儿童肾移植的现状和未来

肾移植是公认的治疗儿童终末期肾病的有效方法之一。肾移植后移植肾的短期和长期存活情况、移植肾的功能以及患儿身心健康的恢复状况直接决定了肾移植的治疗效果。影响移植肾存活的因素很多。20世纪90年代以来,伴随着各种新型免疫抑制剂的应用,儿童移植肾的存活率有了很大的提高,但移植本身所固有的并发症及应用免疫抑制剂所带来的副作用依然存在。该文就近年来儿童肾移植的状况作一综述,重点介绍影响移植肾存活的相关因素、免疫抑制剂的应用及移植后的小儿生长发育问题。     

α—平滑肌肌动蛋白与肾脏胚胎发育

目的　了解α－平滑肌肌动蛋白（α－ＳＭＡ）在肾脏胚胎发育过程中的表达规律及α－ＳＭＡ变化与肾脏成熟的关系。方法　用免疫组化链霉菌素亲生物素－过氧化物酶连接法（ＳＰ）测定不同胎龄的胚胎肾α－ＳＭＡ的表达。结果　α－ＳＭＡ在整个肾脏的发育过程中经历了早期阶段的无表达,较为成熟的肾小球系膜区呈强阳性,成熟肾小球呈阴性表达。结论　α－ＳＭＡ在肾脏的表达具有一定的时空顺序,遵循一个离心方式,肾小球内α－ＳＭＡ的表达是短暂的发育现象,与肾小球的发育成熟相关     

微小病变型肾病综合征激素耐药和敏感的比较尿蛋白质组学研究

目的 研究儿童微小病变型激素耐药与激素敏感型肾病综合征的尿中差异蛋白质表达,鉴定出肾病综合征激素耐药相关蛋白.方法 应用双向电泳相关技术结合基质辅助激光/电离飞行时间质谱仪技术,比较激素敏感和激素耐药微小病变型肾病综合征尿蛋白表达图谱寻找差异蛋白,对差异蛋白质斑点酶切,质谱分析,获得肽质量指纹图,通过蛋白质数据库进行蛋白检索分析.结果 成功地得到儿童微小病变型肾病综合征激素耐药尿蛋白双向电泳图谱.肾病综合征耐药型与激素敏感型蛋白表达比较,发现有30个蛋白质斑点显著差异改变.对14个差异蛋白质斑点酶切,质谱分析结合蛋白数据库检索获得12个蛋白,分别为驱动蛋白家族成员27、磷脂酰丝氨酸转移蛋白、大疱性类天疱疮抗原1异构体、α1蛋白酶抑制剂、Zn-α2糖蛋白、α1B糖蛋白、血清白蛋白前体、结合珠蛋白前体、类驱动蛋白样动力蛋白、白介素1受体相关激酶4、胞质动力蛋白、细胞角蛋白9.与激素敏感蛋白图谱比较,在激素耐药蛋白图谱上蛋白酶抑制剂、α1B糖蛋白、IRAK4表达下调,其余9种蛋白表达上调.结论 上述蛋白的鉴定将对激素耐药治疗靶位和耐药型肾病综合征诊断的分子标志物发现可能有所裨益.     

新生儿缺氧缺血性脑病外周血淋巴细胞中前列腺凋亡反应基因4 mRNA检测的临床意义

目的探讨测定新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)外周血淋巴细胞中前列腺凋亡反应基因4(Par4)mRNA表达量的临床意义。方法HIE患儿37例为实验组(轻度14例,中度15例,重度8例),正常新生儿8例为对照组。两组在生后24h抽取外周静脉血1mL,采用Rt PCR法测定淋巴细胞中Par4mRNA表达量。结果轻、中、重度HIE患儿外周淋巴细胞中Par4mRNA表达量均较对照组显著上调(P均<0.01)。重度HIE患儿Par4mRNA表达量最高(F=64.6P<0.01)。结论测定外周血淋巴细胞中Par4mRNA表达量,对HIE的早期诊断和疾病严重程度的判断有一定临床价值。     

儿童过敏性紫癜临床特征分析(附184例报道)

目的　了解过敏性紫癜儿童的临床特征。方法　回顾性分析过敏性紫癜患儿 184例 ,对其临床表现及特征进行分析。结果　①发病年龄均 >2岁 ,平均发病年龄 (7.8± 2 .6 )岁 ;6 7.4 %患儿于秋冬季节发病 ;6 2 .5 %患儿有明确诱因 ,以上呼吸道感染为主。②所有病人均有典型皮肤紫癜 ,分布于下肢 (10 0 % )、臀部(47.3% )、上肢 (17.4 % )等。 89.1%患儿以皮肤紫癜首发 ,少数以胃肠道及关节症状为首发症状后 2周内出疹 ,先出现肾脏损害而后出疹者罕见。胃肠道及关节症状发生率分别为 6 0 .9%和 4 4 .6 %。紫癜性肾炎发生率为 5 2 .2 % ,临床上主要表现为血尿和 (或 )蛋白尿 (6 8.8% ) ,病理改变主要为Ⅰ～Ⅲ级 (85 .2 % )。③ 4 4 .0 %病人血沉增快 ,2 4 .1%ASO增高 ;6 3.7%病人IgA增高 ,IgG ,IgM及补体绝大多数正常。 结论　过敏性紫癜为儿童常见病 ,且有其本身临床特征及发病规律     

过氧化物酶体增殖物活化受体γ激动剂抑制血管紧张素Ⅱ诱导的肾小球系膜细胞单核细胞趋化蛋白-1的表达

目的探讨氧化应激对血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）诱导的肾小球系膜细胞单核细胞趋化蛋白-1（MCP—1）表达的影响，观察过氧化物酶体增殖物活化受体γ（PPARγ）激动剂对AngⅡ诱导的MCP—1表达的抑制作用。方法体外培养人肾小球系膜细胞。分为正常对照组、不同水平AngⅡ（1、10、100nmol／L）刺激组及乙酰半胱氨酸（NAC，10μmol／L）和罗格列酮（10μmol／L）预处理30min后加入AngⅡ（100nmol／L）刺激组。应用实时定量聚合酶链反应（PCR）检测各组MCP—1的表达，荧光探针2′，7′-二氯二氢荧光素乙酰乙酸（DCFDA）检测细胞内活性氧的变化。结果1．AngⅡ呈剂量依赖性的诱导肾小球系膜细胞MCP-1表达，1、10和100nmol／LAngⅡ刺激12h后MCP—1表达是对照组的1．80、2．51和3．57倍。2．AngⅡ可呈剂量依赖性诱导肾小球系膜细胞活性氧（ROS）的产生，1、10和100nmol／LAngⅡ刺激60min，ROS产生分别是对照组的1．82、2．92和4．08倍。3．Losartan完全阻断了AngⅡ诱导的ROS产生，而PD123319对AngⅡ诱导的ROS产生无抑制作用。4．抗氧化剂NAC显著抑制AngⅡ诱导的肾小球系膜细胞MCP—1表达。5．PPARγ受体激动剂罗格列酮10μmoL／L可显著抑制AngⅡ诱导的系膜细胞ROS产生和MCP-1表达。结论AngⅡ通过诱导氧化应激促进肾小球系膜细胞MCP-1表达；PPARγ／激动剂通过抑制氧化应激阻断AngⅡ诱导的MCP—1表达。     

如何对待肾积水

2008年7月句容市天王镇发生1例狂犬病病人,经抢救无效,于发病6d后死亡,现将发病情况调查处理报告如下.     

Tenascin在原发性系膜樯殖性肾小球肾炎中诊断价值的研究

Ｔｅｎａｓｃｉｎ (ＴＮ)为细胞外基质 (ＥＣＭ )重要组成成分之一[1,2 ] 。有研究表明 ,ＴＮ蛋白水平表达及ｍＲＮＡ表达可作为确定ＩｇＡ肾病 (ＩｇＡＮ)活动性及慢性的指标[3] 。为此 ,我们观察了原发性系膜增殖性肾小球肾炎 (ＭｓＰＧＮ)患儿ＴＮ的表达以及其与疾病活动性及慢性指标等的关系。材料和方法1 材料 :选用 1997～ 1999年 3月住院并确诊的原发性ＭｓＰＧＮ(经皮肾活检 )患儿 2 4例 ,其中男 17例 ,女 7例 ;年龄 1岁 4个月～ 13岁 (6 7± 2 3岁 )。病程最短 4个月 ,最长 6年5个月 (30± 9个月 )。所有患儿均经临床及实验室检…     

热休克蛋白27及其mRNA在实验性肾小管间质损伤中的表达

热休克蛋白是细胞在环境变化时产生的一组应激蛋白，在体内参与细胞的生长、发育和分化，更在细胞抵抗有害刺激损伤^[1]、维持细胞抗氧化机制^[2]、抑制细胞凋亡及调节免疫等方面发挥重要作用。本研究应用单侧输尿管梗阻(unilatral ureteral obstru—ction，UUO)肾小管间质损伤人鼠模型，观察热休克     

儿童毛细血管内皮细胞增生性紫癜性肾炎的临床病理及预后分析

目的 探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为主要病理表现的紫癜性肾炎（DEP-HSPN）的临床、病理及预后。 方法 回顾性分析本院近10年来经肾活检确诊的8例DEP-HSPN患儿临床、病理和预后资料,并分别与同病理级别或具有同等蛋白尿水平（肾病水平蛋白尿）的非DEP-HSPN患儿进行比较。 结果 （1）DEP-HSPN起病急,临床表现重,8例患儿中,4例临床表现为肾炎性肾病,3例表现为肾病水平蛋白尿伴血尿,1例呈急性肾炎综合征,4例患儿合并有肉眼血尿。病理分级均为Ⅲ-b级,光镜主要表现为弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,常合并毛细血管袢坏死及肾小球内炎性细胞浸润,4例患儿合并细胞性新月体。（2）与病理为Ⅲ-b级的非DEP-HSPN患儿比较,DEP-HSPN患儿病程较短,临床多见肉眼血尿,24 h尿蛋白量高,更多呈肾炎性肾病表现。病理上,DEP-HSPN肾小球毛细血管袢坏死更常见。与具有肾病水平蛋白尿的非DEP-HSPN患儿相比,DEP-HSPN合并新月体的比例较低。（3）8例患儿均采用口服泼尼松联合静脉滴注环磷酰胺（CTX）冲击,病程早期给予2个疗程甲泼尼龙冲击治疗方案。平均随防（7.00±2.20）月,1例临床痊愈,5例持续镜下血尿,2例微量蛋白尿及持续镜下血尿。两组患儿预后差异无统计学意义。 结论 DEP-HSPN起病较急,临床以大量蛋白尿或肾炎性肾病为主要表现,并且常合并肉眼血尿。病程早期给予积极的免疫抑制剂治疗常能取得较满意的近期疗效。