儿童晕厥临床诊治研究的发展与未来

儿童晕厥在临床常见,严重影响儿童的身心健康.儿童晕厥诊断关键技术的建立、诊断程序及个体化治疗新策略的提出,显著提高了儿童晕厥的诊治水平.基于研究成果,我国先后制定了多部儿童晕厥诊治指南与专家共识,并在国际期刊颁布了儿童和青少年晕厥指南,充分发挥了中国在国际儿童晕厥诊治领域的引领作用.今后尚需进一步开展儿童晕厥的流行病学研究,优化儿童晕厥预警体系以及干预与预防新策略,进一步推进儿童晕厥事业的发展.     

气体信号分子在肺动脉高压发病中的作用

肺动脉高压是临床众多心肺血管疾病发生、发展中重要的病理过程,决定疾病的进展及预后.肺动脉高压又是复杂病理过程,其发病机制迄今尚未完全阐明.气体分子一氧化氮(NO)和一氧化碳(CO)以其特有的可连续产生、传播迅速、效应广泛等特点对肺循环的作用与其他器官相比更具有特殊意义,并引起科学界的广泛关注,从而开创了气体信号分子这一崭新研究领域.一直被称为有毒废气的硫化氢(H2S)可在机体内源性生成,本课题组研究了H2S在心血管系统的合成与分布、心血管生理学以及病理生理学意义,提出内源性H2S是心血管功能调节的新型气体信号分子,并揭示其对心血管疾病发病具有普遍性调节作用.通过对这3种气体信号分子在低氧性和高肺血流性肺动脉高压中的变化规律、作用环节及其分子机制的研究发现,气体信号分子体系异常是这两种肺动脉高压发病中重要发病机制之一,外源性给予气体信号分子可以缓解肺动脉高压和肺血管结构重建,其作用机制包括舒张血管、调节血管平滑肌细胞增殖/凋亡失衡、通过抑制胶原蛋白过度合成、促进胶原蛋白降解环节抑制肺动脉胶原蛋白的异常堆积,进而揭示了气体信号分子在肺动脉高压中的重要调节作用.     

新型内源性气体信号分子硫化氢对低氧性肺血管胶原重塑的影响

目的研究大鼠低氧性肺血管重塑时硫化氢(H2S)对Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白在肺血管壁异常堆积的调节作用,进一步探讨H2S缓解低氧性肺血管重塑的作用机制。方法19只雄性Wistar大鼠随机分为对照组、低氧组、低氧+硫氢化钠(NaHS)组。低氧组和低氧+NaHS组大鼠共低氧21d,低氧+NaHS组大鼠每天低氧前腹腔注射H2S供体NaHS。低氧结束后,测定肺动脉平均压(mPAP),称重右心室(RV)和左心室+室间隔(LV+SP),计算RV/(LV+SP)。亚甲蓝分光光度法测定血浆中H2S含量。免疫组化染色检测Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白,原位杂交检测Ⅰ、Ⅲ型前胶原mRNA在肺血管壁表达。结果(1)与对照组相比,低氧组大鼠mPAP升高46%,RV/(LV+SP)增加41%,血浆H2S含量下降36%(P均<0·01);与低氧组相比,低氧+NaHS组大鼠的mPAP降低31%,RV/(LV+SP)减少24%,血浆H2S含量升高65%(P均<0·01)。(2)各组大鼠肺小型、中型肌性动脉中Ⅰ型胶原蛋白表达的比较:低氧组较对照组分别增加81%、62%(P<0·01);低氧+NaHS组较低氧组分别减少了32%、18%(P<0·01)。(3)各组大鼠肺小型、中型肌性动脉中Ⅰ型前胶原mRNA表达的比较:低氧组较对照组分别增加49%、68%(P<0·01);低氧+NaHS组较低氧组分别减少了31%、33%(P<0·01)。(4)各组大鼠肺小型肌性动脉中Ⅲ型胶原蛋白表达的比较:低氧组较对照组增加84%(P<0·01);低氧+NaHS组较低氧组减少了37%(P<0·01)。低氧组大鼠的肺中型肌性动脉中Ⅲ型胶原蛋白表达较对照组增加38%(P<0·01);但是与低氧+NaHS组相比无明显变化(P>0·05)。(5)各组大鼠肺小型、中型肌性动脉中Ⅲ型前胶原mRNA表达的比较:低氧组较对照组分别增加53%、17%(P<0·01);低氧+NaHS组较低氧组分别减少了45%、33%(P<0·01)。结论在大鼠低氧性肺血管胶原重塑时,H2S能够抑制Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白及其mRNA在肺血管壁的表达,此作用可能是其缓解低氧性肺血管重塑的作用机制之一。     

直立试验心率变化预测口服补液盐治疗体位性心动过速综合征的效果

目的 通过直立试验心率的变化预测口服补液盐(ORS)治疗体位性心动过速综合征(POTS)的效果.方法 选择北京大学第一医院儿科2005年7月至2013年9月收治的54例POTS患儿为研究对象,以20名健康儿童作为对照组.对POTS患儿治疗前进行症状严重程度评分及直立试验,给予ORS治疗3个月后再次进行症状严重程度评分及直立试验,根据症状评分减少程度是否大于50％将患儿分为治疗有效组及治疗无效组.应用受试者工作曲线评价卧立位心率差值及直立后10 min内最大心率对ORS治疗POTS疗效的预测价值.结果 POTS组患儿54例,年龄6～ 17(11.3±3.0)岁.对照组儿童20名,年龄10 ～ 12(11.0±0.8)岁.POTS组患儿卧立位心率差值明显高于对照组,差异有统计学意义[(41±10)比(20-±7)次/min,t=-10.441,P=0.000].POTS患儿治疗后临床症状评分较治疗前显著减低[(3.2±1.8)比(5.7±2.0)分,t=10.958,P＜0.001],其中有30例POTS患儿复查直立试验,治疗后卧立位心率差值较治疗前有显著降低[(33±11)比(41±ll)次/min,t=2.956,P=0.006].54例POTS患儿治疗有效26例,治疗无效28例.治疗有效组治疗前卧立位心率差值明显高于治疗无效组[(46±10)比(37±9)次/min,t=-3.582,P=0.001],治疗前直立后10 min内最大心率明显高于治疗无效组[(122±12)比(113±10)次/min,t=-2.693,P=0.010].当卧立位心率差值为41次/min时,预测应用ORS治疗POTS有效的敏感度和特异度分别为72％和70％;当直立后10 min内最大心率达到123次/min时,预测应用口服补液盐治疗POTS有效的敏感度和特异度分别为48％和78％;卧立位心率差值联合直立后10 min内最大心率预测ORS治疗POTS有效的敏感度为84％,特异度为56％.结论 采用POTS患儿直立试验中心率变化预测口服补液盐疗效,具有较好的临床价值.     

硫化氢供体对动脉粥样硬化大鼠肾上腺髓质素及心钠素的影响

目的内源性硫化氢(H2S)作为心血管调节的新型气体信号分子,在动脉粥样硬化(AS)发生发展中发挥重要保护作用。本研究拟探讨H2S供体对AS大鼠肾上腺髓质素(ADM)和心钠素(ANP)的影响。方法雄性SD大鼠随机分为对照组、AS组和AS+Na HS组。AS组和AS+Na HS组大鼠给予连续3 d腹腔注射维生素D3及高脂饲料连续喂养8周。AS+Na HS组大鼠腹腔注射H2S供体Na HS。油红O染色法观察大鼠主动脉根部及冠状动脉斑块面积变化;敏感硫电极法测量血浆H2S含量;放射免疫法检测血浆ADM及ANP含量。结果与对照组相比,AS大鼠主动脉根部及冠状动脉可见明显AS斑块形成,血浆H2S含量明显降低,ADM含量升高,ANP含量明显降低(P0.01)。给予Na HS干预8周后,AS大鼠的上述改变被逆转,表现为AS+Na HS组大鼠主动脉根部和冠状动脉AS斑块面积明显缩小,血浆H2S含量明显升高,ADM含量明显降低,ANP含量显著升高(P0.01)。结论 H2S对AS大鼠血管活性多肽ADM、ANP具有重要的调节作用。     

血管舒张反应预测盐酸米多君治疗儿童 血管迷走性晕厥疗效价值研究

目的　通过测定肱动脉血流介导的血管舒张反应（flow-mediated vasodilation，FMD）研究盐酸米多君治疗血管迷走性晕厥（vasovagal syncope，VVS）儿童的疗效预测指标。方法　2009年2月至2009年8月在北京大学第一医院就诊的不明原因晕厥儿童共24例，经直立倾斜试验诊断为VVS，确诊后检测FMD并给予盐酸米多君治疗，1个月后门诊复诊并复查FMD。治疗满3个月后进行电话随访，随访时间10～18个月，平均（14.5±2.3）个月，随访结束时无复发者判为有效，反之无效。采用ROC曲线分析FMD对盐酸米多君治疗VVS患儿的疗效预测价值。结果　VVS患儿经盐酸米多君治疗后FMD较治疗前明显降低［（11.07±3.11）% VS （7.64±1.81）%，P < 0.001］，而治疗前后的平卧心率及收缩压、基础肱动脉内径差异均无统计学意义。随访期间共有5例患儿出现晕厥复发，有效率79.2%。不同疗效的患儿治疗前心率、收缩压及基础肱动脉内径差异均无统计学意义，但治疗有效患儿治疗前FMD明显高于治疗无效患儿［（11.93±2.83）%  VS （7.80±1.63）%，P < 0.01］。采用ROC特征曲线评价FMD预测疗效灵敏度和特异度的结果显示，曲线下面积为0.895，95%置信区间为（0.764，1.026）。以FMD 8.85%作为界值时，对疗效的预测效果较好，灵敏度90%，特异度80%。结论　FMD可作为VVS患儿选用盐酸米多君治疗的预测指标，界值为8.85%时具有较好的灵敏度和特异度。     

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晕厥(syncope)是指由于大脑一过性供血不足所致的短暂性意识丧失,常伴有肌张力丧失而不能维持自主体位。接近晕厥(pre-syncope)指一过性黑矇,肌张力丧失或降低,但不伴意识丧失。晕厥和近乎晕厥是儿童和青少年的常见病症,可由许多原因引起。女孩比男孩发病率高。在青少年发病的高峰年龄为15～19岁。约有15%的18岁前儿童及青少年发生过至少1次晕厥。而且晕厥患儿占所有儿科急诊患儿的1%。一项在平均年龄为20岁的医学生     

小儿心肌病分类及诊治中的 若干临床热点问题

座谈内容 　1. 近年来国外关于心肌病的定义和分类有哪些变化和进展？最新的心肌病的定义是什么？当前国外对心肌病有几种分类方法？对各类方法如何评价？ 　2. 根据国外研究进展，结合中国国情，对我国小儿心肌病应如何进行分类？采用该种分类方法的理由是什么？ 　3. 对我国儿科临床上几种常见的心肌病，如DCM、HCM等，在治疗方面近年有哪些新进展？心肌病的预后如何？ 　4. 何谓“炎症性心肌病”？诊断依据有哪些？怎样治疗该种心肌病？ 　5. “左室致密化不全”是怎样一种心肌病？有哪些临床表现？对其如何进行诊断？在鉴别诊断方面应注意些什么？本病的治疗原则有哪些？ 　6. “心动过速性心肌病”的概念是什么？本病有哪些临床特点？如何进行诊断？怎样与DCM相鉴别？当前的治疗方法有哪些？ 　7. EFE是否属于小儿心肌病范畴？国外是如何对其分类的？EFE与婴幼儿DCM应如何进行鉴别？近年来对该病的治疗有哪些进展？     

儿童直立性高血压的临床观察性研究

目的探讨儿童直立性高血压(OHT)的临床表现及其分型特点。方法选取在北京大学第一医院儿科诊断为儿童OHT的患儿61例,分析其人口学特征、临床表现、诱发因素、病程及临床分型,并进行干预与随访。结果OHT儿童61(男35、女26)例,年龄13.0(11.0~13.0)岁,病程1个月者5例,占8.2%;1个月~1年者33例,占54.1%;1年者23例,占37.7%。OHT儿童以晕厥、头晕、乏力及面色苍白为主的心血管系统症状及视物模糊及视物旋转为主的神经系统症状为主要临床表现,多在持久站立(29.5%)、运动(24.6%)及体位改变(19.7%)时发生。与直立性高收缩压(sOHT)患儿比较,直立性高舒张压(dOHT)患儿年龄较大;sOHT+dOHT患儿病程较长(均P0.01);3组在性别、身高、体质量、体质量指数(BMI)、临床表现以及诱发因素上比较,差异无统计学意义(均P0.05)。对儿童OHT进行常规治疗1、3个月,1、3、5年后的累积症状率分别为57.1%、42.9%、33.3%、11.1%、2.2%。结论 OHT儿童发病时多处于青春期,以心血管系统症状及神经系统症状为主要临床表现,多在持久站立、运动及体位改变时发生,dOHT儿童发病年龄大于sOHT,常规治疗对儿童OHT具有一定的治疗效果。     

儿童药物性心肌病4例并文献回顾

目的 探讨儿童蒽环类药物致心肌病的临床特征、高危因素、检测手段、预防和治疗手段.方法 总结4例蒽环类药物致心肌病患儿的临床资料,并回顾分析相关文献.结果 4例患儿在2.5 ～6.5岁时因急性淋巴细胞性白血病开始化疗,1例化疗8个月时出现心慌,未重视.4例均在化疗结束后逐渐出现水肿、胸闷、活动后气促、肝脏肿大等心力衰竭的表现.柔红霉素总剂量达525 ～1038mg/m2.超声心动图类似扩张型心肌病表现,以左心扩大为主的全心扩大,心脏收缩功能障碍.经抗心衰治疗,1例患儿在1年后死亡.另3例存活4～6年以上,曾有过一段时间的临床症状相对稳定期,但是疾病仍然会缓慢进展.结论 蒽环类药物致心肌病一旦发生将是不可逆性的改变,虽然合理的抗心衰治疗能使病情暂时稳定.药物累积剂量是其主要危险因素.化疗前中后可选择心电图、超声心动图以及血清学指标等监测药物毒性反应.