白塞病合并结外NK/T细胞淋巴瘤一例

1病例介绍患者男,61岁。因＂反复口腔、生殖器溃疡10余年,再发1个月余＂于2013年10月15日入院。患者自10余年前无明显诱因开始出现反复口腔溃疡、生殖器溃疡,伴双眼不适,长期于当地医院诊治,具体诊疗经过不详,病情有所好转,但易反复。3年前,患者因病情复发前来四川大学华西医院就诊,诊断为＂白塞病＂。予口服醋酸泼尼松片40 mg/d,联合硫酸羟     

三维斑点追踪技术评价系统性硬化病患者左心室收缩功能

目的 应用三维超声斑点追踪成像技术(3D-STI)评价系统性硬化病(SSc)患者左心室整体收缩功能,并探讨各整体应变指标诊断SSc心脏损害的应用价值.方法 选取临床确诊SSc患者34例,其中弥漫性皮肤型(dcSSc)18例,局限性皮肤型(lcSSc) 16例,正常健康对照组22例.采集标准心尖四腔心三维全容积图像,运用3D-STI软件脱机分析得出左心室整体面积收缩期峰值应变(GAS)、整体圆周收缩期峰值应变(GCS)、整体纵向收缩期峰值应变(GLS)、整体径向收缩期峰值应变(GRS)及左心室射血分数(LVEF)等指标.结果 SSc组左心室GAS、GCS、GLS及GRS较对照组减低,差异有统计学意义(P＜0.05);dcSSc组左心室GAS、GCS、GLS及GRS较lcSSc组减低,其中GAS和GLS差异有统计学意义(P＜0.05).ROC曲线显示,GAS诊断SSc左心室损害的AUC最大,为0.877,当GAS截断值为-29.34％时,其灵敏度为88.2％,特异度为77.3％.结论 SSc患者左心室纵向、环向及径向收缩功能均已存在不同程度的受损,3D-STI可早期评价SSc患者的左心室整体收缩功能,在各项应变指标中,以GAS诊断SSc心脏损害的准确度最高.     

重组人促血小板生成素与丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗重症ITP的疗效比较

目的:比较重组人促血小板生成素(rhTPO)与静脉注射丙种球蛋白(IVIG)联合糖皮质激素治疗初治重症原发免疫性血小板减少症(ITP)的有效性及安全性.方法:将66例初治重症ITP患者分为观察组(n=32)和对照组(n=34).观察组采用rhTPO联合糖皮质激素治疗,对照组采用IVIG联合糖皮质激素治疗,比较两组治疗后血小板计数的变化、总反应率、起效及疗效维持时间、不良反应发生率.结果:治疗第15天,观察组中位血小板计数高于对照组(P=0.02),治疗第30天,观察组总有效率高于对照组(P=0.031);观察组起效时间长于对照组(P=0.001),但两组患者出血控制时间、疗效维持时间及不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论:rhTPO联合激素可提高初治重症ITP患者的总有效率.     

瞬时波强技术评价系统性红斑狼疮患者心血管系统功能

目的 探讨瞬时波强(WI)技术评估系统性红斑狼疮(SLE)患者心血管系统损害的临床应用价值.方法 应用WI技术检测30例SLE患者(SLE组)和30名健康对照者(正常对照组)的瞬时加速度波强峰值W1、瞬时减速度波强峰值W2、负向波面积NA、心电图R波至W1波顶点时间R-W1、W1与W2的时间间隔W1-W2、血管僵硬度指数β、血管压力应变弹性系数Eρ、脉搏波传导速度PWVβ、血管顺应性AC等.结果 SLE组患者心率为(80.09±13.80)次/min,较正常对照组的(68.29±7.16)次/min增快,差异有统计学意义(t=-4.249,P=0.000);SLE组患者收缩压为(121.39±21.76) mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),较正常对照组的(11.81±8.92)mm Hg高,差异有统计学意义(t=-2.278,P=0.026);SLE组患者年龄、舒张压、脉压差、体重指数、体表面积均较正常对照组增高,但差异均无统计学意义.SLE组W2为(1.11±0.76)×103 mmHg·m/s3,W1-W2为(243.15±25.83) ms,(W1-W2)/t为0.19±0.04,均较正常对照组的(1.39±0.49)×103 mmHg·m/s3、(264.17±15.94) ms、0.24±0.04降低,差异均有统计学意义(t值分别为-2.546、3.889、-5.003,P均<0.05);SLE组患者β为7.23±2.06,Eρ为(99.72±49.68)kPa,PWVβ为(6.10±1.55) m/s,均较正常对照组的5.67±1.37、(69.14±15.79) kPa、(5.13±0.58) m/s增高,且差异均有统计学意义(t值分别为-2.61、-3.101、-3.254,P均<0.05);SLE组W1、NA较正常对照组增高,R-W1较正常对照组降低,但差异均无统计学意义.结论 WI技术能够早期发现系统性红斑狼疮的心血管系统损伤,为临床早期诊断、早期干预治疗提供客观的参数依据.     

慢性淋巴细胞白血病化疗过程中并发利妥昔单抗相关肺疾病一例并文献复习

目的 探讨利妥昔单抗相关肺疾病的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾性分析1例慢性淋巴细胞白血病（CLL）化疗过程中并发利妥昔单抗相关肺疾病患者的临床资料,并复习相关文献.结果 该例CLL患者在利妥昔单抗联合冲击剂量甲泼尼龙治疗后第11天发生利妥昔单抗相关肺疾病,以发热、呼吸困难、双肺弥漫性毛玻璃样变为主要表现,对大剂量激素治疗反应良好.结论 利妥昔单抗相关肺疾病是利妥昔单抗应用中较为严重的并发症,可能导致患者死亡,当患者出现呼吸道症状或出现肺部影像学改变时需警惕该病.     

SLE并自身免疫性低血糖一例

患者男,37岁,因发热、皮疹、关节炎3个月于2006年3月入院.发病以来伴有脱发、口腔溃疡、光过敏,反复有晨起及活动后头昏、出汗及行为异常、精神错乱.入院时体检:体温38.9℃、呼吸20次、脉搏110次、血压120/80 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa),中度贫血貌,巩膜轻度黄染,面部蝶形红斑,手指发绀,可见冻疮样皮损;双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音;心界不大,二尖瓣听诊区可闻及柔和的2级收缩期吹风样杂音.     

复方皂矾丸加康力龙治疗慢性再生障碍性贫血的临床探讨

目的：观察复方皂矾丸加康力龙治疗慢性再生障碍性贫血（CAA）的疗效。方法：对48例CAA患者随机分为两组：治疗组28例，用复方皂矾丸加康力龙等西药治疗；对照组20例，单用康力龙等西药治疗。结果：治疗组总有效率达75％，对照组总有效率达45％，两组疗效有显著性差异（P＜0．01）。结论：复方皂矾丸加康力龙治疗CAA有良好疗效。     

含G-CSF预激小剂量方案早期再诱导治疗急性髓系白血病的临床观察

目的 评估含粒细胞集落刺激因子(G-CSF)预激小剂量方案早期再诱导治疗急性髓系白血病的缓解情况.方法 回顾分析2015年3月至2017年1月该院收治的97例急性髓系白血病患者的资料,均采用标准DA方案诱导化疗,其中38例患者诱导化疗第14天存在明显残留病,21例患者采用小剂量预激方案早期再诱导化疗,17例患者采用标准DA方案再诱导化疗,比较两组患者再诱导化疗完全缓解(CR)率及不良反应.结果 97例患者总CR率为60.8％;38例需要再诱导化疗的患者中,预激方案再诱导组CR率为76.2％,明显高于DA方案再诱导组的41.2％,差异有统计学意义(P=0.028),两组患者再诱导化疗过程中感染、血细胞减少等不良反应发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 诱导化疗第14天存在明显残留病的急性髓系白血病患者采用小剂量预激方案早期再诱导化疗有较高的CR率,优于标准DA方案.     

改良儿童方案治疗年轻成人费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病疗效评价

目的:评估改良儿童方案治疗年轻成人费城染色体(Ph)阴性急性淋巴细胞白血病的疗效。方法:纳入2013年1月至2014年9月年轻成人Ph阴性急性淋巴细胞白血病35例,患者均采用改良儿童方案化疗,随访并评估患者疗效。结果:32例(91%)达到完全缓解(complete remission,CR),其中24例维持CR,7例复发,4例死于疾病复发,1例死于感染;24个月无病生存率(disease-free survival,DFS)为68.6%,24个月总生存率(overall survival,OS)为77.1%。结论:适当减低化疗强度的儿童方案治疗年轻成人Ph阴性急性淋巴细胞白血病有较好的疗效和安全性。