肾上腺脑白质营养不良1例报告及文献复习

肾上腺脑白质营养不良（Adreno－leucodystrophy简称ALD）是常染色体隐性遗传性疾病，其特征为脑白质进行性脱髓鞘，肾上腺皮质功能低下及组织中饱和极长链脂肪酸病理性堆积［’j。本文报告1例并结合文献对其临床特＆进行讨论。临床资料患者徐某，男，32岁，住院号141609。因精神异常4年、伴视物不清加重1月，于199711．5日收住院治疗。患者在4～5岁时，在一次患病后（具体患病情况不详），其家人发现其面色及体表皮肤黝黑，以后身体一直较“虚弱”且易患“感冒”。上学后对体育不感兴趣，16岁后更不喜爱活动，平时活动后易疲劳，耐力不如…     

急性脑梗死患者血清白细胞介素6与MRI动态变化的相关性研究

目的 研究急性脑梗死患者血清白细胞介素6（IL-6）与MRI各项指标动态变化,探讨血清IL-6在急性脑梗死后脑水肿形成中的作用.方法 测定128例急性脑梗死患者在发病后1、5、14 d的血清IL-6浓度,另外在相应时间点行MRI扫描,处理合成表观扩散系数（ADC）图,测量脑梗死体积、各序列的信号强度比（SIR）、相对表观弥散系数（rADC）.另取同一时期的30名健康体检者作为正常对照组,测定空腹状态下血清IL-6浓度.结果 急性脑梗死患者在脑梗死后1d,血清IL-6即较正常对照组明显增高,在5d时达高峰水平,14 d时明显降低,各时间点的血清IL-6均明显高于正常对照组（P均=0.000）.血清IL-6与脑梗死体积、T2加权像（T2WI）及液体衰减反转恢复（FLAIR）序列的SIR均呈正相关（r值分别为0.750、0.621、0.691,P均=0.000）.血清IL-6与T1加权像（T1WI）的SIR呈负相关（r=-0.404,P=0.000）,在梗死后1、5d的血清IL-6与弥散加权成像（DWI）序列的SIR呈正相关（r=0.678,P=0.000）,脑梗死后1d的血清IL-6与rADC呈负相关（r=-0.826,P=0.000）.结论 血清IL-6的增高可能促发了缺血性脑水肿的形成、发展.     

结核性脑膜炎52例临床分析

近年来我院收治的结核性脑膜炎 (简称结脑 )有增多趋势 ,以下总结了自 1993～ 1999年收治的 5 2例结脑病例 ,探讨其临床表现、诊断、治疗和转归。现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组 5 2例 ,男 2 8例 ,女 2 4例 ;年龄 9～ 72岁 ,平均 3 2岁 ;城市 19例 ,农村 3 3例。本组患者出现病状至就诊时间为 1～ 3 0天 ,平均 11天。1.2　临床表现　有结核病接触史 6例 ,有结核 (肺部、泌尿系 )病史 16例 ,头痛 5 0例 ,发热 5 1例 ,恶心呕吐 2 7例 ,抽搐 4例 ,偏瘫 16例 ,失语 4例 ,尿潴留 2例 ,意识模糊 17例 ,昏迷 11例 ,动眼神经麻痹 2例 ,…     

急性脑梗死后血清TNF-α水平与NIHSS评分的相关性及依达拉奉的干预作用

目的 探讨急性脑梗死后血清TNF-α水平与神经功能缺损程度评分（NIHSS评分）的关系及依达拉奉的干预作用.方法 选择急性脑梗死患者60例,随机均分为对照组、治疗组.对照组给予脑梗死常规治疗,治疗组在对照组治疗基础上加用依达拉奉（30 mg,2次/d）,连用14 d.分别检测两组脑梗死后1、5、14 d血清TNF-α水平,并在相应时间点行NIHSS评分.同期选择健康体检者30例作为正常组,检测其清晨空腹血清TNF-α水平.结果 治疗组、对照组血清TNF-α水平、NIHSS评分在梗死后1d开始升高,5d时达高峰,14 d时明显降低,两组急性梗死后14 d血清TNF-α水平、NIHSS评分比较差异均有统计学意义（P均＜0.01）,且两组各时间点血清TNF-α水平、NIHSS评分与正常组比较差异均有统计学意义（P均＜0.01）.急性脑梗死患者血清TNF-α水平与NIHSS评分呈线性正相关（r =0.662,P＜0.01）.结论 急性脑梗死后血清TNF-α水平明显增高,且与NIHSS评分密切相关;依达拉奉可能通过抑制血清TNF-α水平而改善神经功能.     

大鼠局灶性脑缺血再灌注致多器官功能障碍综合征模型Caspase-3的表达

目的:建立大鼠局灶性脑缺血再灌注致多器官功能障碍综合征模型,观察Caspase-3的表达。方法:实验于2004-10/12在徐州市中心医院神经内科实验室完成。选择健康雄性Wistar大鼠40只,随机分为正常对照组(5只)、假手术组(5只)及手术组(30只),手术组分2,12,24,48,72h,7d6个时相点,每个时相点5只。采用线栓法制作大鼠局灶性脑缺血再灌注致多器官功能障碍综合征模型。观察并检测大鼠生命体征、血生化指标及主要官病理形态学改变。免疫组织化学方法检测脑、肺及肾脏Caspase-3表达的阳性神经元细胞与数目。结果:纳入动物40只,均进入结果分析。①生命体征观察及血生化检测:手术组大鼠的体温升高,呼吸、心率增快,血生化各项指标亦明显增高,与正常对照组、假手术组相比差异显著。②各组大鼠脏器的病理改变:正常对照组各脏器组织细胞超微结构正常;假手术组病理学改变轻微;手术组主要表现为功能障碍器官以炎症为主的非特异性改变。脑:细胞核固缩,核仁消失,胞浆疏松,染色变浅,间质水肿,细胞密度减少。肺:可见渗出、间质增宽,肺泡内有带状、片状或广泛水肿、血管周围水肿套、部分包膜下水肿;间质大量炎细胞浸润,分类以单核细胞浸润为主;局灶性肺不张,个别小支气管内可见少量渗出物。肝:肝细胞高度肿胀和炎性细胞浸润。肾:肾小球充血肿胀,白细胞浸润或肾小管管腔可见均质蛋白管型,间质明显淤血。③免疫组织化学检测Caspase-3的表达:正常对照组和假手术组脑、肺和肾脏有微量Caspase-3表达;手术组再灌注2h后亦有少量Caspase-3阳性表达,但与正常对照组、假手术组相比差异无显著性,12h明显增多,24h达到高峰,然后逐渐下降,至7d时仍有少量表达。12,24,48h与正常对照组及手术组相比差异显著,以肾脏Caspase-3表达增高最为明显。结论:局灶性脑缺血再灌注致多器官功能障碍综合征后Caspase-3表达上调,脑缺血后细胞凋亡可能与脑源性多器官功能障碍综合征有关。     

大鼠局灶性脑缺血再灌注致多器官功能障碍综合征模型Caspase-3的表达

目的：建立大鼠局灶性脑缺血再灌注致多器官功能障碍综合征模型，观察Caspase-3的表达。 方法：实验于2004—10／12在徐州市中心医院神经内科实验室完成。选择健康雄性Wistar大鼠4｜D只，随机分为正常对照组（5只）、假手术组（5只）及手术组（30只），手术组分2，12，24，48，72h，7d6个时相点，每个时相点5只。采用线栓法制作大鼠局灶性脑缺血再灌注致多器官功能障碍综合征模型。观察并检测大鼠生命体征、血生化指标及主要官病理形态学改变。免疫组织化学方法检测脑、肺及肾脏Caspase-3表达的阳性神经元细胞与数耳。 结果：纳入动物40只，均进入结果分析。①生命体征观察及血生化检测：手术组大鼠的体温升高，呼吸、心率增快，血生化各项指标亦明显增高，与正常对照组、假手术组相比差异显著。②各组大鼠脏器的病理改变：正常对照组各脏器组织细胞超微结构正常；假手术组病理学改变轻微；手术组主要表现为功能障碍器官以炎症为主的非特异性改变。脑：细胞核固缩，核仁消失，胞浆疏松，染色变浅，问质水肿，细胞密度减少。肺：可见渗出、间质增宽，肺泡内有带状、片状或广泛水肿、血管周围水肿套、部分包膜下水肿；间质大量炎细胞浸润，分类以单核细胞浸润为主；局灶性肺不张，个别小支气管内可见少量渗出物。肝：肝细胞高度肿胀和炎性细胞浸润。肾：肾小球充血肿胀，白细胞浸润或肾小管管腔可见均质蛋白管型，间质明显淤血。③免疫组织化学检测Caspase-3的表达：正常对照组和假手术组脑、肺和肾脏有微量Caspase-3表达；手术组再灌注2h后亦有少量Caspase-3阳性表达，但与正常对照组、假手术组相比差异无显著性，12h明显增多，24h达到高峰，然后逐渐下降，至7d时仍有少量表达。12．24，48h与正常对照组及手术组相比差异显著，以肾脏Caspase-3表达增高最为明显。 结论：局灶性脑缺血再灌注致多器官功能障碍综合征后Caspase-3表达上调，脑缺血后细胞凋亡可能与脑源性多器官功能障碍综合征有关。     

亚低温联合β-七叶皂甙钠对实验性脑出血后AQP4表达及脑水肿的影响

目的 研究亚低温、β-七叶皂甙钠及二者联合对大鼠实验性脑出血后AQP4表达及脑水肿的影响.方法 270只健康成年SD大鼠随机分为假手术组30只,对照组、亚低温组、β-七叶皂甙钠组及联合组各60只,每组又分为5个亚组,分别于造模后1,2,3,5,7d断头取脑,其中半数大鼠进行脑含水量测定,另一半大鼠作免疫组织化学分析.在大鼠苍白球注射胶原酶制作脑出血模型,用冰块降温及白炽灯调整与动物距离照射加温的方法调节体温,采用干湿重法观察脑水肿的变化;应用免疫组织化学方法检测脑组织AQP4表达.结果 在各个时间点脑出血模型大鼠病灶侧脑含水量及AQP4的表达均明显高于假手术组(均P＜0.01),而亚低温组、七叶组及联合组均明显低于对照组(均P＜0.05);联合组在出血后5,7d病灶侧脑含水量及AQP4的表达均低于亚低温组及七叶组(均P＜0.05); AQP4表达水平与脑含水量呈正相关(r=0.970,P＜0.01).结论 亚低温及β-七叶皂甙钠均能明显减轻大鼠脑出血后脑水肿,而二者联合可能起到协同作用;亚低温及β-七叶皂甙钠可能通过抑制AQP4的表达而减轻脑水肿.     

急性脑梗死后患者血清肿瘤坏死因子α与MRI动态变化的相关性研究

目的 通过研究急性脑梗死后患者血清肿瘤坏死因子α（TNF-α）与MRI各项指标动态变化,探讨血清TNF-α在急性脑梗死后脑水肿形成中的作用.方法 测定30例急性脑梗死患者在发病后1、5及14 d的血清TNF-α,另外在相应时间点行MRI扫描,处理合成表观弥散系数（ADC）图,测量计算脑梗死体积、各序列的信号强度比（SIR）、信号强度比相对变化率（ΔSIR）、相对表观弥散系数（rADC）.另取同一时期的30例健康体检者作为正常对照组,在清晨测定血清TNF-α.结果 急性脑梗死患者在脑梗死后1 d,血清TNF-α即明显高于正常组对照组,在5 d时显著增高,14 d时明显降低,但仍高于对照组,各时间点间比较差异有统计学意义（F=51.106,P=0.000）,血清TNF-α与脑梗死体积、T2WI及FLAIR的SIR均呈线型正相关（r=0.761、0.880、0.926,均P=0.000）.血清TNF-α与T1WI的SIR呈线型负相关（r=-0.796,P=0.000）,在梗死后1 d、5 d的血清TNF-α与DWI序列的SIR呈线型正相关（r=0.926,P=0.000）,脑梗死后1 d的血清TNF-α与rADC呈线型负相关（r=-0.910,P=0.000）.结论 血清TNF-α的增高与缺血性脑水肿的形成、发展密切相关.     

β-七叶皂甙钠对大鼠缺血性脑水肿及水通道蛋白4表达的影响

目的研究β-七叶皂甙钠对大鼠脑梗死后脑水肿及水通道蛋白4（AQP4）表达的影响。方法取SD雄性大鼠150只,体质量240～300g。随机分为β-七叶皂甙钠治疗组60只,对照组60只,假手术组30只。各组大鼠又按缺血时间不同（6h和1、3、5、7d）分为5个亚组,其中治疗组和对照组每亚组各12只,假手术组每亚组6只。用线栓法制作大鼠大脑中动脉缺血模型,向治疗组大鼠腹腔注射β-七叶皂甙钠（5mg·kg-1.d-1）,对照组及假手术组在相应时间点注射等量等渗盐水。于造模后6h和1、3、5、7d断头取脑。采用干湿重法观察脑水肿的动态变化,通过HE染色观察脑梗死区的病理学变化,应用免疫组化方法检测脑组织AQP4的表达。结果①脑梗死后6h,病变侧大脑半球脑含水量开始增多,至3d时达高峰,以后逐渐下降,7d时仍高于假手术组。治疗组及对照组脑含水量组内不同时间点比较差异均有统计学意义（F=30.704,F=36.703,均P〈0.01）;各时间点治疗组及对照组梗死侧大脑半球脑含水量均明显高于假手术组（均P〈0.01）,治疗组均低于对照组（P〈0.05～0.01）。②脑梗死后6h,梗死侧AQP4表达水平即增高,3d时达高峰,以后逐渐下降,7d时仍高于假手术组;治疗组和对照组各组内各时间点比较差异均有统计学意义（F=20.878,F=28.489,均P〈0.01）。治疗组及对照组各时间点AQP4的表达均高于假手术组（均P〈0.01）,治疗组AQP4的表达均明显低于对照组（P〈0.05～0.01）。AQP4表达水平与脑含水量呈正相关（r=0.972,P〈0.001）。结论β-七叶皂甙钠能明显减轻脑梗死后脑水肿及降低AQP4的表达,β-七叶皂甙钠可能通过抑制AQP4的表达而减轻脑水肿。