经尿道电切治疗新生儿后尿道瓣膜症

目的探讨新生儿后尿道瓣膜症临床特点和经尿道电切治疗效果。方法回顾性分析2003年至2011年间14例新生儿后尿道瓣膜症患儿资料。年龄3~21d,平均14d。产前检查发现肾积水5例,输尿管扩张4例。入院后即刻导尿,纠正水电失衡并控制感染后,采用11F或8F小儿电切镜和钩状电极在12点处切开12例,8F小儿膀胱镜和BUGBEE电极12点切开2例。术后继续导尿3周。结果导尿1~2周后,患儿感染和水电失衡均可控制。本组患儿全部为Young分型Ⅰ型,瓣膜组织较厚。手术顺利,术后排尿情况改善,肾功能恢复正常。但随访观察发现部分患儿肾积水和膀胱输尿管反流持续存在。结论产前检查的普及使后尿道瓣膜症的确诊时间提前,经尿道电切治疗是新生儿后尿道瓣膜症的最佳选择。术前术后的引流可以减少肾功能损害,且需要长期随访以了解上尿路恢复情况。     

Passerini-Glazel手术治疗先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形

目的报告采用Passerini-Glazel手术治疗先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患儿的方法和效果。方法2009至2011年,作者采用Passerini-Glazel一期会阴成形术治疗患儿6例。术中经会阴整体游离尿生殖窦,利用阴蒂背侧皮肤和包皮瓣,结合背侧切开的尿生殖窦远端黏膜瓣,成形阴道口和小阴唇,采用阴囊褶重建大阴唇,同时行保留血管神经蒂的阴蒂短缩成形术。结果6例患儿术后无一例并发症,术后外形和早期功能均良好。结论一期Passerini-Glazel会阴成形在阴蒂成形的同时完成阴道和会阴成形,有较好的临床效果和安全性。     

364例阴囊急症的诊疗分析

目的探讨小儿阴囊急症的鉴别诊断和治疗方法。方法回顾性分析作者于2006年3月至2010年12月收治的364例阴囊急症患儿临床资料。结果364例阴囊急症患儿中,急性附睾炎221例（占61%）,年龄3个月至5岁多见,症状出现较早,并以起病2~3 d最剧烈,实验室检查异常26例（11%）。彩色多普勒超声提示附睾增大、充血和睾丸反应性改变,检出率99%。3例超声检查诊断困难,后经手术证实。112例睾丸附件扭转中,痛性结节93例（83%）,蓝斑征26例（23%）,超声附件检出率100%。所有患儿初期症状较轻,逐渐加剧,保守治疗1~2周后疼痛逐渐减轻。11例睾丸扭转超声检查显示睾丸无血流予手术治疗。8例出现特发性阴囊水肿,12例出现阴囊感染。结论小儿阴囊急症中以急性附睾炎最常见,病史、体查和多普勒超声检查有助于阴囊急症的鉴别诊断。大多数小儿急性附睾炎可以保守治疗。     

经尿道电切治疗15例后尿道瓣膜临床分析

目的:探讨儿童后尿道瓣膜症的临床表现特点?诊疗方法及效果?方法:回顾分析本院2006年8月~2011年6月诊治的19例后尿道瓣膜患者?所有患儿均有不同程度的排尿困难,合并肾积水18例,膀胱输尿管反流10例?15例行经尿道后尿道瓣膜电切术,于12点处切开至足够口径,术后留置导尿6~30 d,随访1~42个月时间?2例给予留置导尿引流,1例自行好转,1例自动出院?结果:行后尿道瓣膜电切术15例中12例有好转,无明显术后并发症,排尿困难症状明显缓解,反复尿路感染控制?术后9例随访肌酐?尿素氮恢复明显(P < 0.05)?结论:早期发现后尿道瓣膜并行切开手术对缓解患者排尿症状,挽救肾功能作用巨大?     

儿童肾上腺皮质癌的诊断与预后

  目的  总结分析儿童肾上腺皮质癌的诊断与预后。  方法  分析南京医科大学附属儿童医院2010年9月至2018年3月收治的10例肾上腺皮质癌患儿资料，分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、病理和预后。  结果  10例患儿年龄5个月至11岁9个月，平均年龄（53.3±48.4）个月；男性5例，女性5例。临床表现各异，主要表现为腹部包块、高血压、皮质醇症和外周性早熟。实验室检查乳酸脱氢酶升高8例，神经烯醇化酶升高5例，皮质醇升高4例，部分性激素异常2例。辅助检查全腹部CT增强表现为肾上腺区域形态不规则的肿块，密度不均匀，包块内可有坏死、钙化，部分伴有周围组织的浸润。病理提示肿瘤细胞多形性，核分裂像多见，核分裂指数高，间质血窦丰富，可见坏死，肿瘤浸润，血管侵犯，Weiss评分≥3分。年龄、LDH、皮质醇、Weiss评分、肿瘤大小、分期、手术切除率在预后因素中差异无统计学意义（P>0.05）。  结论  对于肾上腺占位的患儿，结合其临床表现、实验室检查、辅助检查早期做出皮质癌的诊断，选择合适的治疗方案对提高患儿生存率至关重要；结合病理学检查可以较好地与其他肾上腺包块鉴别。      

儿童功能性尿失禁的临床分类和综合治疗效果

目的探讨儿童功能性尿失禁的临床分类特点并观察分析初步治疗结果。方法根据Nijman诊断分类方法对63例（男31例,女32例,年龄5～14岁,平均7岁）儿童功能性尿失禁患儿进行临床分类。患儿均进行系统行为和抗感染治疗,对初期治疗效果不理想的急迫性尿失禁患儿加用抗胆碱能药物治疗。治疗方案为奥昔布宁0．4 mg·kg^-1·d^-1,持续6个月后逐渐减量,6个月后效果不理想者改用托特罗定1～2 mg,2次／d,持续3～6个月。单纯功能性排尿障碍者采用行为治疗和盆底肌松弛训练。采用Farhat介绍的儿童功能性排尿障碍评分标准进行临床评估。结果63例中急迫性尿失禁41例,功能性排尿障碍22例。后者分别表现为Staccato排尿13例、Fractionated排尿7例、Lazy膀胱综合征2例。单纯行为治疗总有效率为急迫性尿失禁34％（14／41）,功能性排尿障碍77％（17／22）。行为治疗无效的急迫性尿失禁患儿行抗胆碱能药物治疗有效率达81％（22／27）。结论对儿童功能性尿失禁准确的临床分类是进一步治疗的重要基础,行为和药物治疗可以取得一定效果。     

阶梯序贯疗法救治三聚氰胺致婴幼儿肾后性急性肾功能衰竭

目的 探讨三聚氰胺致婴幼儿肾后性急性肾功能衰竭(ARF)的救治方法.方法 依据有特定奶粉喂养史及巾华儿科学会肾脏组1994年小儿 ARF诊断标准纳入病例.依据患儿病情,阶梯序贯应用液体疗法碱化尿液,膀胱镜逆行输尿管引流、腹膜透析救治患儿,对出现排尿者测定首次尿pH.结果 南京医科大学附属南京儿童医院纳入符合标准的病例34例,均有无尿症状.应用液体疗法17例(50%),液体疗法+膀胱镜逆行输尿管引流9例(26.5%),液体疗法+膀胱镜逆行输尿管引流+腹膜透析4例(11.8%),紧急腹膜透析4例(11.8%).34例(100%)均获存活.第1天、第2天、第3天以后出现排尿者其首次尿pH分别为6.1±1.0、6.5±0.7,5.3±0.4,其差异具有统计学意义(F=4.563,P=0.026).结论 液体水化碱化尿液和阶梯序贯疗法是三聚氰胺致婴幼儿肾后性ARF衰竭的重要有效救治手段.     

保留血管神经蒂阴蒂成形术治疗女童阴蒂肥大

目的：探讨保留血管神经蒂阴蒂成形术在治疗女童阴蒂肥大中的应用。方法：4例女性假两性畸形，行保留血管神经蒂阴蒂成形术，切除肥大阴蒂体部，保留阴蒂背侧血管神经及腹侧皮瓣。结果：4例术后切口均一期愈合，再造之阴蒂完全成活，感觉敏锐，外阴形态满意。结论：保留血管神经蒂阴蒂成形术可在改善阴蒂外观的同时保留其感觉及勃起功能，符合生理特征。     

儿童逼尿肌反射亢进的逼尿肌超微结构观察

目的：对逼尿肌反射亢进患儿的逼尿肌进行超微结构观察，探讨可能存在的结构改变特征和临床意义。方法：13例逼尿肌反射亢进患儿标本，括约肌活动协调型5例，不协调型8例；另设3例正常儿童膀胱组织作为对照。采用透射电镜观察。结果：逼尿肌反射亢进的逼尿肌超微结构特点为：(1)肌细胞扭曲变形，排列紊乱；(2)平滑肌线粒体内质网等细胞器出现肿胀变性，肌丝排列紊乱；(3)肌细胞间隙增宽，胶原纤维增多；(4)中间连接减少。括约肌活动不协调组另有以下特点：(1)细胞受损程度加重；(2)细胞间胶原纤维含量增加；(3)在部分患儿中出现异常细胞连接。结论：逼尿肌反射亢进患儿的逼尿肌超微结构有明显改变。这些改变都可以造成逼尿肌收缩能力受损，顺应性下降。不协调组的结构改变明显较协调组严重，异常细胞连接的出现，加速了逼尿肌反射亢进的病理生理过程。     

小儿急性上尿路梗阻性肾衰的急诊处理

目的 探讨近期小儿急性上尿路结石梗阻致肾衰发病率升高的病因、临床特点、诊断及治疗.方法 我院近期收治40例急性上尿路梗阻致肾衰的病例,膀胱镜下行输尿管插管引流25例,腹膜透析8例,自行解除梗阻6例,肾盂造瘘1例.结果 所有40例急性肾功能衰竭患儿大部分有三鹿奶粉喂养史,主要表现为无尿,首选腹部B超检查;急性肾功能衰竭时及时解除结石梗阻,纠正酸碱失衡、水电解质紊乱.40例患儿上尿路梗阻完全解除,肾功能均恢复正常;结石成分主要为尿酸盐结石,结石多能自行排出.结论 三聚氰胺诱发尿酸盐结石可能是近期小儿梗阻性肾衰的主要原因.治疗手段包括膀胱镜输尿管插管、腹膜透析等.