Fabry肾病临床病理观察

目的阐明具有肾损害的Fabry病的临床病理特点。方法回顾性分析2例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、免疫荧光及超微结构观察。结果2例患者出现蛋白尿、慢性肾功能不全/慢性肾炎;光镜下可见肾小球脏层上皮细胞空泡变性,远端肾小管上皮细胞、肾小球内皮细胞及系膜细胞、间质成分也可出现泡沫样变;病变晚期,肾小球出现节段性和/或球性硬化;超微结构显示肾小球脏层上皮细胞内具有嗜锇性髓鞘样包涵体,表现为“斑马”样外观。结论Fabry病少见。具有肾损害的患者临床可出现蛋白尿,晚期常发展为肾功能衰竭,肾小球脏层上皮细胞内出现嗜锇性髓鞘样小体是Fabry病特征性的形态学改变。     

地方性甲状腺肿内的慢性淋巴细胞甲状腺炎 Ⅱ、局部组织免疫球蛋白的产生及沉着

过去的研究证明,地方性甲状腺肿(下称地甲肿)中有一定比例的慢性淋巴细胞甲状腺炎,包括桥本氏病、淋巴细胞性及局限性甲状腺炎。这种甲状腺炎局部浸润的淋巴组织,是否合成抗体?合成哪类抗体?生发中心在合成抗体中的作用如何?什么抗原导致了 B细胞系统的增殖分化?上述问题不仅直接关系到地甲肿内甲状腺炎的性质问题,而且对一般慢性淋巴细胞甲状腺炎来说,也是尚未完全解决的问题。鉴于近年来已不用手术切除治疗慢     

流行性出血热病毒RNA原位分子杂交检测法的建立及应用

流行性出血热是一种严重危害人体健康的传染病,我国是其高流行区。以前对流行性出血热病毒(EHFV)的研究仅限于用免疫学方法检测定位病毒特异性抗原或抗体,应用原位分子杂交技术进行 EHFV RNA 检测国     

来源于中国青蛙的一种核糖核酸酶新基因的克隆和序列分析

恶性肿瘤的生物治疗进年来有许多新的进展。在抗恶性肿瘤的生物治疗中．核糖核酸酶（ribonuclease,RNase）是应用较广的一种制剂。根据文献报道,从日本稻田蛙、北极豹蛙和牛蛙等蛙的卵和早期胚胎中,分离纯化得到的一种核糖核酸酶具有细胞毒性强、相对分子质量小和对肿瘤细胞有选择性杀伤作用等优点,     

抗肝癌单链抗体融合人突变型TNFalpha的构建与表达

目的鼠/人源化抗人肝癌单链抗体(m/hscFv25)融合人突变型TNFα(mTNFα)原核表达载体的构建及表达.方法用Oligo软件分析并设计人mTNFα的5及3端引物,化学合成并用PCR方法扩增mTNFα,经限制性内切酶酶切后,连接在原核表达载体pGEX4T-1中的m/hscFv25之后,构建成pGEX4T-1/m/hscFv25-mTNFα融合蛋白表达载体,转化大肠杆菌JM109后,通过IPTG诱导进行目的蛋白的初步表达.结果经DNA电泳分析表明,mTNFα基因全长约460 bp,并通过酶切鉴定证明成功构建了抗人肝癌单链抗体融合mTNFα的原核表达载体,融合蛋白产物经SDS-PAGE显示,相对分子质量(Mr)为68 000的蛋白谱带,与预期设计完全一致,光密度扫描结果表明,GST-mscFv25-mTNFα和GST-hscFv25-mTNFα融合蛋白分别占菌体总蛋白的15%和12%,表达产物主要以不溶性包涵体形式存在.结论成功构建并表达了鼠/人源化抗人肝癌单链抗体融合人mTNFα的双功能抗体基因,并在原核细胞中获得较高水平的表达,为进一步研究HCC的治疗奠定了基础.     

分泌抗人角蛋白单克隆抗体杂交瘤细胞株的建立及鉴定

角蛋白（keratin）作为一组相对分子质量（M）为40000－70000不溶于水的细胞结构蛋白，在上皮细胞的发生、分化成熟过程中逐渐形成，是所有哺乳动物细胞骨架的中间丝之一，其组成因不同上皮而异。近年来，随着分子生物学技术的推广和应用，角蛋白的基础研究得到了不断深化；同时采用多种特异性抗角蛋白的mAb进行皮肤病的临床研究，也取得很大的进展。本实验选用从剥脱性皮炎型药疹患者皮屑中提取的角蛋白免疫动物，制备出3株抗人角蛋白的mAb，并对其进行了鉴定。l材料和方法1．l角蛋自的提取取剥脱性皮炎型药疹患者的皮屑，按常规方法提取…     

特发性膜性肾病肾组织中α—平滑肌肌动蛋白的表达及其意义

目的研究特发性膜性肾病(IMN)肾组织内α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)的表达及意义.方法对15例IMN肾活检组织进行α-SMA免疫组化染色,染色结果半定量评分,并与相应肾小球及间质损伤程度比较.结果各期IMN肾小球及间质α-SMA表达均增高,并分别与肾小球损伤程度正相关(r=0.628,P＜0.05),与间质损伤程度显著正相关(r=0.932,P＜0.01).结论肾组织固有细胞-肌成纤维细胞转分化在IMN进行性进展中具有重要意义.     

流行性出血热流产婴儿与胎盘的病理变化及巨噬细胞内抗原定位

妊娠6~ 个月孕妇感染流行性出血热(EHF),临床有典型的EHF的发病过程。第23病日血清学检测孕妇外周血EHF-IgG(卅)、IgM(-),第24病日流产一女婴,抽取脐带血检测EHF-IgG(卅),流产女婴心血检测EHF-IgG(卅),IgM(-)。病理:肾小球上皮细胞肿胀,上皮细胞足突融合、坏死,毛细血管基底膜皱缩,肾小管上皮细胞线粒体肥大,间质内大单核细胞浸润。肺间质细胞增生、水肿、毛细血管基底膜不规则增厚,肺泡壁Ⅱ型细胞增多。肝细胞肿胀,胞浆内查见包涵体样物质,有多核肝巨细胞,地依红染色阴性。胎盘母体面、脐带、肺、肝间质内大单核细胞、中性粒细胞浸润。EHF-MCAb荧光直接法染色、PAP、ABC等免疫组化染色,在巨噬细胞浆内均为阳性反应,从而证实母体感染EHF可以经胎盘感染给胎儿,其传播方式可能是通过巨噬细胞系统。