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<正>高鸟氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸尿(hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria syndrome,HHH)综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病。此病最早由Shih等于1969年报道~([1]),属于尿素循环障碍性疾病,痉挛性截瘫(spastic paraparesis)为其主要临床表现~([2]),国内迄今尚无对此病的报道。有关HHH综合征的康复治疗也未见有国内外 相似文献
2.
Alberta婴儿运动量表在正常婴儿中的信度研究 总被引:1,自引:1,他引:0
目的:了解Alberta婴儿运动量表(Alberta infant motor scale, AIMS)在中国北京城区正常足月婴儿中应用时的组间信度及组内信度。方法:在中国北京城区居住的45名正常足月婴儿加入本研究,平均月龄(6.89±2.97)个月(最小月龄4个月,最大月龄12.5个月);其中男婴26例,女婴19例;小于6个月龄的婴儿23例,大于6个月龄的婴儿22例。3名评估者(评估者A、B、C)加入本研究。在组间信度的研究中,评估者A应用AIMS对婴儿进行现场运动评估并摄像,评估者B、C分别通过录像进行独立地AIMS评分,通过三者对同一婴儿的AIMS评分计算组间信度。在距第一次评估至少1个月以上,评估者B、C分别根据录像再次对每个婴儿进行AIMS评估,通过同一评估者对同一婴儿两次评估的AIMS评分计算组内信度。通过计算组内相关系数(intraclass correlation coefficient,ICC)检测信度。结果:在组间信度的研究中,总体ICC=0.995,小于6个月龄组ICC=0.903,大于6个月龄组ICC=0.974;在组内信度的研究中,总体ICCs=0.997—0.999,小于6个月龄组ICCs=0.892—0.972,大于6个月龄组ICCs=0.987—0.998。结论:AIMS在评估中国北京城区正常足月婴儿运动发育水平时具有较高的信度。 相似文献
3.
由于骨折、烧伤及植皮后孪缩等其他软组织损伤造成的肘关节功能障碍在临床为常见病之一 ,肘关节功能障碍普遍被认为较难完全恢复 ,我院近年来采用康复治疗技术收治 40例外伤性肘关节功能障碍 ,现将治疗情况总结如下。1 资料与方法1.1 一般资料40例肘关节功能障碍患者均由我院骨科、烧伤科转入我科进行康复治疗。男性 18例 ,女性 2 2例。 <2 0岁 6例 ,2 0~5 0岁 2 9例 ,>5 0岁 5例。最早为伤后 3周 ,最晚为伤后 32周。肘关节肱骨、尺骨或桡骨骨折 2 7例 ,烧伤及植皮后挛缩 11例 ,前臂段离再植 2例。肘关节伸屈功能障碍 ,关节疼痛 ,关节僵… 相似文献
4.
目的:探究Alberta婴儿运动量表(Alberta Infant Motor Scale, AIMS)及Peabody粗大运动发育量表(Peabody Developmental Gross Motor Scale-2, PDGMS-2)在小月龄高危婴儿发育监测中的灵敏度和特异度。方法:58例符合纳入标准的高危儿加入本研究,平均月龄(4.46±0.97)个月(月龄范围2—6个月)。3名有AIMS和PDGMS-2评估经验的治疗师加入本研究。同一评估者对同一婴儿分别进行AIMS和PDGMS-2评估,并记录评估结果。47例高危儿在2岁时接受随访检查。将2岁时的诊断结果与6个月内的量表评估结果进行对应分析,计算灵敏度、特异度、阳性预测率和阴性预测率。结果:在对小于6月龄的高危儿进行评估时,AIMS的灵敏度是0.857、特异度是0.731、阳性预测率是0.720、阴性预测率是0.864。PDGMS-2的灵敏度是0.524、特异度是1.000、阳性预测率是1.000、阴性预测率是0.722。结论:针对高危婴儿运动发育的评测,AIMS具有较高的敏感度,适用于高危儿的早期监测;但是其特异度不高,提示对AIMS异常的婴儿应进行动态监测,谨慎判定。 相似文献
5.
脑性瘫痪高危儿肌张力异常情况的分析 总被引:11,自引:1,他引:10
目的:通过对6mon以内脑性瘫痪(脑瘫)高危儿初诊时肌张力异常表现和康复治疗后转归的分析,试图为早期干预的介入提供参考依据。方法:155例平均月龄为(2.46±1.46)mon的脑瘫高危儿,来自新生儿或儿科ICU病房及门诊,经临床神经系统检查和发育评定,开始实施早期康复治疗。将其高危病史、肌张力异常表现、康复治疗后的转归等情况进行分析。结果:早产、低出生体重、缺氧缺血性脑病、高胆红素血症等仍是主要的高危因素。多数患儿以肌张力升高为初诊时主要表现,小婴儿常表现为角弓反张;而肌张力低和肢体颤抖可见于2mon以内患儿,并且以后可转为张力升高。这些患儿即使在康复治疗中,也有24例曾被诊断脑瘫,最终少部分遗留轻度后遗症或临界正常。以单纯踝跖屈张力高为主要表现的患儿预后较好。结论:脑瘫高危儿出现肌张力异常表现,应及时进行针对性早期康复治疗。 相似文献
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围产期脑损伤小儿康复治疗的效果及相关因素 总被引:13,自引:1,他引:12
目的:了解围产期脑损伤小儿康复治疗效果及相关影响因素。方法:总结了123例新生儿期曾住院治疗,在随访中发现运动功能异常,接受康复治疗的疗效,分别用单因素和Logistic多元逐步回归法分析了可能影响疗效的生物学因素。结果:本组小儿接受康复治疗的起始时间:生后4个月内占81.3%,5—6个月13.01%,)6个月5.69%。纳入阶段性总结77例,完全恢复正常者63例(81.82%),治疗至1岁半仍不正常,完全恢复较困难者14例(18.18%)。影响小儿康复治疗效果的相关生物学因素是出生时的成熟程度、脑损伤的严重程度、新生儿期后是否遗留脑部病变以及整体智能发育水平,其中以小儿的孕周、严重的脑损伤、智能水平与治疗效果关系更为密切。结论:康复治疗对存在运动异常的小儿是有效的途径。 相似文献
7.
目的:检测Alberta婴儿运动量表(AIMS)和Peabody运动发育量表Ⅱ(PDMS-Ⅱ)在高危儿评测中的同时效度。方法:118例高危儿加入本研究,月龄范围2—17月龄,平均月龄(7.76±3.93)月。具有AIMS和PDMS-Ⅱ评估经验的3名评估者加入本研究。同一评估者对同一婴儿分别进行AIMS和PDMS-Ⅱ评估,在1周内完成,并记录评估结果。AIMS和PDMS-Ⅱ粗大运动量表的原始分用于检测同时效度。将所有的高危儿分为四个月龄组,并分别计算每个月龄组的Pearson相关系数。结果:AIMS和PDMS-Ⅱ的Pearson相关系数是0.97。0—4月龄组的Pearson相关系数是0.94,4—8月龄组0.95,8—12月龄组0.94,12月龄组0.91。结论:AIMS与PDMS-Ⅱ的同时效度为高强度相关,AIMS是一个有效的可以用于动态监测高危儿运动发育的量表。 相似文献
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目的:研究一种用于脑瘫儿童踝关节运动康复的机器人,并初步验证其在临床应用中的可行性。方法:设计研发一套踝关节康复机器人系统,并在北京大学第一医院康复医学科进行临床初步试用,通过比较6例脑瘫儿童训练前后跖屈肌痉挛和挛缩程度来初步验证该设备的临床可行性和即刻疗效。训练前后选取改良Tardieu量表和踝关节跖屈力矩来评价跖屈肌张力和软组织顺应性,所有受试者接受5组踝关节被动牵伸和静态拉伸训练,每组训练包含10个周期。采用SPSS 19.0软件对训练前后数据进行统计分析。结果:所有受试者训练后踝跖屈肌群Tardieu量表评测R1、R2角度均较训练前显著增加(腓肠肌PR1=0.003,PR2=0.029;比目鱼肌PR1=0.002,PR2=0.034),R1与R2差值训练前后差异无统计学意义(P值分别为0.067和0.045),踝关节各背屈角度下跖屈肌对抗力矩训练后较训练前显著降低(0°时P=0.001,10°时P=0.001,20°时P=0.014,30°时P=0.002)。结论:踝关节康复机器人系统可即刻显著改善脑瘫儿童踝关节跖屈肌挛缩和软组织顺应性,患儿耐受良好,接受度和配合度高,适宜在脑瘫儿童康复中应用,但仍需进一步行大样本随机对照研究以明确其疗效。 相似文献
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目的:了解Alberta婴儿运动量表(AIMS)在高危儿中应用时的组间信度及组内信度。方法:在我院就诊的44例高危婴幼儿参与本研究,平均月龄(8.95±4.16)个月(最大月龄16个月,最小月龄3个月),其中男婴29例,女婴15例。将婴幼儿分为四个年龄亚组,即:<4个月龄的11例,5—8个月龄的9例,9—12个月龄的13例,13—16个月龄的11例。共有3名评估者加入本研究。在组间信度的研究中,1名评估者应用AIMS对婴幼儿进行现场运动评估并摄像,其余2名评估者通过观看录像对婴幼儿进行独立评分,通过3个评估者对同一婴幼儿的AIMS评分计算组间信度。在组内信度的研究中,与第一次评估至少间隔1个月以上,其中2名评估者分别通过观看录像对婴幼儿进行第二次评估,通过计算评估者对同一婴幼儿两次评估的AIMS评分计算组内信度。通过计算相关系数(intraclass correlation coefficient,ICC)检测信度。结果:在组间信度研究中,总体ICC=0.994,各年龄亚组ICC=0.970—0.993,任意两个评估者之间的总体ICC=0.986—0.995;在组内信度的研究中,总体ICC=0.993—0.999。结论:AIMS在评估高危婴幼儿运动发育水平时具有较高的信度。 相似文献
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高危新生儿的早期干预及脑性瘫痪的早期治疗 总被引:40,自引:5,他引:35
目的 :通过探索脑性瘫痪高危新生儿早期干预和康复治疗的方法 ,并观察其疗效 ,试图降低脑瘫的发生率 ,减轻脑瘫的伤残程度。方法 :对 90例平均月龄为 (3 .83± 2 .56)m的可疑脑瘫高危儿及脑瘫患儿 ,进行早期干预和康复治疗。康复评定采用Gesell量表、小儿神经系统检查法及脑瘫功能评定等综合方法。结果 :经过约 2年的康复治疗和追踪观察 ,2 2例治疗前明确诊断脑瘫的患儿 ,68.2 %治愈 ,1 8.2 %临界正常 ,1 3 .6 %异常。可疑脑瘫早期的 68例高危新生儿 ,除 3例失访外 ,65例全部成为正常儿。早产儿、低出生体重儿、窒息儿、缺氧缺血性脑病患儿等高危新生儿的脑瘫发生率也明显降低。结论 :对高危新生儿的早期干预可以降低脑瘫后遗症的发生。脑瘫的早期康复治疗可以达到治愈的效果 ,脑瘫并非是不可治愈的疾患 相似文献