桥本脑病的临床特点及随访观察(附 33 例报告)

目的探讨桥本脑病(HE)的临床表现、实验室检查、影像学特征和预后,以增强对本病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2018年4月于南京脑科医院住院的33例HE患者资料,采用2016年的新诊断标准,总结分析其临床表现、实验室检查、电生理及影像学特征,并对所有患者的治疗和预后进行随访观察。结果 HE常见症状包括认知功能减退(21例),精神行为异常(15例),癫痫发作(5例),卒中样发作(6例),共济失调或步态异常(5例),头痛(4例),肌强直、震颤和肌张力障碍者(3例)。28例给予类固醇激素治疗,其中23例患者治愈,3例症状改善但是留有残留症状,2例无效。在未接受类固醇激素治疗的5例中,2例症状缓解,3例症状持续加重。出院后进行了5～62个月的随访,33例患者中有13例患者复发,复发率达39.4%。结论 HE发病机制尚不清,临床容易漏诊和误诊。类固醇激素治疗有效,复发率高,应重视HE的早期诊断和治疗。抗甲状腺球蛋白抗体和抗甲状腺过氧化物酶抗体升高可能是影响HE复发的重要危险因素。     

脑梗死患者神经功能缺损程度评估中 S-100b蛋白及神经元特异性烯醇化酶的作用

背景 S-100b, 神经元特异性烯醇化酶 (neuron-specific enolase,NSE)可以作为神经元损伤的生化标志物,但其预测缺血性神经元损伤的程度及神经功能缺损程度尚不太清楚. 目的 探讨 S-l00b蛋白、 NSE预测神经元损伤程度及神经功能缺损程度以及血糖升高与神经元损伤之间的关系. 设计 以诊断为依据的非随机对照研究. 地点和对象 2002-03/2003-03洪泽县人民医院神经科住院脑梗死患者 43例,男 23例,女 20例,年龄 52～ 83岁,排除脑部其他疾病.对照组为同期本院门诊健康体检者 33例,男 19例,女 14例,年龄 48～ 80岁. 方法应用 ELISA法测定 S-100b,NSE血清水平 ,脑 CT测量脑梗死体积(多田氏公式计算梗死体积).神经功能缺损程度用美国国立健康研究所制定的急性脑卒中评定量表 (NIHSS)评分. 主要观察指标 ①两组患者血清 S-l00b, NSE水平.②血清 S-l00b, NSE水平与梗死体积及神经功能缺损程度的关系. 结果 脑梗死组在病程各时点上血清 S-l00b, NSE水平与对照组相比均升高,于病后 24 h内即开始升高,分别为( 1.64± 0.41) μ g/L,( 8.54 ± 2.37) μ g/L;第 3天达高峰 [( 2.15± 0.42) μ g/L,( 11.36± 3.14) μ g/L];第 7天仍未恢复至正常水平 [( 1.74± 0.38) μ g/L,( 9.13± 2.58) μ g/L].第 3天 S-l00b与梗死体积及临床症状严重程度呈正相关 (r=0.64,0.49,P< 0.001,0.002), NSE与梗死体积呈正相关 (r=0.39,P< 0.05),而与临床症状严重程度不相关 (r=0.15,P >0.05).高血糖脑梗死组血清 S-l00b, NSE明显高于正常血糖组. 结论 血清 S-l00b, NSE升高可以预测急性脑梗死患者神经元损伤程度及神经功能缺损程度,是预测预后的敏感生化指标,血糖升高可以加重缺血性脑损伤.     

原发性直立性低血压7例误诊原因的分析

原发性直立性低血压,又称为Shy—Drage综合征,是以直立时血压明显降低为主要表现的中枢神经系统广泛性病变。病因不明,病理改变系中枢神经系统与周围交感神经的广泛变性或继发于低血压发作时脑缺氧所致。由于该病病变范围较广,多系统受损,症状多样,故易被延误诊断和治疗。我院自1977年至1987年共收治7例被其他医院误诊的本病患者,现分折如下:     

边缘性癫癎和边缘性癫癎状态的临床特点

目的 探讨边缘性癫癎(LE)和边缘性癫癎状态(LSE)的临床特点.方法 回顾分析2例LE和1例LSE患者的临床资料.结果 2例LE癫癎患者均为青年期发病,表现为发作性意识障碍、紧张、恐惧及各种形式的自动症和自主神经症状.脑电图呈现一侧或双侧颞区疒间样放电.头颅MRI示1例左侧海马硬化,1例右颞叶内侧钙化灶.1例LSE患者系中年男性,表现发作性意识障碍、言行紊乱和精神症状,每次发作持续半小时以上;脑电图呈现双侧额叶、颞叶θ波或δ波;头颅MRI示:左颞叶前部蛛网膜囊肿.3例经用卡马西平或奥卡西平治疗发作得到控制.结论 LE和LSE的临床特点是发作性自动症、自主神经和精神症状,与颞叶内侧海马及杏仁核损害有关.     

IgG指数在多发性硬化的诊断价值及与~1H磁共振波谱分析的代谢产物比率相关性的研究

目的:探讨IgGI在多发性硬化的诊断价值以及IgGI与EDSS、NAA/Cr、Cho/Cr的相关性。方法:应用免疫速率散射比浊法测定50例MS患者脑脊液、血清中的IgG、白蛋白(Alb)浓度,计算出IgGI,分析IgGI阳性组与IgGI阴性组的性别、发病年龄、病程、EDSS的差异,分析IgGI、EDSS的相关性。对18例MS患者行MRI与1HMRS检查,分析IgGI阳性组与IgGI阴性组的NAA/Cr、Cho/Cr的差异,分析IgGI、NAA/Cr、Cho/Cr的相关性。结果:IgGI的阳性率是62%,两组MS患者在性别、发病年龄、病程中未见显著性差异(P>0.05),两组的EDSS差异有显著性差异(P<0.05),IgGI与EDSS之间存在相关性(r=0.741,P<0.05)。对18例行MRI与1HMRS的MS患者分析显示,IgGI阳性组的NAA/Cr比IgGI阴性组的NAA/Cr低,差异有显著性意义(P<0.05),两组间Cho/Cr无显著性差异(P>0.05),IgGI与NAA/Cr之间无相关性(r=-0.305,P>0.05),IgGI与Cho/Cr之间无相关性(r=0.315,P>0.05)。结论:在临床资料的基础上,结合IgGI有助于MS的诊断及监测疾病的进展。     

Landau-Kleffner综合征的临床特征(附3例报告)

目的探讨Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床特征。方法回顾性分析3例LKS患者的临床资料。结果3例临床表现均有获得性失语、癫发作及精神行为异常;脑电图呈局灶性棘波放电,头颅CT及MRI未见异常。经治疗癫发作控制较好,但失语及精神行为异常恢复较慢。结论LKS是以获得性失语和癫发作为临床特征;脑电图可见异常放电。治疗后可部分恢复。     

嗜酸细胞性筋膜炎六例报告

目的：探讨嗜酸细胞性筋膜炎的临床特征与组织学类型的关系。方法：总结6例嗜酸细胞性筋膜炎患者的临床资料，对肌活检组织进行临床病理研究。结果：6例患者的发病年龄在15－41岁，均表现在较典型的嗜酸细胞性筋膜炎的临床特征，肌活检可见到3种组织学形态。（1）肌筋膜炎伴有肌病。（2）典型的嗜酸细胞性筋膜炎。（3）局限性有筋膜炎。结论：嗜酸细胞性筋膜炎病理观察可有不同的组织学亚型及临床表现。     

急性缺血性卒中患者外周血白细胞表面黏附分子β2整合素CD11c、CD18表达的研究

目的探讨急性缺血性卒中(AIS)患者外周血中性粒细胞(PMN)和单核细胞(MNL)表面黏附分子β2整合素CD11c、CD18表达的变化及意义.方法采用流式细胞术,单克隆抗体标记测定28例AIS患者(AIS组)发病72 h内及7 d时外周血PMN、MNL表面CD11c、CD18的表达量,并与 28名健康对照者(健康对照组)比较.结果 AIS组患者发病72 h内PMN、MNL表面CD11c、CD18表达的平均荧光强度分别为20.82±5.88、218.25±89.00、34.78±14.56、和286.75±95.50,7 d时分别为18.60±5.52、185.52±68.44、31.97±14.47和247.00±88.06;显著高于健康对照组(15.63 ±3.01、150.76±41.20、 20.20±8.50和186.38±52.97)(均P<0.01);发病7 d时CD11c、CD18的表达虽有所下降, 但与72 h检测结果相比差异无显著性.结论 AIS时激活的 PMN、MNL表面β2整合素CD11c、CD18表达上调, CD11c、CD18可能参与了AIS的炎性反应.     

防风通圣丸对偏头痛的疗效及血小板聚集率观察

偏头痛为门诊常见病之一,患者由于长期频繁发作,疼痛不易控制,常影响了学习、工作和生活。故而寻求新的治疗途径是目前临床迫切需要解决的问题之一。现将我院用“防风通圣丸”治疗偏头痛15例总结报道如下。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病32例临床分析

目的　探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)的临床特征及有关实验室检测指标的改变。方法　回顾分析 32例CIDP患者的起病形式、临床表现、脑脊液及电生理学检测结果。结果　 32例CIDP患者中双下肢起病者占 71.8% ,多为对称性肢体肌力减弱 ;75 %的患者为感觉运动混合型 ;脑脊液检查见 87.5 %的患者出现蛋白 细胞分离 ,93.8%的IgG增高 ;电生理学检查96 .9%患者出现异常 ,包括神经传导潜伏期延长 ,传导速度减慢 ,传导阻滞 ,F波的异常及肌电图 (EMG)异常。结论　对缓慢起病、对称性肢体麻木无力患者 ,应考虑到CIDP可能 ,及时进行脑脊液及电生理学检查。