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1.
目的 分析Duchenne型肌营养不良(duchenne muscular dystrophy,DMD)患儿主要生活事件及其临床特点.方法 选取我院确诊的202例DMD患儿,详细记录临床资料,分析患儿的运动功能、认知功能、心脏功能、呼吸功能的自然病程.结果 DMD患儿习步年龄为(17.50±4.84)个月,发病年龄为(3.32±1.87)岁;主要就诊原因以行走缓慢易摔倒比例最高.习步月龄在18个月以上的患儿占45.1%,94.5%患儿双侧腓肠肌假性肥大,Gower征阳性患儿在5~7岁时占72.2%.基因突变类型以缺失突变为主.8%患儿合并认知功能障碍(得分<70).行心电图检查者136例,有异常的患儿80例;行超声心动图检查者142例,有异常的患儿67例.5.0~12.9岁DMD患儿经鼻吸气压力(sniff nasal inspiratory pressure,SNIP)平均值为(60.12±16.96) cmH2O.结论 DMD患儿病程进展遵循一定规律,出生后依次出现习步延迟、爬楼梯困难和步行一小段距离的能力衰退;同时需要充分认识患儿的心肺功能病变特点,早期诊断、早期预防,对延缓病情进展及提高生活质量有重要意义. 相似文献
2.
目的调查中国健康男性儿童经鼻吸气压力(SNIP)的范围。方法对299名5~12岁健康男童进行SNIP测量。记录每名参与者的身高、体重、出生日期及测试时间。结果 299名参与者SNIP的平均值为(76.9±22.6)cm H2O。5~6岁、7~8岁、9~10岁、11~12岁SNIP的平均值分别为(59.1±14.2)cm H2O、(76.9±19.5)cm H2O、(85.3±23.5)cm H2O、(83.0±22.6)cm H2O。5~6岁、7~8岁及9~10岁间SNIP有显著性差异(P0.05),9~10岁与11~12岁间SNIP无显著性差异(P=0.55)。SNIP与年龄、身高、体重及体质量指数间存在相关性(P0.01)。结论中国健康男童SNIP参考值与国外存在一定差异,有必要建立中国儿童SNIP正常参考值范围。 相似文献
3.
4.
目的电刺激大鼠上矢状窦硬脑膜建立血管源性头痛清醒动物模型,观察经典止痛药物乙酰氨基酚及布洛芬对清醒大鼠的行为学变化,验证此模型的可靠性。方法 30只雄性SD大鼠随机分为对照组(生理盐水组)、对乙酰氨基酚组、布洛芬组,每组给药前及给药后40 min分别给予5 min持续电刺激,观察清醒状态下大鼠用药前后行为学变化,主要观察的行为学指标为甩头次数和过度理毛时间。结果对照组与对乙酰氨基酚组以及对照组与布洛芬组甩头次及理毛时间均减少,差异均具有统计学意义(P0.05),对乙酰氨基酚组及布洛芬组对模型动物行为学影响的差异无显著统计学意义。结论对乙酰氨基酚和布洛芬明显改善模型动物的头痛症状。清醒状态下大鼠上矢状窦硬脑膜电刺激的头痛模型切实可靠。 相似文献
5.
伴随全球气温不断变暖,热射病作为一种致命性急症在我国热带、亚热带地区的夏季屡见不鲜.热射病(heat stroke,HS)源于个体产热增加与自身散热能力的调节失衡,临床上将其分为经典型热射病(classical heat stroke,CHS)和劳力型热射病(exertional heat stroke,EHS)两种类型.CHS主要是由于环境温度过高而引起的临床综合征,多发生于老年人、免疫力低下和/或并发其他疾病者[1];而EHS是由于在高温高湿的环境中高强度的体能作业造成,也可能发生于寒冷的天气状况下,多发生于健康青年人、运动员、军事人员[2].两种情况都可能致命,而且劳力型热射病是导致运动员死亡的第三大高危因素[3].近年来对于热射病的研究非常活跃,有研究发现女性耐热性较男性差,认为在制定热损伤标准方面应有所不同[4];还有研究发现热应激可增加直立性低血压的个体易感性[5],凝血酶原时间可作为劳力性热射病评价病情和预测预后的灵敏指标[6];王江挺等研究发现在其抢救的47例患者中,7月份有31例占66.00%,而同样高热的8、9、10月份则相对较少,其原因可能与高热引发细胞应激反应促使机体合成热休克蛋白(HSP),HSP具有抗炎,调节免疫等功能,从而使机体产生生理性适应高热环境有关[7].这些研究有助于更方便、有效、深入地认识热射病.虽然目前热射病的发病机制仍未明确,但近年来对其研究已取得了许多新进展. 相似文献
6.
目的了解散发性肌萎缩侧索硬化(sporadic amyotrophic lateral sclerosis,s ALS)的临床特点,以提高临床诊断率。方法回顾性分析2009年6月—2014年6月武警总医院收治的39例s ALS的临床资料。结果本组发病平均年龄(54.7±10.7)岁,男性多见,病程高峰在24个月左右。发病人群主要为既往体健人群,临床表现主要为肌无力、肌肉萎缩、肌束震颤、言语不清和饮水呛咳,5例(12.8%)伴随认知功能障碍,颈髓受累最多。结论 s ALS以中年发病为主,男性多见,s ALS伴认知功能障碍可能与阿尔茨海默病和额颞叶痴呆等其他神经系统变性病存在某种联系;详细问诊,仔细查体,及时行肌电图检查并注意鉴别诊断,有助于诊断。 相似文献
7.
目的:通过电刺激大鼠上矢状窦硬脑膜建立血管源性头痛清醒动物模型,观察模型动物Fos阳性神经元在三叉神经节及三叉神经脊束核尾侧亚核的分布情况,以及非甾体类抗炎药对乙酰氨基酚及布洛芬对清醒大鼠颅内三叉神经节及三叉神经脊束核尾侧亚核Fos阳性细胞的变化。方法:30只雄性SD大鼠随机分为对照组(生理盐水组)、对乙酰氨基酚组、布洛芬组,每组给药后50分钟分别给予频率为20Hz、电流为3-5mA和脉宽为0.25ms的电刺激,刺激后给予大鼠灌注固定取脑,在颅内取三叉神经节及三叉神经脊束核尾侧亚核制作石蜡切片,利用Image J软件对阳性细胞进行计数统计。结果:电刺激后盐水组与非甾体类药物组在双侧三叉神经节、三叉神经脊束核尾侧亚核Fos蛋白表达的差异具有显著统计学意义,对乙酰氨基酚组与布洛芬组在双侧三叉神经节、三叉神经脊束核尾侧亚核Fos蛋白表达未见统计学差异。结论:给予非甾体类抗炎前后在双侧三叉神经节、三叉神经脊束核尾侧亚核的Fos表达的改变提示三叉神经节、三叉神经脊束核尾侧亚核参与了疼痛的传递和表达以及药物对疼痛控制的药理过程。 相似文献
8.
<正>阿尔茨海默病(AD)是一种多因素引起的以进行性认知功能障碍和行为异常为特征的中枢神经系统退行性病变。近年来,研究者对神经退行性疾病和动脉粥样硬化(AS)这两大疾病之间的关系产生了极大的兴趣,许多研究报道了AS性血管病与AD患者间的生物标记物水平的关系。我们就从一些生物标记物方面着手综述AD与AS性血管病间的关系。1 AD与AS AD是一种以进行性认知功能障碍和行为异常为特征 相似文献
9.
10.
妊娠期可逆性后部白质脑病综合征:附4例报道 总被引:2,自引:0,他引:2
目的探讨妊娠期可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特征。方法回顾分析近3年收治的4例妊娠期可逆性后部白质脑病综合征患者的临床与影像学改变。结果4例患者主要表现为头痛、癫痫发作、意识障碍及视力障碍。典型的MRI检查表现为对称性的局灶部位的脑水肿,主要位于顶、枕叶以及额叶,多在数周内恢复。其中3例患者发生子痫,且均发生在产后的2d内。结论妊娠期可逆性后部白质脑病综合征有其特征性临床特征,常存在于子痫者中。 相似文献