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1.
吴润晖 《首都医科大学学报》1996,17(3):233-234
恶性网状细胞病2例报告首都医科大学附属北京儿童医院内科吴润晖恶性网状细胞病是全身网状内皮系统一种广泛的、预后不良的、又难以逆转的异常网状细胞增生性疾病。现报告1993年见到的2例。病例1:患儿女,1岁,山东烟台人。主诉:弛张高热1月余,反复躯干部皮疹... 相似文献
2.
3.
目的对血友病关节出血情况和关节结构、功能的数据进行分析,以了解三者间的相关性,为临床治疗和预后判断提供理论依据。方法(1)选取4-8岁男性中型-重型血友病A且有关节出血记录的患儿,以每位患儿出血次数最多的1个关节为研究关节。收集患儿研究关节的出血情况,包括研究关节的首次关节出血年龄、年关节出血率、近3个月关节出血次数及总出血次数。同期采用Pettersson评分系统对关节结构评分,采用HJHS评分系统评估关节功能。(2)将研究关节的关节出血情况分别与该关节X线Pettersson评分和HJHS评分进行分析,并将X线评分与HJHS评分进行相关性分析。结果(1)共收集16例血友病A患儿,16例研究关节的总出血次数与HJHS评分呈正相关(P0.05),年关节出血率、近3月总出血次数、首次出血年龄与HJHS评分无明显相关性。首次关节出血年龄、年关节出血率、近3月关节出血次数及总出血次数与Pettersson评分相关性均较小。(2)16例研究关节的Pettersson评分与HJHS评分呈正相关(P0.05)。(3)4例无出血的研究关节,Pettersson或HJHS评分异常;3例Pettersson和HJHS评分均为0的研究关节,有关节出血;5例Pettersson或HJHS评分异常的研究关节,出血及另一项评分为0。结论关节总出血次数越多,对关节功能影响越明显。但仅根据出血评估关节病变情况来调整治疗是不全面的,需结合关节结构及功能综合评估。 相似文献
4.
目的 探讨小剂量利妥昔单抗二线治疗儿童免疫性血小板减少症(ITP)的有效性、安全性及疗效预判因素,为开展临床治疗提供依据。方法 单中心、前瞻性地收集2018年1月—2021年3月应用小剂量利妥昔单抗单剂或四剂二线治疗的90例ITP患儿的临床资料,分析疗效、安全性及预后影响因素。结果 90例患儿中,中位用药年龄6.9(1.1~15.9)岁,中位病程9(2~98)个月;其中63例使用四剂方案,27例使用单剂方案,两种方案患者基线齐同。总有效(OR)率为35.6%,完全有效(CR)率为21.1%,部分有效(PR)率为14.4%;中位起效时间为2(1~12)周;持续有效(SR)率为31.1%,中位持续时间为49(15~51)周。用药1年后OR率为25.6%:CR率为15.6%,PR率为10%。半年后复发率为12.5%,1年时复发率为28.1%,中位复发时间为35(16~52)周。无长期不良反应发生及感染风险增加。比较OR、无效(NR)两组病例,仅抗甲状腺抗体阳性患者NR率较高(P=0.027);比较SR、非SR两组病例,仅抗甲状腺抗体阳性患者SR率较低(P=0.002)。结论 小剂量利妥昔单抗... 相似文献
5.
FⅧ抑制物研究时间已超过半世纪。抑制物有两种类型:一种是暴露于外源性FⅧ的血友病患者中产生的(同种抗体),另一种为正常F8基因人群中产生的自身抗体。 相似文献
6.
目的回顾血细胞减少为首发表现的原发性免疫缺陷病(PID)的病例资料,了解PID并发免疫性血细胞减少的临床特点,为临床诊疗工作提供帮助。方法收集我院血液肿瘤中心自2012年1月至2014年7月间收治的23例以免疫性血细胞减少为首发表现的PID患儿临床资料并进行回顾性分析。结果23例中男14例,女9例,男:女=1.55:1;中位发病年龄11(1~107)个月,中位病程3个月(2 d~38个月);经过临床及实验室确诊联合免疫缺陷病6例、伴有其他症状的免疫缺陷病(湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征)5例、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病(包括选择性IgA缺乏及普通变异型免疫缺陷病)7例、吞噬细胞功能缺陷(先天性中性粒细胞减少)1例、淋巴细胞凋亡缺陷(自身免疫性淋巴增殖性疾病)4例;其中14例进一步得到基因诊断证实。23例中以溶血性贫血为表现者9例、血小板减少9例,两系血细胞减少2例及全血细胞减少3例。对常规免疫治疗有效者4例(17.4%),部分有效者11例(47.8%),复发者3例(13.0%),无效者5例(21.7%,其中死亡1例)。结论PID并发免疫性血细胞减少常于婴儿期起病、男性多见,虽可影响两系及以上血细胞,但以单系免疫性血细胞减少为主;对常规免疫治疗效果欠佳、病程常迁延反复。诊断需结合临床及相关实验室检查,还可借助基因诊断。临床医生对常规免疫治疗效果不佳的儿童(尤其是婴幼儿)免疫性血细胞减少,需要注意存在PID的可能。 相似文献
7.
8.
<正>1 病例资料病例1:男,12岁,主诉“左下肢水肿4年余,反复感染、血细胞减少1年余”(图1)。入院辅助检查:(1) 血常规:白细胞1.62×109/L,中性粒细胞59%,淋巴细胞36%,单核细胞1%,血红蛋白98g/L,血小板127×109/L。(2)外周血淋巴细胞绝对值0.53×109/L,总T淋巴细胞764个/uL,总B淋巴细胞2个/uL,NK细胞23个/uL,CD4/CD8比值0.64。(3) 骨髓穿刺细胞学:增生活跃, 相似文献
9.
目的 旨在比较序贯大剂量地塞米松、利妥昔单抗免疫抑制治疗后加用艾曲波帕与直接应用艾曲波帕治疗的儿童慢性免疫性血小板减少症(CITP)数据,证实免疫抑制基础上的促血小板生成治疗可提高儿童CITP疗效。方法 本研究为单中心非随机对照研究,将2018年1月—2021年8月入组的CITP患儿分为两组:(1)直接应用艾曲波帕(简称直接组);(2)经大剂量地塞米松、利妥昔单抗升阶梯治疗无效时加用艾曲治疗(简称序贯组)。评价两组疗效、安全性和药物经济学指标。结果 共入组48例患儿,男性23例,女性25例,中位发病年龄为5.0(3.6-7.5)岁,病程均超过一年,治疗前血小板(PLT)计数为10.0(4.0-15.0)×109/L。(1)基线数据:直接组男16例,女13例,序贯组男7例,女12例。两组的发病年龄、病程、PLT计数等基线无统计学差异(P>0.05)。(2)疗效:直接组的总体反应率为69%,完全反应率21%,无效率31%;序贯组分别为84%、26%和16%。直接组艾曲波帕平均治疗时长为8.2个月,停药率41%,62%的患儿PLT水平维持在50×109<... 相似文献
10.
目的 分析伴放射敏感的联合免疫缺陷病(RS-CID)患儿临床、免疫及基因突变特点。方法 选取2013-09-05-2015-06-03首都医科大学附属北京儿童医院住院的3例RS-CID患儿,分析其临床表现,血清免疫球蛋白水平,T、B淋巴细胞亚群所占比例及基因突变特点。结果 3例中男2例,女1例;均为学龄期儿童。病例1表现为反复腹泻和肺炎,病后有生长迟缓、中度营养不良;病例2表现为反复肺炎、全血细胞减少、淋巴瘤;病例3表现为反复感染、全血细胞减少、小头畸形、生长迟缓。 病例1和病例2均表现为CD4+ T和B淋巴细胞比例明显降低,病例3表现为B淋巴细胞比例明显降低。病例1和病例3有明显淋巴细胞减少。经基因突变分析明确诊断病例1和病例2为LIG4基因突变;病例3为Cernunnos基因突变。结论 反复感染的年长儿,合并自身免疫和(或)淋巴瘤和(或)小头及生长迟缓,B细胞和(或)CD4+ T细胞亚型明显降低,应考虑RS-CID的可能。 相似文献