肢端肥大症患者血清生长激素和生长介素的相互关系及在评定病情活动性中的价值

作者研究了２３０例肢端肥大症患者的血清ＩＲ－ｈＧＨ和ＳＭＣ３项指标的相互关系及在判断病情活动性中的价值。观察到ＯＧＴＴ时血清ＴＲ－ｈＧＨ的空腹值和谷值与血清ＳＭＣ浓度作对数转换后有很明显的正相关（ｒ＝０．５０３～０．５６３８，Ｐ均＜０．００５）。４０３例次空腹血清ＩＲ－ｈＧＨ与ＳＭＣ之间呈一曲线关系，只有消退ＩＲ－ｈＧＨ＜２０μｇ／Ｌ时，二者方呈直线关系。ＴＲ－ｈＧＨ在２０～１５０μｇ／Ｌ之间．ＳＭＣ的浓地度是平的。在３组病人分析了血清ＩＲ－ｈＧＨ和ＲＲ－ｈＧＨ在ＯＧＴＴ的谷值及血清ＳＭＣ浓度与病情活动性的平均符合率分别为９１．７％、９４．７％和９１．７％。以上结果说明肢端肥大症患者血清ＴＲ－ｈＧＨ、ＲＲ－ｈＧＨ与ＳＭＣ的相互关系密切，但ＴＲ－ｈＧＨ与ＳＭＣ之间并不呈直线关系。３项指标均能较好反映临床病情的活动性，但以ＲＲ－ｈＧＨ最佳。     

经蝶窦显微外科切除垂体生长激素腺瘤(104例疗效分析)

报告104例经蝶窦显微外科切除垂体生长激素腺瘤。1986年6月前的57例中,微腺瘤的治愈缓解率为46.2%,大腺瘤为35.5%。以后的47例由于手术技术的提高和经验的积累,微腺瘤和大腺瘤的治愈缓解率分别为70%和64.8%。本文对影响疗效诸因素及手术并发症的防治进行讨论。     

男性青少年性腺功能减退症患者短期雄激素替代治疗对血脂和hsCRP水平的影响

目的 探讨性腺功能低减的青少年男性，短期雄激素替代治疗对血脂和超敏C反应蛋白（hsCRP）的影响。方法 本研究为前瞻性自身对照研究，共纳入33例性腺功能减退青少年男性。行短期（9个月）雄激素替代治疗，比较治疗前后血睾酮水平、第二性征发育程度、身高、握力、血红蛋白、血脂和hsCRP的差异。结果 （1）替代治疗后，睾酮水平明显升高，第二性征明显发育，身高、握力、血红蛋白显著增加（P值均〈0.05）；（2）短期雄激素替代治疗后，总胆固醇（TC），低密度脂蛋白（LDL-c），高密度脂蛋白（HDL-c）和甘油三酯（TG）部有所下降，但无统计学差异（P〉0．5）。超敏CRP显著下降（P=0.025）。结论 （1）性腺功能低减的青少年男性，短期雄激素替代治疗，可以促进第二性征发育，增加身高、握力和血红蛋白；（2）短期雄激素替代治疗，对血脂无显著性影响。但是，可以使hsCRP明显下降。     

2种腹部罕见肿瘤致生长发育障碍(附8例分析)

目的对胰腺实性假乳头状瘤(Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP)和纤维板层肝细胞癌(Fibrolamellar hepatocellular carcinoma,FLC)两种罕见肿瘤对患儿生长发育的影响进行探讨。方法回顾性分析本院8例患者的临床特点并对其术后生长发育状况进行随访。结果8例患者中SPTP7例,FLC1例。患儿在术前身高均偏矮,平均身高SDS为-1.9±0.2cm/年,5例患者术前生长速度为1.5±0.2cm/年。术后1月、3月、6月生长速度分别为2.0±0.3cm/年、4.3±0.2和7.4±0.4cm/年(n=6),术后半年平均身高SDS为-1.0±0.3。两例男性患儿术前年龄15和15.5岁,无青春发育迹象,术后6个月出现窜个、变声和睾丸发育。结论SPTP和FLC可以明显影响患儿的生长发育,手术切除肿瘤后则可以出现追赶性生长和青春发育启动。     

670例以矮小为主诉的患儿及其家长对生长迟缓认知状况的调查

目的了解以矮小为主诉的患儿及家长对生长迟缓的认知情况。方法对670例患儿及其家长进行专人负责的问卷调查。结果670例患儿中男女比例为471：191,就诊平均年龄（12．6±5．2）岁,身高＜第3百分位者占61-8%,≥第3百分位者占38．2%,身高＞第10百分位则占10．5%;仅有20%家长经常过问孩子身高并记录,75%家长无法提供孩子目前的身高,30%家长认为孩子属于“晚长”。为了增高,10%家长让孩子吃过所谓的增高药物（具体成分均不详）,2．5%左右孩子曾接受器械增高,10．5%的孩子曾穿过增高鞋,但几乎无效。结论目前有相当多家长缺乏正常的儿童生长发育知识。临床实践中要进一步完善对患者教育宣传机制,加强医患交流,避免“增高”误区。     

甲状腺平滑肌肉瘤二例报告

甲状腺平滑肌肉瘤是一种罕见的甲状腺恶性肿瘤，占甲状腺恶性肿瘤的0．5％～1．0％，现报告我院确诊的两例甲状腺平滑肌肉瘤。     

124例伴血催乳素增高的生长激素分泌性垂体腺瘤临床分析

目的探讨伴血催乳素(PRL)增高的生长激素(GH)分泌性垂体腺瘤的临床特点。方法采用回顾性病例研究方法,对北京协和医院1984年至2004年收治的124例伴血PRL增高的GH分泌性垂体腺瘤患者进行临床和激素水平分析,其中87例随诊1年以上。结果124例患者中女性88例,男性36例,男性病程(8.0±7.3)年长于女性(5.5±4.3)年(P<0.01)。男性和女性患者性腺功能低减者分别占71.6%和69.4%。87例随访患者随访(5.5±4.3)年,其中垂体微腺瘤3例,非侵袭性大腺瘤28例,侵袭性大腺瘤56例。肿瘤免疫组化染色呈单纯GH( )占19.6%,其余多呈多激素染色阳性。血PRL水平与肿瘤体积呈正相关(r=0.261,P<0.05)。鞍上型肿瘤中,单纯GH腺瘤的血PRL值(58.7±1.5)μg/L,明显低于多激素染色腺瘤者的(90.3±2.4)μg/L(P<0.05)。87例随访患者的治愈率为27.6%。结论伴血PRL增高的GH分泌性垂体腺瘤好发于女性,性腺功能低减发生率高,治愈率低,血PRL的水平和肿瘤体积有关,是GH分泌性垂体腺瘤中有独特的临床特点及转归的一种特殊临床亚型。     

经蝶窦显微外科手术治疗541例库欣病

目的 探讨经蝶窦入路显微外科手术治疗库欣病的疗效。方法 总结北京协和医院神经外科1981年至2007年收治的541例库欣病的临床资料。结果CT和（或）MRI显示微腺瘤、大腺瘤、巨大腺瘤和未见异常的比例分别为66.2％( 358/541)、14.0％( 76/541)、0.6％( 3/541)和19.2％(104/541)。病理为垂体ACTH腺瘤、增生和既未见肿瘤又未见增生的比例分别为75.4％(408/541)、8.3％ (45/541)和16.3％ (88/541)。病理明确腺瘤、增生以及病理阴性者术后近期（半年内）治愈率分别是85.0％( 347/408)、24.4％ (11/45)和45.5％(40/88)。随访0.5 -25.0年（平均3.1年）,复发率13.3％(53/398),复发时间0.5 -16.5年（平均3.4年）。结论 经蝶窦选择性垂体腺瘤切除加瘤周垂体组织大部分切除是治疗库欣病安全有效的首选方法。对首次手术无效或复发性库欣病,可以再次经蝶窦手术或垂体放疗。