免疫吸附和血浆置换治疗自身免疫性疾病的疗效比较

目的 :对照观察免疫吸附和血浆置换治疗自身免疫性疾病的临床疗效及安全性。方法 :14例自身免疫性患者 ,原发病为原发性小血管炎 6例、抗肾小球基膜抗体肾炎 5例、系统性红斑狼疮 3例 ,非随机分为免疫吸附组 7例和血浆置换组 7例。比较临床疗效及治疗前后血清特异性自身抗体等的变化。结果 :两组患者在年龄、性别、体重、病程、血红蛋白、血肌酐、低分子肝素用量、激素和环磷酰胺用量、肾穿刺肾小球新月体百分比 (% )等方面均具有可比性。治疗前后两组患者的血压、心率、呼吸、血氧饱和度等指标均保持平稳。治疗后两组患者的ANCA -MPO、抗 -GBM、抗ds -DNA均下降 ,但仅有免疫吸附组治疗后ANCA -MPO的下降有极显著差异 (5 4 .34± 31.73vs 87.96± 4 6 .6 7,P =0 .0 0 3)。血浆置换组治疗后凝血功能出现明显异常 ,治疗中血钾、磷及二氧化碳结合力明显降低 ,1例患者术中出现寒战 ,经处理后好转。患者经治疗后 ,3例好转 ,4例死亡 ,死亡率为 5 7.1% ;免疫吸附组治疗中凝血功能、电解质和血糖保持稳定 ,未出现不良反应 ,经治疗后 ,7例患者均好转。结论 :免疫吸附治疗自身免疫性疾病的临床疗效和安全性可能优于血浆置换。     

慢性肾脏病患者尿血管紧张素原与肾脏肾素血管紧张素系统活性的相关性

Objective To analyze the correlation of urinary angiotensinogen (AGT) with clinical index of kidney injury and intrarenal renin-angiotensin system (RAS) activity in chronic kidney disease (CKD) patients. Methods Urinary or plasma renin activity, AGT, angiotensin Ⅱ (Ang Ⅱ ), aldosterone were measured by RIA or ELISA in 129 CKD patients. Expression of intrarenal renin, AGT, Ang Ⅱ and angiotensinⅡ receptor was examined by immunohistochemistry staining (IHCS) in 73 CKD patients undergoing renal biopsy. Correlation of urinary AGT with other indexes was performed. Results Average urinary AGT in 129 CKD patients was (159.08 ± 125.18) μg/g Cr, Scr was (113.20± 105.05)μmol/L, and urinary AGT was positively correlated with Scr (r=0.51, P<0.01). Average estimated glomerular filtration rate (eGFR) was (58.52±27.15) ml·min-1·(1.73 m2)-1, which was negatively correlated with urinary AGT (r=-0.55, P<0.01). Average urinary protein was (2.03±2.65) g/24 h, which was positively correlated with urinary AGT (r=0.30, P<0.01). Average urinary Ang Ⅱ was (164.71 ±139.25) ng/g Cr, which was positively correlated with urinary AGT (r=0.20, P<0.05). Average urinary type Ⅳ collagen was (447.60± 800.66) μg/g Cr, which was positively correlated with urinary AGT (r=0.47, P<0.01). Average urinary soduim was (162.17±81.61) mmol/24 h, which was negatively correlated with urinary AGT (r=-0.20, P<0.05). Multiple regression analysis indicated that low eGFR (P<0.01), high Scr (P< 0.01), high urinary protein (P<0.05), high urinary Ang Ⅱ (P<0.05) and high urinary type Ⅲ collagen (P<0.01) were significantly correlated with high urinary AGT. In renal tissues of CKD patients, there was positive correlation of urinary AGT with positive IHCS area of AGT (r=0.45, P< 0.01), Ang Ⅱ (r=0.52, P<0.01) and angiotensin Ⅱ type 1 receptor (r =0.28, P <0.05). Conclusions Urinary AGT level may indicate the kidney injury severity, especially in chronic kidney injury, and may be used as a non-invasive marker of intrarenal Ang Ⅱ activity in CKD patients.     

原发性IgA肾病患者肾脏局部血管紧张素Ⅱ表达与肾脏纤维化相关

目的 研究原发性IgA肾病患者肾脏局部肾素-血管紧张素系统（RAS）组分的表达及其相互调节,探讨肾内血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）表达与临床病理损伤指标间的关系。 方法 采用免疫组织化学方法评价肾脏局部RAS组分的表达。分析36例原发性IgA肾病患者肾脏局部RAS组分表达之间的相关性以及肾内AngⅡ表达与血压、估算肾小球滤过率（eGFR）、24 h尿蛋白量和Katafuchi肾脏病理评分之间的相关性。 结果 肾内肾素、血管紧张素原与AngⅡ表达呈正相关（r ＝ 0.43,P < 0.01;r ＝ 0.34,P < 0.05）。肾内AngⅡ表达与eGFR呈负相关（r ＝ -0.61,P < 0.01）,并与病理慢性积分及间质炎性细胞浸润积分呈正相关（ρ ＝ 0.39,P < 0.05;ρ ＝ 0.52,P < 0.05）。 结论 IgA肾病患者肾内AngⅡ表达与肾内肾素、血管紧张素原表达相关,并且肾内AngⅡ表达与肾脏纤维化程度相关。     

慢性肾脏病患者尿血管紧张素原与肾脏肾素血管紧张素系统活性的相关性

目的 探讨慢性肾脏病（CKD）患者尿血管紧张素原（AGT）与肾损伤指标及肾脏局部肾素血管紧张素系统（RAS）活性的关系。 方法 用放射免疫法和酶联免疫吸附法（ELISA）测定血、尿RAS组分的浓度,并用免疫组织化学方法评价肾内肾素、AGT、血管紧张素Ⅱ（Ang Ⅱ）和血管紧张素Ⅱ受体的表达。分析129例CKD患者尿AGT与临床指标的相关性以及73例行肾组织活检的CKD患者尿AGT与肾脏局部RAS组分表达的相关性。 结果 129例CKD患者尿AGT （159.08±125.18）μg/g Cr,Scr（113.20±105.05） μmol/L,估算肾小球滤过率(eGFR)（58.52±27.15） ml·min-1·(1.73 m2)-1,尿蛋白量（2.03±2.65） g/24 h,尿AngⅡ（164.71±139.25） ng/g Cr,尿Ⅳ型胶原（447.60±800.66）μg/g Cr,尿钠（162.17±81.61） mmol/24 h。 经Pearson单因素相关分析,尿AGT与eGFR （r = -0.55,P < 0.01）、尿钠 （r = -0.20, P < 0.05）呈负相关;与Scr（r = 0.51,P < 0.01）、24 h尿蛋白量（r = 0.30,P < 0.01）、尿Ang Ⅱ（r = 0.20, P < 0.05）及尿Ⅳ型胶原（r = 0.47,P < 0.01）呈正相关。多元回归分析发现尿AGT与eGFR呈负相关（P < 0.01）,与Scr（P < 0.01）、24 h尿蛋白量（P < 0.05）、尿AngⅡ（P < 0.05）、尿Ⅳ型胶原（P < 0.01）呈正相关。73例CKD患者肾活检组织中,尿AGT与肾脏AGT（r = 0.45,P < 0.01）、AngⅡ（r = 0.52,P < 0.01）和AngⅡ 1型受体（r = 0.28,P < 0.05）免疫组化阳性面积呈正相关。 结论 尿AGT可能是反映CKD肾脏损伤尤其是慢性损伤程度的指标,可作为肾脏局部AngⅡ活性的无创评价指标。     

高容量血液滤过治疗置换液配方初探

目的探讨高容量血液滤过治疗时置换液的合理配制问题。方法应用高容量血液滤过治疗复旦大学附属中山医院2002年1月～2003年12月,37例MODS患者,前瞻性观察治疗前后患者血流动力学、肝肾功能、血电解质及酸碱平衡的变化。置换液配方生理盐水2500ml、注射用水1000ml、50%葡萄糖水10ml、5%NaHCO3250ml、10%KCl12ml、10%葡萄糖酸钙40ml、25%MgSO43ml。以前稀释方式输入,采用低分子肝素抗凝。结果37例患者共治疗171例次,血液滤过治疗过程中患者心率、平均动脉压、中心静脉压等血流动力学参数稳定,血钾、钠、氯、钙、磷、镁、ALT、AST、白蛋白、球蛋白、血糖等生化指标治疗前后稳定。血pH、PCO2、HCO3-等酸碱指标治疗前后稳定,PO2、BE治疗后较治疗前显著改善。治疗后TB、CB、Cr等指标则均较治疗前显著改善。结论本院自制置换液配制简单、离子浓度准确,可安全应用于高容量血液滤过治疗。     

MARS人工肝支持系统治疗急性暴发性肝衰竭

急性暴发性肝衰竭是一危重病症，如不进行肝移植，死亡率可高达80%。近年来德国研制的一种新型人工肝支持技术——分子吸附再循环系统(MARS)，在肝衰竭治疗中取得了较好疗效。我科引进该技术用于肝衰竭治疗，也取得了较好的临床效果。本文报告我院应用MARS人工肝成功救     

二重滤过血浆置换治疗难治性高脂血症

目的　了解单次二重滤过血浆置换治疗非家族性、难治性高脂血症的短期疗效。方法　 2 0例非家族性高脂血症患者接受二重滤过血浆置换疗法 ,其中 14例患者治疗前血浆总胆固醇 (TC)大于6 .8mmol/L或甘油三脂 (TG)大于 2mmol/L ,低密度脂蛋白 (LDL)水平均高于 3.1mmol/L。取治疗前和治疗结束时的血样 ,分别测量血浆TC、TG、LDL、Apo(A)、Apo(B)、Lp(a)、HDL和纤维蛋白原水平。　结果11例患者具有完整的记录 ,其平均年龄 (4 5 .2 5± 8.33) (2 6～ 5 9)岁 ;平均病程为 6 .7年。单次治疗总置换量为 (4 183± 6 6 7) (30 0 0～ 5 0 0 0 )ml,治疗前后TC、TG、LDL、Apo(A)、Apo(B)、Lp(a)、HDL和纤维蛋白原水平分别为 (6 .86± 1.17)mmol/Lvs (3.4 2± 0 .6 3)mmol/L、(3.92± 2 .13)mmol/Lvs (3.5 7± 1.82 )mmol/L、(4 .0 3± 0 .86 )mmol/Lvs (1.13± 0 .6 6 )mmol/L、(1.34± 0 .37)g/Lvs (0 .85± 0 .30 )g/L、(1.34± 0 .5 7)g/Lvs (0 .70± 0 .34)g/L、(176 .14± 75 .5 3)mg/Lvs (98.4 3± 4 4 .0 8)mg/L、(1.0 3± 0 .2 8)mmol/Lvs (0 .6 8±0 .2 2 )mmol/L、(2 6 3.6± 86 .4 9)mg/dlvs (15 4 .88± 4 4 .12 )mg/dl。TC平均下降 5 1% ;LDL下降约 72 % ;Apo(a)和Apo(b)分别下降 32 %和 4 4 %左右。Lp(a     

蛋白A免疫吸附治疗急进性肾炎-附5例报告

目的探讨蛋白A免疫吸附治疗急进性肾炎的临床疗效及对血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)或抗肾小球基膜抗体(抗-GBM)水平的影响。方法复旦大学附属中山医院肾内科5例急进性肾小球肾炎患者,3例合并2型糖尿病,3例伴有两肺间质性炎症。肾活检示新月体比例为56.7%～5.9%,在糖皮质激素及环磷酰胺治疗的同时,运用葡萄球菌A蛋白吸附柱进行免疫吸附治疗。结果单次免疫吸附治疗后,血清ANCA-MPO较治疗前明显下降([54.34±31.73)vs(87.96±46.67),P=0.003];抗-GBM亦较治疗前下降,但差异无显著性([13.00±11.61)vs(23.53±24.27),P=0.079]。肾功能显著改善,2例治疗前需透析的患者中有1例无需维持透析,血肌酐由治疗前710μmol/L降至350μmol/L;3例治疗前无需透析的患者肾功能明显好转,由治疗前586μmol/L、197μmol/L、367μmol/L降至261μmol/L、136μmol/L、236μmol/L。肺部间质性炎症均有明显好转。免疫吸附治疗前后,患者肝功能、电解质、血糖、血常规、血压、心率、呼吸频率及血氧饱和度均保持稳定。5例患者全部存活。结论葡萄球菌A蛋白吸附联合糖皮质激素及环磷酰胺冲击治疗,能快速、显著降低急进性肾炎患者循环中的ANCA、抗-GBM等自身抗体,改善肾功能和肺部病变,使患者迅速达到临床缓解,安全性好。     

413例成人特发性膜性肾病(IMN)临床及病理分析

 【摘要】目的 总结成人特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的临床病理特征。方法 对1983年3月至2011年6月于复旦大学附属中山医院住院并经肾穿刺活检确诊的413例IMN患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果 413例IMN患者中,活检前病程0.1~336个月(中位数2.0个月)。男性236例(57.1%),女性177例(42.9%);年龄50.2±15.5 (14~83)岁,≥30岁者占88.9%;蛋白尿0.15~40.37 g/24 h,其中>3.5 g/24 h者 250例(60.5%);血清白蛋白8~48 g/L,其中<30 g/L者285例(69.0%),肾病综合征218例(52.8%);血尿150例(36.3%),其中肉眼血尿3例;高血压199例(48.2%)。肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)≥90 mL·min-1·1.73 m-2者238例(57.6%),<60 mL·min-1·1.73 m-2者61例(14.8%)。与女性比较,男性患者年龄大,24 h尿蛋白定量高,肾病综合征比例高,血清白蛋白浓度低,血肌酐高,eGFR低,肾小管间质损伤积分高,差异均有统计学意义。随年龄增长和蛋白尿量增加,IMN患者临床表现加重、肾功能下降及肾小管间质损伤程度加重。肾小球病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主,占81.4%。结论 男性、年龄大、高血压、尿蛋白量多者肾小球病变分期高,肾小管间质病变重,肾功能减退多见,故宜尽早就诊并行穿刺活检。     

少量蛋白尿和（或）血尿IgA肾病临床病理分析

目的 了解表现为少量蛋白尿和（或）血尿IgA肾病（IgAN）患者的肾脏病理特征及其与临床表现的关系。 方法 对1993年1月至2009年10月肾活检确诊为IgAN,且表现为少量蛋白尿 （<1 g/24 h）和（或）血尿,Scr<133 μmol/L的患者的临床和病理资料进行回顾性分析。病理学分级参照Lee分级及Katafuchi半定量积分标准。应用多因素logistic回归法分析肾脏病理损伤的危险因素。 结果 符合入选标准共316例,男123例,女193例,肾穿时年龄（33.10±10.69）岁。蛋白尿伴血尿占84.5%、单纯血尿占7.6%、单纯蛋白尿占7.9%。16.5%患者伴有高血压。CKD1、2、3期分别占76.9%、20.9%和2.2%。Lee Ⅲ级及以上患者占31.3%。52.8%患者有不同程度肾小球硬化;20.3%伴新月体形成;22.5%伴小管萎缩;16.8%有间质纤维化;24.7%有血管病变。肾小球硬化积分与估算肾小球滤过率（eGFR）呈负相关;与蛋白尿及平均动脉压（MAP）呈正相关。肾小管间质病变积分与eGFR及血红蛋白(Hb)呈负相关;与尿蛋白量呈正相关。血管病变积分与MAP呈正相关;与eGFR呈负相关(均P < 0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,肾活检时尿蛋白量（OR = 8.564,P < 0.01）、Scr（OR = 1.031,P< 0.01）及Hb（OR = 0.975,P < 0.01）是肾脏病理损伤（LeeⅢ级以上）的独立危险因素。 结论 部分表现为少量蛋白尿和（或）血尿IgAN患者的病理改变并不轻,且肾功能已减退。尿蛋白量、Scr、Hb是预测肾脏病理损伤程度的独立危险因素。肾活检对这些患者明确诊断、判断病情和预后、制定个体化治疗方案十分重要。