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目的 探讨强直性肌营养不良1型(DM1)患者的认知功能、智力和头颅MRI改变.方法 选择广州医学院第二附属医院神经内科自2011年9月至2011年12月间诊治的一家系4例DM1患者为研究对象,采用中国修订韦氏智力量表和韦氏记忆量表检测智力,采用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)和神经行为认知状况测试(NCSE)检测认知功能,同时行颅脑MRI检查. 结果 1例患者智商(IQ)和记忆商数(MQ)正常,其余3例患者IQ和MQ有不同程度下降,其中IQ下降以言语智商(VIQ)下降较明显.3例患者MoCA和NCSE检测示其视空间/执行、计算、记忆和抽象能力损害较明显;另1例患者MoCA检测虽然总分正常,但语言分测试中句子复述和词语流畅性检查均失分.MRI检查示3例患者存在不同程度脑萎缩,并以额叶、颞叶萎缩较明显;4例患者均存在不同程度的脑白质病变和颅骨增厚. 结论 DMI患者存在多种认知功能障碍和脑部病变,值得进一步研究. 相似文献
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局灶性脑梗死继发逆行性神经纤维变性及其临床意义 总被引:4,自引:3,他引:1
目的应用磁共振弥散张量成像(diffusion tensorimaging,DTI)技术前瞻性动态观察皮质下或脑干局灶性脑梗死后,病灶上方继发的神经纤维逆行性变性的过程,探讨其对神经功能恢复的影响。方法选择具有单侧内囊区或脑干的独立病灶的脑梗死患者16例,选择年龄及性别相匹配的健康志愿者16名作为对照组。患者分别在发病的第1周(W1)、第4周(W4)、第12周(W12)进行DTI检测和美国国立卫生研究院卒中评分(national institutes of health stroke scale,NIHSS)、简式Fugl-Meyer运动功能评分法(FM)和Barthel生活指数(Barthel Index,BI)评分。计算半卵园中心的DTI参数和各临床评分在观察期内变化的百分数绝对值,分析两者之间的相关关系。结果与对照组比较,病灶上方半卵园中心的部分弥散各向异性(fractional anisotropy,FA)值在各个时间点均明显减少(患者组W1:(0.43±0.02),W4:(0.39±0.01),W12:(0.33±0.02),分别与对照组比较:(0.46±0.01),P<0.01),而平均弥散量(mean diffusivity,MD)无统计学差异(P>0.05)。患者从W1至W12,半卵园中心FA值减少的百分数的绝对值与NIHSS评分减少百分数的绝对值之间(r=-0.49,P<0.05)及与FM增加百分数的绝对值之间(r=-0.56,P<0.05)呈负相关,与BI变化的百分数的绝对值之间无明显相关(P>0.05)。结论局灶性皮质下脑梗死可引起神经纤维逆行性的继发性变性,而且这种逆行性的神经纤维继发性变性会持续存在并可能阻碍患者神经功能的恢复。 相似文献
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嗅成鞘细胞移植治疗脑梗塞大鼠的实验研究 总被引:4,自引:0,他引:4
目的探讨嗅成鞘细胞移植在皮层梗塞灶中的治疗价值。方法从成年SD大鼠嗅球取材,差异贴壁法纯化培养,移植时Hoechst33342标记;按双肾双夹方法复制RHRSP模型,RHRSP术后10周,移植组和对照组制作MCAO模型,假手术组不电凝大脑中动脉。选择皮层梗塞10d后的大鼠,在立体定向架上将Hoechst标记的嗅成鞘细胞植入皮层梗塞灶周围,对照治疗组则注入达乐伯克改良培养基,于移植前及移植术后第2周、第6周进行行为、触觉功能检查并从各组随机抽取7只大鼠处死,取大脑,制作冰冻切片用于荧光观察及生长相关蛋白-43及神经中丝免疫组化染色。结果移植后的OECs沿着胼胝体大量向梗塞灶及对侧皮层迁移;移植组和对照组大鼠均出现功能恢复,移植组大鼠运动、感觉功能恢复优于对照组(P<0.05);移植组和对照组都有神经纤维向梗塞中心区生长,移植组的神经纤维数量明显多于对照组(P<0.01);在移植后的第2周、第6周,移植组胼胝体区及梗塞灶相应的对侧皮层区出现GAP-43表达局部升高,其阳性信号值明显高于对照组(P<0.01);梗塞灶周围再生神经纤维的数量与运动功能评分之间存在正相关(r=0.93),P<0.01。结论OECs植入体内可以长时间存活,并有自我迁移能力;OECs移植具有明显促进脑梗塞后神经纤维再生和功能恢复的作用,胼胝体及梗塞灶对侧层的轴突再生也是移植组大鼠功能恢复的可能机制。 相似文献
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目的:探讨强直性肌营养不良1型(DM1)一家系的临床和遗传学特点。方法:调查部分家系成员,并行体格检查及心电图、肌电图、血生化等检查和DM1致病基因强直性肌营养不良蛋白激酶(DMPK)基因的检测,绘制家族系谱图。结果:共发现6例患者,其中4例DMPK基因CTG三核苷酸扩增次数超50次,肌电图见肌强直电位发放;家系患者发病年龄逐代提前,家族中因此出现不同发病类型的患者。6例患者中明确合并早秃的有4例,智力减退4例,心脏传导阻滞4例,甘油三酯明显升高2例,白内障1例。结论:同一家系的DM1患者的临床表现可差异较大,接诊时应注意排查家族中的亚临床或轻型患者。DM1是一种多系统损害的遗传性疾病,可合并智力障碍和高甘油三酯血症。 相似文献
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目的总结卵巢交界性肿瘤(BOT)患者腹腔镜术后发生大面积穿刺孔转移(PSM)的临床特点,并就腹腔镜治疗BOT的安全性、可行性及化学疗法(化疗)能否使BOT患者受益进行探讨。方法对2013年8月收治的1例腹腔镜术后发生大面积PSM的微乳头型BOT患者的临床资料进行分析,以"穿刺孔转移"、"卵巢交界性肿瘤"、"腹腔镜"、"化疗"为主题词检索1929年-2014年Pub Med、Cochrane等数据库中有关文献。结果患者在保守手术及紫杉醇联合顺铂方案化疗8次后,腹壁包块及肿瘤标志物较前无明显改善。虽有文献报道早期卵巢癌和BOT进行腹腔镜手术是安全、有效的,但仍无高质量证据支持腹腔镜是处理早期卵巢癌的常规实践。且化疗是否使BOT患者受益存在争议。结论开腹手术仍是治疗卵巢肿瘤的金标准,对于低危和要求微创者,可选择腹腔镜手术,但应按指南行全面分期手术,对于腹腔镜术困难或发现高危者,应立即转行或尽快行开腹分期手术,手术应由经验丰富的妇科肿瘤医生完成,并对于高风险者术后给予化疗,行长期随访。 相似文献
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动脉粥样硬化性狭窄是缺血性脑卒中最主要的发病机制。已经证实,中国人缺血性脑卒中患者以颅内动脉狭窄为主,TCD检查发现,中国脑卒中患者中39.3%~51%存在大动脉闭塞性病变[1-3]。因此,进行颅内动脉狭窄的基础研究非常有必要。本文拟就颅内动脉粥样硬化性狭窄的动物模型研究进展综述如下。 相似文献
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目的观察皮层脑梗死大鼠同侧丘脑腹后核(VPN)血管内皮生长因子(VEGF)的表达和血管新生的情况,并初步探讨组织蛋白酶(CtsB)在其中的作用。方法用易卒中型肾性高血压大鼠制作一侧大脑中动脉皮层支闭塞(dMCAO)模型。dMCAO术后,60只大鼠腹腔注入CtsB特异性抑制剂Ca-074ME(5 mg/dg)1次(Ca-074ME组),60只注入等体积1%DMSO(DMSO组),40只未予注药的假手术大鼠作为对照(假手术组)。采用5-溴脱氧尿嘧啶核苷(BrdU)标记新生细胞。dMCAO术后不同时间点处死大鼠行免疫组织化学/荧光检测及CtsB酶活性测定,并与假手术组比较。结果 dMCAO术后6 h同侧VPN即可见VEGF表达,7 d达高峰,14 d后明显减少,Ca-074ME组和DMSO组VEGF表达在各个时间点差异无统计学意义(P>0.05),VEGF主要表达在神经元上。dMCAO术后3 d同侧VPN可见BrdU+/血管性血友病因子抗体(vWF)+新生内皮细胞,dMCAO术后7、14 d内皮vWF表达量较假手术组显著增加(P<0.01)。结论大鼠皮层脑梗死后同侧VPN神经元时序性表达VEGF并促进局部血管新生,CtsB可能未参与其中VEGF生成的调节。 相似文献
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DTI态观察脑梗死后颈髓皮质脊髓束继发性损害 总被引:1,自引:0,他引:1
目的应用磁共振弥散张量成像(diffusion tensori maging,DTI)动态观察脑梗死后颈髓皮质脊髓束的弥散变化,及其与患者神经功能恢复之间的关系,探讨脑梗死后颈髓皮质脊髓束纤维继发性损害及其意义。方法患者分别在的第1周,第4周以及第12周进行DTI检测,每次MRI检测之前采用NIHSS、简式Fugl-Meyer运动功能评分法(FM)和Barthel生活指数(Barthel Index,BI)评定。分别测量颈髓皮质脊髓束的部分弥散各向异性(fractional anisotropy,FA)值与平均弥散量(mean diffusivity,MD)。结果与对照组比较,患者组病灶对侧颈髓皮质脊髓束FA值在各个时间点都明显低于健康对照组第1周:(0.66±0.01,vs,0.71±0.01,P0.01),第4周(0.61±0.02,vs,0.69±0.01,P0.01),第12周(0.53±0.02,vs,0.69±0.01,P0.01),MD值则无明显差异。患者病灶对侧颈髓皮质脊髓束FA值在观察期内变化的百分数与NIHSS、Fugl-Meyer运动评分变化的百分数呈负相关(P0.05)。结论局灶性脑梗死引起的皮质脊髓束纤维的继发性损害可以延续到颈髓水平,颈髓皮质脊髓束的继发性损害可能延缓患者神经功能的恢复。 相似文献