不同疗法对格林-巴利综合征短期疗效的评估

目的评估不同治疗方法对格林-巴利综合征的短期疗效。方法回顾性收集应用血浆交换、静脉用免疫球蛋白和激素不同治疗的45例格林-巴利综合征住院患者的临床资料。结果接受单膜血浆交换或双膜血浆吸附治疗的24例患者和16例接受免疫球蛋白治疗中的11例患者，临床表现迅速改善。在免疫球蛋白治疗组中有5例患者和接受甲基强的松龙冲击治疗的全部5例患者，临床改善不明显。结论血浆交换或吸附的治疗效果最好，免疫球蛋白的治疗作用次之，激素治疗效果不明显。     

MRI貌似脊髓空洞症的多发性硬化2例

ＭＲＩ貌似脊髓空洞症的多发性硬化２例陈晓希，桂德超，王国相多发性硬化（Ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＭＳ）是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。磁共振成像（ＭＲＩ）常表现为脑和脊髓白质内脱髓鞘病灶。我们观察到２例ＭＲＩ表现为沿脊髓中央管周围...     

家族性Fahr病

本文报告一家系 Fahr 病,3代中有5人发病,临床检查除智力偏低外未见其它异常,CT 检查均有底节、小脑、白质区域的高密度灶。其中1例因脑内血肿住院手术。本病原因不明,有散发病例,多为家族性,表现为常染色体显性遗传或隐性遗传。     

Joseph病黄氏家系7例青少年患者2年追踪观察

本文对Joseph病黄氏家系中25岁以下的7例青少年患者追踪观察2年,其中1例属Ⅱ型,6例属未定型。6例中有1例由未定型转化为Ⅱ型,其他5例病情也有不同程度的加重。可见高危家系的监测,对指导优生优育具有重要的临床意义和社会意义。     

急性脑梗死静脉溶栓患者脑血液动力学监测一例

1 病例简介 　　患者男性,69岁,因"突然失语、左侧肢体无力15 min"来院,经急诊静脉溶栓治疗后于2006年11月收入院.……     

重组组织型纤溶酶原激活物静脉溶栓治疗超早期脑梗死的临床应用研究

目的研究重组组织型纤溶酶原激活物（r-tPA）治疗早期脑梗死的临床应用。方法比较r-tPA治疗组和对照组脑梗死患者治疗有效率和神经功能改善程度。结果r-tPA治疗组治疗有效率80．00％，对照组有效率55．00％，2组比较差异有显著性（P〈0．05）；从治疗1d后起，r-tPA治疗组患者美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分均明显低于对照组（均为P〈0．05）。结论在严格控制适应证的前提下，r-tPA治疗早期脑梗死患者有效而且安全；r-tPA治疗早期脑梗死患者可不依赖头颅MRI和脑动脉介入技术，能够在一般医院开展。     

纯失读症1例报告

纯失读症１例报告桂德超１李旭东１患者，男，７０岁，因右侧肢体麻木、乏力４天，于１９９７年５月来我院就诊，查血压１３０／８０ｍｍＨｇ，ＨＲ８０次／分，心肺（－），腹软、无压痛。神清，定向力正常，记忆力及计算力正常，言语欠流利，但不影响自由对话，双眼近视...     

脑卒中患者早期康复的预后研究

目的：探讨急性脑卒中患者早期康复治疗的重要性、安全性及其对预后的影响。方法：将６０例发病１周内的急性脑卒中患者随机分为早期康复组和对照组,每组３０例,两组一般治疗相同,早期康复组由经过专业训练的治疗师给予系统的康复训练。采用临床功能缺损评分表,简式Ｆｕｇｌ－Ｍｅｙｅｒ运动评分（ＦＭＡ）和修订的巴氏指数（ＭＢＩ）定期对两组进行康复评价。结果：临床神经功能缺损评分、ＦＭＡ评分、ＭＢＩ评价结果显示,治疗     

我国Joseph病黄氏家系的临床研究

本文报告了对Joseph病黄氏家系的综合性研究及流行病学调查的结果。该家系包括5代共76人,其直系亲属56人中27人发病,已死亡9人。本文报告18例病例简介,临床表现智力正常,卷发、突眼、面肌抽搐、小脑性共济失调、锥体系及锥体外系症状、下肢痉挛性瘫及周围神经受损,肌电图示有高而宽大的运动电位,周围神经运动传导速度低于正常。按其临床特性进行了分型。对部分患者还进行了血液中LPO、SOD值、脑脊液HVA值检查,氮基酸分析,小脑CT及MRI检查,染色体检查,皮肤、肌肉、神经活检,成纤维细胞培养及免疫组化研究。Joseph病的研究,对我国的优生优育有重要意义。     

Machado－Joseph病中国家系的临床和病理研究

为了探讨Ｍａｃｈａｄｏ－Ｊｏｓｅｐｈ病在我国的发病情况，我们将１９８８年５月以来在国内相继发现的Ｍａｃｈａｄｏ－Ｊｏｓｅｐｈ病２７家系的临床、分子生物学、病理等方面进行了研究。结果显示，所有家系谱均符合常染色体显性遗传模式。发病年龄平均２９（５～３８）岁。临床突出特点为进行性共济失调、张力障碍、痉挛性肌张力增高。舌与面肌纤维性颤搐、腱反射亢进、眼球震颤等可为早期表现。姿势和运动障碍、站立不稳、趔趄步态、构音障碍、眼球快速扫视动作丧失、上视活动受限、水平性眼球震颤、眼球突出为最常见的临床表现。晚期病例除上述症状明显加重外，可见四肢远端肌肉萎缩、腱反射消失、夜间惊恐。没有明确的认知功能障碍为本病的另一临床特征。在同一家系中，可见有不同的临床类型以及型间过渡和重叠。可见后代发病年龄比先代提前的遗传早显现象。没有发现种族和地域差别。病理特征为黑质、齿状核、苍白球内侧、脑干运动神经核、克拉克柱、脊髓前角细胞、脊髓小脑束及周围神经变性和／或细胞脱失。大脑及小脑皮质正常。４个家系经基因学研究，ＭＪＤ１ＣＡＧ重复序列为７２～８６。