巨噬细胞移动抑制因子对肾系膜细胞增殖的影响

目的探讨MIF是否促进体外培养肾系膜细胞增殖及其可能的机制。方法体外培养大鼠肾系膜细胞(Ms C),用不同浓度的重组巨噬细胞移动抑制因子r MIF(0μg/L、50μg/L、100μg/L)刺激Ms C。CCK8法检测Ms C的增殖情况,real-time PCR及Western blot检测细胞周期蛋白D1(Cyclin D1)的mRNA和蛋白表达情况。结果 50μg/L、100μg/L的r MIF刺激Ms C 24 h及48 h后,A450显著高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。r MIF刺激Ms C 48 h后,其Cyclin-D1 mRNA及蛋白表达增加。结论 MIF可能通过诱导Cyclin-D1的mRNA及蛋白表达增高,从而促进体外培养肾系膜细胞的增殖。     

多中心肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征10例临床分析

目的总结肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征(TRAPS)患儿的临床特点。方法病例系列研究, 回顾性分析2011年5月至2021年5月在中国6家医院明确诊断为TRAPS的10例患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果 10例TRAPS患儿中男8例、女2例, 起病年龄2(1, 5)岁, 诊断年龄(8±4)岁, 起病至诊断时间3(1, 7)年。共检出7种TNFRSF1A基因变异, 其中父源5例、母源1例、新生变异4例。6例患儿有相关疾病家族史。临床表现为反复发热10例、皮疹4例、腹痛6例、关节受累6例、眶周水肿1例、肌痛4例。2例患儿合并血液系统受累。红细胞沉降率和(或)C反应蛋白明显升高10例。全部患儿均无自身抗体。治疗过程中应用糖皮质激素者5例、免疫抑制剂7例、生物制剂7例。结论 TRAPS临床以反复发热伴关节、消化道、皮肤、肌肉受累为主要表现, 炎症指标升高, 自身抗体多为阴性。治疗药物多为糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂。     

抗中性粒细胞胞质抗体阳性的感染性心内膜炎三例及文献复习

目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的感染性心内膜炎(IE)的临床表现,与ANCA相关小血管炎(AASV)加以鉴别.方法 报告3例ANCA阳性的IE患者的临床特点,结合文献报道的另外13例患者综合分析.结果 16例患者除2例PR3-ANCA、MPO-ANCA均阳性外,其余均仅表现为PR3-ANCA阳性.主要临床表现依次为发热(13/16,占81%);皮疹(8/16,占50%);急进性肾小球肾炎(7/16,占44%);脾肿大(6/16,占38%).病原微生物以链球菌为主(12/14,占86%),16例超声心动图均示瓣膜异常,主动脉瓣和(或)二尖瓣受累达81%.死亡2例(2/16,占13%),分别死于脑出血、脑梗死,其余经敏感抗生素治疗均临床治愈.结论 感染性心内膜炎可呈现AASV的某些表现,临床在解读ANCA检测结果时应对二者仔细鉴别.     

儿童系统性红斑狼疮伴血小板减少症临床分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）为多系统损害的自身免疫性疾病。7%～30%SLE患儿并发不同程度血小板减少,其中5%～10%并发重度血小板减少^[1]。本文旨在探讨儿童SLE伴血小板减少的临床、实验室特点及转归。     

巨噬细胞移动抑制因子在儿童肾小球肾炎中的临床意义

目的：探讨血、尿巨噬细胞移动抑制因子（MIF）水平检测在儿童肾小球肾炎中的临床意义。方法：采用酶联免疫吸附（ELISA）法检测28例增殖性肾炎（系膜毛细血管性肾炎2例、IgA肾病9例、紫癜性肾炎12例、毛细血管内增生性肾小球肾炎5例）、24例非增殖性肾炎（微小病变18例、膜性肾病1例、局灶节段性肾小球硬化5例）、15例健康对照组儿童血清和尿液MIF水平,进行比较并分析其与24h尿蛋白的关系。结果：增殖性肾炎组尿液MIF水平显著高于非增殖性肾炎组及对照组（均P〈0.01）,非增殖性肾炎组尿MIF水平与对照组差异无显著性（P〉0.05）;三组血MIF水平比较差异无显著性（P〉0.05）。增殖性肾炎组患儿中,肾病蛋白尿组尿MIF高于蛋白尿组（P〈0.05）,两组血MIF水平差异无显著性。24h尿蛋白与尿MIF水平呈显著正相关（P〈0.01）,与血MIF无相关性（P〉0.05）。结论：MIF表达上调可能是儿童增殖性肾炎肾损害的重要机制之一,尿液MIF水平检测在监测肾脏损害方面具有较好的临床实用价值。     

儿童紫癜性肾炎血清、尿液巨噬细胞移动抑制因子水平及临床意义

目的：探讨过敏性紫癜肾炎（HSPN）患儿血、尿巨噬细胞移动抑制因子（MIF）的水平及临床意义。方法：采用酶联免疫吸附（ELISA）法检测33例HSPN、21例HSP患儿以及20例健康对照组儿童血清和尿液MIF水平，进行比较并分析其与24h尿蛋白（TUP）、尿红细胞的关系。其中11例HSPN患儿进行肾穿刺活检术获得肾组织标本，比较不同病理程度血、尿MIF水平的变化。结果：HSPN组尿液MIF水平显著高于HSP组及对照组（P〈0．05，P〈0．01）；3组血MIF水平比较差异无统计学意义（P〉0．05）。HSPN患儿中尿MIF水平随蛋白尿水平增加而逐渐增加，TUP≥1．0g组显著高于0．15g≤TUP〈1．0g组和TUP≤0．15g组（P均〈0．01）；3组之间血MIF水平差异无统计学意义（P〉0．05）。肉眼血尿组尿液MIF水平高于镜下血尿组，差异有统计学意义（P〈0．01），两组血MIF水平比较差异无统计学意义（P〉0．05）。HSPN病理Ⅲ～Ⅳ级组的尿MIF水平显著高于I～Ⅱ级组及对照组（P〈0．05，P〈0．01），病理I～Ⅱ级组的尿MIF水平显著高于对照组（P〈0．01）；病理Ⅲ～Ⅳ级组的血MIF水平高于正常对照组（P〈0．05），但与I～Ⅱ级组相比差异无统计学意义（P〉0．05）。结论：MIF表达上调可能是HSPN肾损害的重要机制之一，尿MIF水平能反映肾病理损伤程度，动态监测其变化可作为判断HSPN病情的一个非侵入性指标。     

306例儿童急性呼吸道感染鼻咽分泌物病毒病原检测

目的:总结2003年春季温州地区306例儿童急性呼吸道感染(ARI)的鼻咽分泌物病毒直接免疫荧光法检测结果,分析比较各个年龄组和各种急性呼吸道疾病的病毒检出情况.方法:选择2003年1月～2003年3月因急性下呼吸道感染而在温州医学院附属育英儿童医院住院治疗的儿童,取其鼻咽分泌物做免疫荧光检测筛查七项呼吸道病毒抗原,分析其结果.结果:306例患儿送检标本,阳性190例(占62.1%).阳性标本中呼吸道合胞病毒(RSV)155例(占81.6%)、腺病毒(ADV)4例(占2.1%)、流感病毒A型(ⅣA)5例(占2.6%)、流感病毒B型(ⅣB)2例(占1.1%)、副流感病毒Ⅲ型(PⅣⅢ)19例(占10%)、RSV和ⅣA混合感染3例(占1.6%)、RSV和PⅣⅢ1例(占0.5%)、RSV和PIV 1例(占0.5%).结论:今年春季温州地区引起儿童急性呼吸道感染以RSV为主,RTVIII次之.在各自组别中0～6个月年龄组和毛细支气管炎患儿组的病毒检出率最高,分别为67.1%和70.1%.     

慢性原发性肾小球疾病中医本虚证候蛋白尿患儿的尿蛋白水平及组分比较

目的:观察慢性原发性肾小球疾病蛋白尿患儿中4种中医本虚证型的分布,探讨其与尿蛋白水平及组分的相关性。方法:收集临床慢性原发性肾小球疾病符合脾气亏虚型、气阴两虚型、肝肾阴虚型及脾肾阳虚型4种本虚中医证型的56例蛋白尿患儿,观察各型在蛋白尿患儿中的比例,比较各型患儿的24h尿蛋白定量、尿微量白蛋白(mAlb)、免疫球蛋白G(IgG)、β2-微球蛋白(β2-MG)、α1-微球蛋白(α1-MG)和转铁蛋白(TRF)的水平。结果:4种本虚型蛋白尿患儿中,脾肾阳虚型最为少见,以气阴两虚型最多,肝肾阴虚型次之。气阴两虚型尿IgG、mAlb含量分别为(257.6±357.8)mg/L、(4 479.7±3 817.3)mg/L,较肝肾阴虚型(61.9±88.4)mg/L、(2 226.1±3 135.3)mg/L显著升高(P<0.05),而β2-MG、α1-MG及TRF均无显著差别。气阴两虚型24h尿蛋白定量较脾气亏虚及肝肾阴虚型均有较明显升高趋势,肝肾阴虚型β2-MG较其他两型有较明显升高趋势。结论:慢性原发性肾小球疾病蛋白尿患儿中不同中医本虚证候与尿蛋白组分之间存在着一定的相关性。     

WNK3激酶高表达对白介素-1β诱导HEK293细胞凋亡的保护作用

目的： 观察WNK3激酶高表达对白介素-1β （IL-1β）诱导人胚肾细胞（HEK293细胞）凋亡的作用。方法：HEK293细胞分为3组：Vector+NS组、Vector+IL-1β组和WNK3+IL-1β组。Vector+NS组、Vector+IL-1β组转染对照Vector,WNK3+IL-1β组转染WNK3。药物干预时,Vector+NS组加入等量0.9%氯化钠溶液,Vector+IL-1β组、WNK3+IL-1β组加入10 ng/mL IL-1β。分别于培养0、12、24、36和48 h时,采用CCK-8试剂盒检测细胞活性。孵育0、18、36 h时应用Western blot法检测Caspase-3、cleaved Caspase-3、Caspase-9、cleaved Caspase-9等凋亡蛋白。在IL-1β干预0、30、60 min时采用Western blot法检测JNK通路蛋白。 结果： Vector+IL-1β组在给药后细胞活性逐渐下降,在48 h达到最低值,WNK3+IL-1β组下降幅度较缓和,与同时间点Vector+IL-1β组比较细胞活性回升,在48 h时差异有统计学意义（ P＜0.01）。IL-1β孵育后cleaved Caspase-3和cleavedCaspase-9表达量增加。与36 h的Vector+IL-1β组比较WNK3+IL-1β组的cleaved Caspase-3显著减少,2组的cleaved Caspase-9在18 h及36 h时差异亦存在统计学意义（ P＜0.05）。WNK3转染后p-JNK的表达水平较未转染WNK3组的上升幅度降低（ P＜0.05）。 结论： IL-1β诱导HEK293细胞活性下降,而转染WNK3质粒可以有效逆转部分细胞活性。WNK3激酶通过减少JNK的磷酸化抑制Caspase途径的活化,减少细胞凋亡,起到在不利条件下保护肾脏细胞的作用。     

儿童周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征13例临床特点分析

目的 周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎（PFAPA）综合征是一种发病机制不明的多基因多因素自身炎症性疾病。该研究旨在分析儿童PFAPA综合征的临床特点。方法 回顾性分析13例PFAPA综合征患儿的临床资料。结果 13例均在3岁内起病,平均发病年龄（14±10）个月。13例均有周期性发热表现,年发作次数8~18次。发热间歇期平均（30±5）d。三大主要症状,即咽炎、颈淋巴结炎和阿弗他口炎的发生率分别为100%（13例）、85%（11例）和38%（5例）。发热期均伴白细胞、C反应蛋白、红细胞沉降率等炎性指标升高。13例中6例行医学全外显子基因测序,7例行自身炎症性疾病panel基因检测,6例（46%）检测出MEFV基因杂合突变。所有患儿的反复发热在不使用抗生素的情况下可逐渐退至正常。使用单剂量糖皮质激素治疗10例,治疗后当次发热均迅速缓解。使用西咪替丁治疗4例,2例有效。使用秋水仙碱4例,2例有效;2例因不良反应停用。扁桃体切除2例,1例已随访3年,无再次发作;1例仍有反复发作。结论 对于年幼起病的不明原因周期性发热伴咽炎、颈淋巴结炎和阿弗他口炎,伴有炎性指标升高,且对激素反应良好的患儿,临床医师应警惕PFAPA综合征;PFAPA综合征预后良好;早期诊断可避免患儿反复使用抗生素。