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正肌原纤维肌病(MFMs)是以缓慢进展的近端和远端无力为特点的一组遗传骨骼肌疾病,具有高度的临床和遗传异质性。研究发现8种经典致病基因与MFMs有关,分别编码结蛋白(DES)、肌收缩蛋白(MYOT)、Z带选择性接合PDZ蛋白(ZASP)、α-B晶体蛋白(CRYAB)、细丝蛋白C(FLNC)、Bcl-2相关抗凋亡蛋白3(BAG3)~([1])。DES位于2q35,含有9个外显子,其突变所致的结蛋白病是MFMs的一种亚型。结蛋白是存在于横纹肌及平滑肌内的高度保守的中间纤维,具有维持细胞结构稳定的作用~([2])。现报道1例DES基因突变所致的MFMs患者,并结合文献复习对该病的临床表现、病理特点以及基因突变情况等进行分析。 相似文献
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目的 观察血液灌流(hemoperfusion,HP)对急性百草枯(PQ)中毒兔氧化指标和基质金属蛋白酶(MMP)-2、MMP-9及基质金属蛋白酶组织抑制因子-1(TIMP-1)的影响,探讨HP对急性PQ中毒兔的治疗作用及机制.方法 将78只日本大耳白兔随机分成正常对照组(N组)6只、PQ中毒组(PQ组)24只、HP治疗组24只、空白对照组(HP对照组)24只.后3组动物分为1、3、7、21d4个观察时间组,N组给予5 ml生理盐水灌胃;PQ组每只兔经口一次灌胃PQ (50 mg/kg); HP治疗组兔经口一次灌胃PQ (50 mg/kg)后于1h内予活性炭HP治疗2h,HP对照组给予等量生理盐水灌注后1h内予无吸附柱灌流2h.分别测定不同处理后动物肺、肝脏、肾脏中丙二醛(MDA)含量及超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)的活力,并用免疫组化SP法检测MMP-2和MMP-9及TIMP-1表达.结果 随观察时间的延长,PQ组和HP治疗组兔肺、肝、肾组织中MDA含量呈下降趋势,SOD及GSH-Px活力呈上升趋势.PQ组与HP治疗组肺、肝、肾组织MMP-2、MMP-9、TIMP-1在第1天表达均增强,PQ组最为明显,随观察时间的延长,各种阳性表达仍呈较高水平.与N组比较,PQ中毒组和HP治疗组动物肺、肝、肾组织中SOD、GSH-Px活力明显降低,肺、肝、肾组织中MDA含量增高;肺、肝、肾组织中MMP-2、MMP-9、TIMP-1含量明显增加,差异均有统计学意义(P<0.05,P<0.01).与PQ组比较,HP治疗组动物肺、肝、肾组织中SOD、GSH-Px活力明显升高,MDA含量降低;肺、肝、肾组织中MMP-2、MMP-9、TIMP-1含量降低,但高于N组,差异均有统计学意义(P<0.01).结论 急性PQ中毒引起的脏器损伤可能与氧化应激及基质金属蛋白酶异常变化有关,HP可能通过改善组织清除自由基的能力及下调兔肺、肝、肾组织中MMP-2、MMP-9和TIMP-1含量,上调组织中MMP-9/TIMP-1比值而发挥救治PQ中毒、保护脏器功能的作用. 相似文献
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正经皮冠状动脉介入治疗(PCI)是用心导管技术疏通狭窄甚至闭塞的冠状动脉管腔,从而改善心肌血流灌注的方法。其中,经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA)和支架植入术是冠心病的重要治疗手段[1]。冠状动脉介入治疗通常的方法是经股动脉途径进行。近年来,经桡动脉行冠状动脉介入治疗的方法逐渐应用于临床。现对经桡动脉行冠状动脉介入治疗冠状动脉狭窄50例患者进行护理干预,效果良好,现报道如下。 相似文献
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根除幽门螺杆菌对功能性消化不良疗效的研究 总被引:1,自引:0,他引:1
背景:功能性消化不良(FD)的患病率始终居高不下,目前就幽门螺杆菌(H.pylori)阳性的FD患者是否需根除H.pylori尚存在争议。目的:探讨根除H.pylori对H.pylori阳性FD患者的疗效。方法:200例H.pylori阳性FD患者随机分为治疗组(100例.予以枸橼酸铋雷尼替丁400mg+阿莫西林1000mg+克拉霉素250mg,2次/d,疗程1周)和对照组(100例,予以铝碳酸镁1000mg,3次/d,疗程1周)。随访结束后评估H.pylori根除率和FD症状改善情况。结果:治疗组的H.pylori根除率分别为87.5%(PP分析)和84.0%(ITT分析),对照组H.pylori根除率为0%。H.pylori根除亚组FD症状改善的总有效率显著高于H.pylori未根除亚组和对照组(90.5%对41.7%和45.9%,P0.01)。结论:部分H.pylori阳性FD患者根除H.pylori后,其症状可长期缓解,因此对部分H.pylori阳性FD患者根除H.pylori是一种值得推广的有效治疗手段。 相似文献
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目的 探讨雷公藤多苷对白塞病患者血清细胞因子IL-4、IL-6、IL-8、IL-10水平的影响,进而从分子生物学水平探讨雷公藤多苷对白塞病的治疗作用及其可能的机制。方法 收集济宁医学院附属医院2007年6月至2009年6月门诊就诊的初治白塞病患者30例,给予雷公藤多苷片30 mg/d,疗程3个月,对照组为健康体检者30例。采用放免法测定白塞病患者接受雷公藤多苷治疗前后,以及对照组的血清细胞因子IL-4、IL-6、IL-8、IL-10的水平。并结合血沉、C-反应蛋白及临床表现等情况进行分析。结果 (1)白塞病患者治疗前血清IL-6、IL-8水平明显高于正常对照组(P<0.05), IL-4、IL-10水平较正常对照组无明显变化(P>0.05)。(2)雷公藤多苷治疗3个月后患者血清IL-6、IL-8水平较治疗前明显减低(P<0.05), IL-4、IL-10水平较治疗前明显升高(P<0.05)。(3)30例接受雷公藤多苷治疗的患者中,显效10例,有效16例,无效4例,有效率86.7%,治疗3个月后患者血沉、C-反应蛋白水平均较治疗前明显降低(P<0.05)。结论 (1)白塞病患者血清IL-4、IL-6、IL-8、IL-10水平的失衡可能与其发病有关;(2)雷公藤多苷可有效调节白塞病患者血清IL-4、IL-6、IL-8、IL-10的水平,从而发挥其治疗作用。 相似文献
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目的:考察美洲大蠊提取物对小鼠真皮成纤维细胞迁移的影响,探讨其在创面修复中的作用机制。方法:采用酶消化法体外分离培养小鼠真皮成纤维细胞,建立体外细胞划痕创伤模型,加入0,1,5,20mg生药.mL-1提取物,培养24,48h,观察细胞迁移。结果:培养24h后,0,1,5,20mg生药.mL-1提取物各组细胞迁移率分别为:42.31%±4.41%、87.29±9.23%、72.22±6.59%、32.18±3.45%,1,5mg生药.mL-1提取物可明显促进细胞迁移(P0.01)。结论:美洲大蠊提取物可促进创面的愈合,其机制与促进参与创面修复的成纤维细胞迁移有关。 相似文献
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探讨离子钙(iCa)水平与脓毒症患者心功能的关系及脓毒症合并低钙血症患者预后的影响因素。方法 选取2020年6月—2021年12月烟台市烟台山医院收治的157例脓毒症患者的临床资料进行回顾性队列研究,根据iCa水平将患者分为iCa正常组(78例)和低钙血症组(79例)。根据预后情况将低钙血症患者分为预后良好组(27例)和预后不良组(52例)。比较iCa正常组和低钙血症组患者的生化指标、心电图检查结果(心肌酶谱、肌钙蛋白T、脑钠钛、乳酸、肝肾功能、心电图QT间期)及急性生理学和慢性健康状况评价Ⅱ表(APACHE Ⅱ)评分等指标,采用多元Logistic回归分析脓毒症合并低钙血症患者预后的影响因素。结果 低钙血症组患者的心肌酶谱指标、肌钙蛋白T、脑钠肽、乳酸及肝肾功能指标水平均高于iCa正常组,心电图QT间期长于iCa正常组,差异均有统计学意义(P<0.05)。预后不良的脓毒症合并低钙血症患者血清总钙、血清游离钙、APACHE Ⅱ评分、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶水平均高于预后良好患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。多元Logistic回归分析结果显示,血清总钙≤1.88 mmol/L、血清游离钙≤1.09 mmol/L、APACHE Ⅱ评分>29分、肌酸激酶>196.75 U/L、肌酸激酶同工酶>59.82 U/L、乳酸脱氢酶>452.96 U/L是脓毒症合并低钙血症患者预后不良的危险因素(P<0.05)。结论 脓毒症患者的iCa水平与心功能关系密切,血清总钙、血清游离钙、APACHE Ⅱ评分、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶水平是脓毒症合并低钙血症患者预后不良的影响因素,临床可以根据这些指标对脓毒症合并低钙血症患者的心功能及预后进行评估。 相似文献
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分娩是由产力、产道、胎儿及神经精神因素所决定的,其中单一因素严重异常或四因素相对异常且相互影响可导致梗阻性难产发生。梗阻性难产可引起胎儿缺氧、胎儿窘迫、新生儿窒息、产伤等,且增加手术产机会,使围生儿病、死率增加。 相似文献