终末期肾病慢性腹膜透析患儿贫血影响因素病例对照研究

目的 了解终末期肾病慢性腹膜透析(腹透)患儿贫血的影响因素。方法 回顾性分析2006年1月至2012年4月在复旦大学附属儿科医院（我院）肾脏风湿科登记并行长期规律腹透治疗患儿,腹透后建立随访档案,要求每3个月来我院随访1次,至少随访12个月,并行随访指标的检查。腹透开始前的基线随访指标以例数表现,腹透后随访指标中的计量计数指标（体检项目、实验室检查项目和感染情况）以例次表现,选取每3个月随访时间±3 d时Hb值判断贫血,如符合贫血诊断标准则该阶段随访指标纳入贫血组统计,反之纳入非贫血组统计。 单因素分析采用独立样本t检验,计数资料采用χ2检验,多因素分析采用Logistic回归分析。结果（1）符合本文纳入排除标准的32例患儿进入分析,开始腹透年龄(8.4±3.7)岁,开始腹透前30例（93.8%）存在贫血;开始腹透后共随访120例次,8例次失访,贫血组57例次（47.5%）,非贫血组63例次,贫血组Hb、红细胞压积均明显低于非贫血组。（2）单因素分析显示：①基本情况：贫血组与非贫血组相比,腹透时年龄、性别差异无统计学意义（P＞0.05）;②体检项目： BMI、收缩压、舒张压两组差异无统计学意义（P＞0.05）;③实验室检查项目：随访12个月,贫血组血清全段甲状旁腺激素（iPTH）水平高于非贫血组［(605±582) vs （386±434） pg·mL-1, P＜0.05］,血清iPTH在500~1 000 pg·mL-1患儿贫血的发生率显著高于iPTH＜500 pg·mL-1者（P＜0.05）;贫血组残肾Kt/V值低于非贫血组［（0.35±0.42）vs (0.62±0.63),P＜0.05］,左心肥厚的发生率高于非贫血组（62.5% vs 35.1%,χ2=5.758, P=0.016）;贫血组血清白蛋白、总Kt/V、总CrCL、残肾CrCL均低于非贫血组（P＞0.05）,血尿素氮、肌酐均高于非贫血组(P＞0.05);④ACEI使用率贫血组与非贫血组间差异无统计学意义（P＞0.05）;⑤贫血组元素铁剂量、促红细胞生成素（EPO）剂量均低于非贫血组［元素铁剂量：(3.5±1.9) vs (4.2±1.2) mg·kg-1·d-1; EPO:每周（134±66） vs (170±62) U·kg-1, P＜0.05］;⑥感染发生率贫血组高于非贫血组（35.1% vs 19.0%,P＜0.05）;（3）多元回归分析显示,血清iPTH水平、残肾Kt/V、感染与慢性腹透患儿的贫血具有相关性（P＜0.05）。结论 ①慢性腹透患儿血清iPTH水平、有无感染和残肾Kt/V与贫血具有相关性;②强调EPO、铁剂的个体化治疗,在高血清iPTH水平、感染等情况下,可能需要更大剂量的EPO、铁剂改善贫血;③应加强对慢性肾脏病患儿管理,重视肾性贫血的早期治疗。     

儿童2型Dent病1例并文献复习

目的 总结1例2型Dent病患儿临床资料,提高对该病的认识。方法 报道1例2型Dent病患儿的临床发现、相关实验室检查指标和肾活检病理改变。对该家系相关成员行CLCN5和OCRL基因外显子及附近调控区域直接测序,分析突变位点,并文献复习。结果 患儿,男,6岁起病,首发症状为单纯性蛋白尿,未见先天性白内障、智力低下、认知障碍及发育迟缓。实验室检查提示低分子蛋白尿,高钙尿症,镜下血尿,血清乳酸脱氢酶和磷酸肌酸激酶增高,肾活检病理提示轻微病变。患儿CLCN5和OCRL基因测序分析发现,CLCN5基因未见致病性突变,ORCL基因c.260delA(p.Q87fs105X)纯合突变,确诊为2型Dent病。家系OCRL基因突变分析显示,患儿父亲c.260delA未检出突变,母亲携带c.260delA杂合突变。c.260delA突变为移码突变,可导致OCRL基因编码蛋白截短。结论 2型Dent病以低分子蛋白尿、高钙尿症和镜下血尿为特征,血清乳酸脱氢酶、磷酸肌酸激酶增高和OCRL基因纯合移码突变支持2型Dent病诊断。     

血清淀粉样蛋白A在肾移植排异反应诊断中的作用

目的：探讨血清淀粉样蛋白A（SAA）在肾移植排异反应诊断中的作用。方法：用BNproSpec特定蛋白检测仪测定SAA、C反应蛋白（CRP）；用Olympus AU1000全自动生化仪测定肌酐（Cr).结果：60例正常人血清SAA浓度平均值为2.33mg/L，中位粒（测定范围）为1．56（0．72－17．7）mg/L,95%上限≤7.7mg/L，7例肾移植患者术前血清SAA浓度平均值为7.5mg/L，中位数（测定范围）为1．82（0．82－27．0）mg/L，移植后第1至第2天升高至中位数（测定范围）289（58.9-535)mg/L，而CRP水平与移植前相比差异无显著（P＞0．05）。移植后第1天至第15天，SAA水平下降的相对值显著高于血清Cr（P＜0．01）。结论：SAA浓度的测定对于肾移植急性排异反应的诊断比血清Cr更为敏感，在排除感染的情况下，SAA的异常的升高对肾移植急性排异反应具有很大的诊断价值。     

致密物沉积病患儿一例

1临床资料患儿男,8岁。2010年11月(患儿5岁时)因双下肢水肿伴血肌酐水平升高1个月入院。入院前1.5个月有足背皮肤感染史,1个月前出现双眼睑和双下肢水肿,伴茶色尿,无尿频、尿急、尿痛,尿量600~800mL,就诊于当地医院。血压120/80 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)。尿常规检查结果示,红细胞满视野,尿蛋白质+++,24h尿蛋白1.6g。生化检查结果示,尿素氮(BUN)18.14mmol/L,血肌酐219.2μmol/L。给予抗感染和3次     

Denys-Drash综合征

第一次查房主治医师查房,入院后第2天。
　　住院医师汇报病史：患儿,男,13月龄,因“少尿、水肿近1个月,无尿3d”入院。入院前在当地住院治疗,住院期间发现患儿血肌酐、尿素氮明显升高,且有少尿、水肿等表现,尿常规提示尿蛋白（＋＋＋）,予以抗感染,硝苯地平降血压,红细胞悬液输注纠正贫血,白蛋白输注及利尿剂利尿等对症处理,但患儿眼睑、双下肢仍水肿,尿量进行性减少,＜50 mld／,水肿加重,家长为求进一步诊治转至我院。否认水痘、麻疹、风疹、肝炎等传染病史及传染病接触史,否认手术外伤史,否认激素等药物长期使用史,否认反复感染史,否认食物药物过敏史。 G2 P2,足月剖宫产,无窒息抢救史,出生体重3600 g,羊水情况不详。生后以人工喂养为主,已接种乙肝、卡介苗等疫苗。否认家族遗传性疾病病史,父母身体健康,非近亲结婚,有一同母异父姐姐,9岁,体健。     

高敏肌钙蛋白在急性冠状动脉综合征中的临床应用价值

急性冠状动脉综合征（ACS）是冠状动脉硬化斑块破裂、出血、血栓形成为病理基础、并导致冠状动脉狭窄或闭塞引起心肌缺血甚至坏死的临床征象。2000年和2007年，     

血浆(1-3)-β-D-葡聚糖对侵袭性真菌感染诊断价值的荟萃分析

目的采用荟萃分析评价血浆(1,3)-β-D-葡聚糖检测对侵袭性真菌感染的诊断价值。方法采用STATA11软件分析纳入研究项目血浆(1,3)-β-D-葡聚糖浓度诊断侵袭性真菌感染总的灵敏度、特异度,阳性似然比和阴性似然比。结果纳入的31组研究数据分析显示总的灵敏度,特异度,阳性似然比和阴性似然比分别为0.79(95%CI,0.73～0.85),0.86(95%CI,0.80～0.90),5.64(95%CI,3.818～8.352),和0.242(95%CI,0.179～0.326)。结论荟萃分析显示血浆(1,3)-β-D-葡聚糖检测对于诊断IFI有较高的临床价值。     

右美托咪定联合利多卡因预处理对胸腔镜肺癌根治术患者围术期心脏不良事件的影响

目的：观察右美托咪定联合利多卡因预处理对胸腔镜肺癌根治术患者围术期心脏不良事件的影响。方法：择期行胸腔镜肺癌根治术的患者80例,采用随机数字表法将其分为右美托咪定联合利多卡因预处理组（DL组）与对照组（C组）,每组40例,分别在麻醉诱导时静脉泵入右美托咪定1 μg/（kg·h）及利多卡因2 mg/（kg·h）或生理盐水,持续泵注30 min。于术前,术后24、48、72 h采集静脉血标本,测定血清超敏肌钙蛋白T（hypersensitivity troponin T,hs-cTnT）和N-末端脑利钠肽原（N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-proBNP）水平。记录术中、术后30 d心脏不良事件的发生情况。结果：2组患者术前血清hs-cTnT和NT-proBNP水平差异无统计学意义（P>0.05）,术后48、72 h时血清hs-cTnT水平和术后24、48、72 h时NT-proBNP水平较术前明显升高（P<0.05）;DL组在术后48 h时血清hs-cTnT水平和术后24、48、72 h时NT-proBNP水平明显低于C组（P<0.05）。2组患者术中术后均未发生心肌梗死和心脏骤停。DL组术中房性早搏的发生率及术后30 d无症状性心肌缺血和心律失常发生率明显低于C组（P<0.05）。结论：右美托咪定联合利多卡因预处理可降低胸腔镜肺癌根治术患者围术期心肌损伤标志物水平及心脏不良事件的发生率。     

背景抑制扩散加权成像技术的临床应用及进展

背景抑制扩散加权全身成像技术（DWIBS）,是一种新研发的可用于全身检查的MR成像技术,尤其可清楚显示淋巴结及骨骼系统病变,且其成像效果与PET类似,故又有＂类PET＂之称.就DWIBS的临床应用现状及进展作一综述.     

数字化乳腺X线摄影的图像质量分析

目的 探讨影响数字化乳腺X线摄影图像质量的各种因素,以提高乳腺X线摄影技术在影像诊断中的价值.方法 随机抽取2006-10-12间200例经数字化乳腺X线摄影的资料,评价摄影体位、投照技术、机械设备等因素对图像各方面质量的影响.结果 数字化乳腺X线摄影的一级片93.5%(187/200),二级片4.5%(9/200),三级片2%(4/200).在二级片、三级片中,摄影体位不标准4例(2%),压迫不完全2例(1%),异物伪影1例(0.5%),被检查者身体伪影2例(1%),影像板伪影2例(1%),设备校正不良1例(0.5%)以及照片保存不当1例(0.5%).结论 在数字化乳腺X线摄影中,医技人员的投照及操作技术是提高图像质量的关键,被检者和机械设备等是相关因素.