侧半卵圆中心、双侧半卵圆中心的rCBF比较,差异均有统计学意义(P＜0.05).多元有序logistic回归分析显示,双侧侧脑室旁rCBF是影响脑室旁白质病变(periventricular lesions,PVL)评分的保护因素(OR=0.914,P=0.000),侧脑室旁rCBF越低,PVL评分越高;双侧半卵圆中心rCBF是影响深部脑白质病变(deep white matter lesion,DWML)评分的保护因素(OR=0.936,P=0.041),半卵圆中心rCBF越低,DWML评分越高.高血压是PVL及DWML评分的独立危险因素(OR=6.309,P=0.003;OR=7.933,P=0.001).年龄对PVL及DWML无影响(P＞0.05).结论 WML患者脑白质区域存在低灌注.     

出血性瘤卒中的临床表现及影像学分析

出血性脑肿瘤卒中患者在临床上常被误诊为急性脑血管病性卒中而延误治疗 ,现将笔者近 10年来临床遇到的经病理证实的 15例出血性脑肿瘤卒中患者临床资料进行分析 ,并从影像学检查和临床表现等方面与脑出血进行比较 ,探讨其特点 ,为临床尽早确诊提供参考。1　临床资料1.1　一般资料　 15例出血性脑肿瘤卒中患者均为 1992年 7月至 2 0 0 2年 5月住院患者 ,其中男 11例 ,女 4例。年龄 30～86岁 ,平均 (6 2 .4± 12 .2 )岁。病理证实 :颅内原发肿瘤 6例 ,其中垂体腺瘤 2例 ,星形细胞瘤 2例 ,多形性胶质母细胞瘤 1例 ,血管母细胞型脑膜瘤 1例 ;颅…     

神经型布氏杆菌病6例临床分析

目的 探讨神经型布氏杆菌病的临床特点.方法 回顾性分析我科2013年4月至2014年7月收治的6例神经型布氏杆菌病患者的流行病学、临床表现、实验室检查结果及影像学资料.结果 6例患者均为男性,布氏杆菌血清凝集试验均为阳性;6例均有脑膜炎表现,3例表现为脑膜脑炎,2例伴脊髓损害,4例伴听神经损害.5例应用米诺环素、利福平及头孢曲松3种药物联合治疗,1例应用多西环素、庆大霉素治疗,均预后良好.结论 神经型布氏杆菌病临床表现多种多样,脑膜炎型最常见.来自布氏杆菌病流行区患者表现为原因不明的神经系统症状时,需考虑鉴别神经型布氏杆菌病.     

偏侧咀嚼肌痉挛3例报告并文献复习

目的 加强对偏侧咀嚼肌痉挛这一罕见疾病的认识.方法 对我科收治的3例偏侧咀嚼肌痉挛患者的临床资料进行回顾分析,并对相关文献进行复习.结果 3例青年患者,病程长,反复发作性一侧咀嚼肌痉挛,累及咀嚼肌和颞肌,发作时不能张口,病初发作程度较轻,随病程发展,痉挛发作的持续时间及频率加重.诱发痉挛发作的常见因素有咀嚼、咬牙以及说话等.短暂的痉挛通常不伴有肌肉疼痛,严重时可以伴有疼痛.1例患者伴有痉挛侧面部肌肉肥大,2例伴有痉挛侧面部萎缩,无其他神经系统阳性体征.肌电图显示痉挛的咀嚼肌运动单位电位持续发放.2例患者经肉毒毒素局部注射治疗效果显著.结论 对于偏侧咀嚼肌痉挛,肉毒毒素局部注射治疗通常能够获得满意疗效.     

Wernicke脑病的临床及影像学特点

目的 分析Wernicke脑病的病因,诊断及影像学特点.方法 回顾性分析27例临床确诊Wernicke病患者的临床资料.结果 27例患者中有不同程度意识障碍12例,记忆力下降8例,眼肌瘫痪25例,共济失调20例.27例行头MRI检查,16例表现为第三、四脑室及中脑导水管周围长T1长T2信号,5例无异常.经及时补充维生素B1明显好转20例,放弃治疗1例,死亡1例.结论 部分临床诊断Wernicke脑病的患者临床表现并不典型,头MRI可为早期诊断提供有效帮助.及时补充维生素B1对改善患者预后起到关键作用.     

1例小脑幕硬脑膜动静脉瘘合并运动神经元病

1病例介绍 患者,女性,47岁。主因进行性四肢无力11个月,声音嘶哑、吞咽困难3个月就诊。患者11个月前（2009年6月）无明显诱因出现左下肢无力,迈步费力,逐渐加重。10个月前开始出现右上肢无力,写字和端碗费力,无肢体麻木、头痛及二便障碍,外院行头、颈段MRI（一）。     

神经梅毒的临床及影像学分析

目的 总结神经梅毒的临床及影像学特点.方法 收集宣武医院2000-2012年诊断明确的神经梅毒患者,对其临床和影像学资料进行回顾性分析.结果 共收集18例患者,男15例,女3例;年龄30～62岁,平均49.03岁;病程34 d～2年,平均9.43个月.其中麻痹性痴呆7例,脊髓痨4例,脑膜血管梅毒3例,周围神经病2例,视神经病变1例,颅神经麻痹1例;6例同时合并存在多种类型的神经梅毒感染.所有患者均进行了腰穿脑脊液检查.脑脊液白细胞数为5～190×106/L,细胞学均为以淋巴细胞为主的炎症,脑脊液生化检查示蛋白不同程度的升高(450～2120 mg/L).所有患者血清及脑脊液梅毒抗体均为阳性.7例麻痹性痴呆患者头颅MRI示不同程度脑萎缩,4例表现为海马和(或)颞叶异常信号.结论 神经系统梅毒感染可累及神经系统多个部位,临床症状复杂,脑脊液细胞数和蛋白增多,对于临床上疑诊为神经梅毒的患者,进行血清和脑脊液梅毒检测是必要的.