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1.
目的:提高对罕见表型的8p11骨髓增殖综合征(eight p11 myeloproliferative syndrome,EMS)临床表现、实验室检查特征、诊断及治疗的认识。方法:总结1例罕见累及T/B/髓三系的EMS病例临床、实验室特征及接受异基因造血干细胞移植治疗过程,同时结合既往文献报道的2例类似病例进行讨论。结果:患者骨髓检查表现为急性B淋巴细胞白血病,淋巴结活检提示T淋母/髓系双表型淋巴瘤,骨髓染色体检查发现8p11异常,RT-PCR检查提示BCR-ABL融合基因阴性,淋巴结FGFR1探针FISH提示存在FGFR1断裂,全外显子测序提示,FMNL3、NBPF1及RUNX1基因存在突变,患者在CR2状态下接受同胞全相合异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT),随访至2019年9月,患者仍无病存活。结论:EMS同时出现T系、B系及髓系的受累极其罕见,虽然可以进行针对FGFR1基因进行靶向治疗,但仍需积极考虑allo-HSCT。 相似文献
2.
3.
目的:分析单份脐带血干细胞移植治疗成人难治复发性急性白血病的风险因素。方法:回顾性分析行单份脐带血移植治疗的18例难治复发急性白血病患者的临床资料,对其脐血移植经过及疾病转归进行分析。结果:18例(男10,女8)患者,中位年龄32(9~59)岁,中位体重65(36~101) kg。急性髓系白血病15例(其中骨髓增生异常综合征转化3例),T-急性淋巴细胞白血病2例,Ph+急性淋巴细胞白血病1例,形态学完全缓解5例,但其中1例伴有髓外病灶,余13例均未获得骨髓缓解。回输脐血有核细胞中位数2.23(1.01~3.27)×10~7/kg (受者体重),CD34~+细胞中位数为0.92(0.37~4.92)×10~5/kg(受者体重),移植后42 d髓系累计植入率为83%,中位植入时间20(15~35) d,移植后120 d血小板累计植入率为83%,中位植入时间47.5(14~150) d。16例患者发生植入前综合征(PES),PES累计发生率为88%。3例未获得中性粒细胞植入,其中2例于+8 d及+10 d死于败血症及PES-多脏器功能衰竭,另1例+10 d死于PES-肺泡出血,这3例患者均出现细胞因子风暴,血清IL-6水平 1 000 pg/m L。移植后1年移植相关死亡5例(30.8±11.7)%,累计复发死亡2例(13.3±8.8)%。完成植入的15例患者,移植后1年总生存11例(72±12)%,无病生存10例(61.7±14)%。结论:单份脐带血治疗成人白血病,可以成功植入;对于难治复发的急性成人白血病患者,是一种可以考虑的治疗方法。移植前骨髓原始细胞比例及PES是影响预后的主要因素。 相似文献
4.
目的 探讨局部晚期NSCLC受累野IMRT后放射性肺损伤发生率及寻找预测因素。方法 2007—2011年间在我院治疗的256例未手术、Ⅲ期NSCLC患者。放疗采用受累野IMRT。放疗剂量50~70 Gy (中位值60 Gy),分割剂量2 Gy/次。109例(42.6%)接受同期化疗。采用NCI的CTCAE 3.0标准评估级别。以放疗结束后6个月内发生≥2级放射性肺损伤作为终点事件。采用Logistic回归模型对预测因素进行分析。结果 所有患者中男215例(84%)、女41例(16%)。诊断时平均年龄59.2岁。43例(16.7%)发生≥2级放射性肺损伤。出现放射性肺损伤时间距放疗开始时间为20~169 d (中位数64 d)。单因素分析显示吸烟、肿瘤位置、双肺平均剂量、双肺V5—V20与≥2级放射性肺损伤发生可疑相关(P=0.108、0.106、0.030、0.049),多因素分析结果显示双肺平均剂量和双肺V5—V20与≥2级放射性肺损伤发生密切相关(P=0.048)。结论 局部晚期NSCLC受累野IMRT后双肺平均剂量和DVH中低剂量区体积可以初步预测症状性放射性肺损伤发生。 相似文献
5.
6.
目的探讨抗病毒药物治疗对失代偿期乙型肝炎肝硬化患者长期预后的影响。方法收集2015年1月~2017年5月来我院治疗的失代偿期乙型肝炎肝硬化患者76例作为研究对象,按照随机数字表法分为研究组与对照组,各38例,对照组患者给予常规治疗,研究组患者在常规治疗的基础上给予抗病毒治疗,使用核苷(酸)类抗病毒药物(阿德福韦酯、拉米夫定等)治疗,共治疗6个月。结果 (1)治疗后两组ALT、AST、TBIL水平明显低于治疗前,ALB水平明显高于治疗前,且研究组ALT、AST、TBIL水平低于对照组,ALB水平明显高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);(2)治疗后两组HBV DNA水平明显低于治疗前,且研究组HBV DNA水平低于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。(3)治疗后两组Child-Pugh评分及MELD评分低于治疗前,研究组两项评分均明显低于对照组治疗后,差异有统计学意义(P0.05)。(4)研究组肝癌发生率、死亡率明显低于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论抗病毒治疗可使失代偿期乙型肝炎肝硬化患者乙肝病毒载量明显降低,患者的病情缓解,改善患者的肝功能及预后,可临床推广应用。 相似文献
7.
8.
例1 患者女,14岁.因右眼眼前固定黑影1d来我院眼科就诊.否认既往眼病史.父母身体健康.全身检查未见异常.眼科检查:右眼视力0.4,矫正视力1.0;左眼视力1.0.右眼眼压14.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼眼压13.6 mm Hg.双眼眼前节未见异常.眼底检查,左眼未见异常;右眼鼻侧、上方及下方视盘隆起、边界不清,视盘表面及视盘周围放射状出血,视网膜平伏,未见渗出,黄斑中心凹反光清楚(图1).频域光相干断层扫描(OCT)检查,右眼鼻侧视盘处的视网膜神经纤维层(RNFL)高度隆起,呈强反射光带;RNFL下方可见一类圆形的强反射光团,外核层和内核层平滑地包绕光团,光团挤压覆盖在其上方的RNFL,使颞侧的RNFL变薄,而鼻侧RNFL略厚;光团下方的视网膜光感受器内/外节连接(IS/OS)缺失;光团鼻侧可见一小的色素上皮脱离(图2). 相似文献
9.
几年前,著名喜剧演员赵本山因颅内动脉瘤破裂导致紧急入院治疗,引发了人们对脑血管健康问题的高度关注.说起颅内动脉瘤,人们会以为是颅内生长的一种肿瘤,其实动脉瘤并非肿瘤,而是由于动脉管壁薄弱,在血流不断冲击下,血管壁局部膨出.因此,颅内动脉瘤就像是在脑血管壁上吹起的一个气球.在精神紧张、情绪激动、劳累、用力排便、举重物、上楼、性生活等诱因的刺激下,随时因血压突然增高,引发颅内动脉瘤破裂,造成蛛网膜下腔出血,威胁患者的生命. 相似文献
10.
目的 观察放射增敏剂甘氨双唑钠(CMNa)对局部晚期头颈部鳞癌患者IMRT同步化疗期间咽部黏膜炎的影响。方法 2014—2015年间63例患者按照1∶2比例随机入组同步放化疗+ CMNa (CRT+CMNa)和同步放化疗(CRT),57例完成治疗方案。CMNa 800 mg/m2为放疗前30 min静脉滴注,隔天使用。CRT方案为PGTV和阳性淋巴结处方剂量69.96~73.92 Gy分33次,PTV处方剂量为60.06 Gy分33次,顺铂100 mg/m2。放疗技术采用IMRT或HT。结果 CRT+CMNa组19例,CRT组38例。两组间基线临床资料相近(P=0.34~1.00),PGTV (73.00 ± 2.66) Gy比(71.66 ± 3.99) Gy,P=0.19)、PTV (60.58 ± 2.27) Gy比(59.67 ± 2.08) Gy,P=0.14)处方剂量相近,化疗周期数也相近(P=0.28)。CRT+CMNa较CRT组放疗期间≥3级放射性黏膜炎发生率下降,分别为32%、61%(P=0.04),疼痛VAS评分降低,分别为4.6±1.6、6.2±1.6(P=0.00),放疗期间抗生素使用和血液毒性两组也相近(P=0.08~0.80)。结论 CMNa可以减轻头颈部鳞癌IMRT同步化疗期间黏膜炎发生率和程度及疼痛评分。 相似文献