无肛伴发多种畸形和“VATER”相关图的临床意义:附12例报告

先天性无肛可伴发多种畸形。根据1973年Quan和Smith提出“VATER”相关图名称是表示脊椎“V”缺陷,无肛“A”,伴有食道气管瘘的食道闭锁“TE”,桡骨和/或肾“R”发育畸形的一种帮助记忆的术语,组合中可欠缺1～2种畸形,也可参入心脏“C”和四肢畸形“L”就成为“VACTERL”的组合。     

继发性脊髓栓系的诊断和治疗

目的硬脊膜内皮样囊肿及囊性脊柱裂术后纤维疤痕粘连可造成继发性脊髓栓系,使得神经损害症状加重或产生新的症状.术文就该病的诊断及治疗进行分析.方法囊性脊柱裂修补术后18例,硬脊膜肉皮样囊肿5例.手术年龄2岁～12岁,术后随访3月～12月,对大小便失禁分别采用Kelly评分法及Bruskewiz评分法.结果18例囊性脊柱裂,有的第一次手术后原有的神经损害症状进一步加重,有的产生新的症状.MR显示脊髓低位.在原手术处被纤维疤痕粘连牵拉,形成脊髓栓系.5例硬脊膜内皮样囊肿神经功能损害均为后天产生.MR显示皮样囊肿位于硬脊膜内,牵拉压迫脊髓、马尾.手术目的是切除病灶,将粘连牵拉的脊髓、马尾彻底松解开.术后随访,多数病人的大小便功能及双下肢功能均有不同程度的改善.结论硬脊膜内皮样囊肿或先天性囊性脊柱裂手术后纤维疤痕粘连可造成脊髓栓系,产生神经损害症状或原有症状进一步加重.MR检查有助于诊断.脊髓栓系松解术有利于神经功能的改善.     

鸡胚神经管缺陷模型的建立

目的 鸡胚胎内注射氨甲喋呤（ＭＴＸ）,制作鸡胚神经管缺陷动物模型。方法 选用上海农业科学院“杭”鸡的受精蛋５５２枚,分成３组,分别为药物（ＭＴＸ）注射组、生理盐水注射对照组及正常对照组。药物注射时间选择在鸡胚孵化第２￣７ｄ,ＭＴＸ剂量分别为０．０１、０．０２、０．０５、０．１及０．２５ｍｇ／ｋｇ。孵化３周后观察结果。结果 孵育第３￣６ｄ注药的鸡（剂量为０．０１、０．０２、０．０５、及０．１ｍｇ／ｋ     

婴幼儿脑外积水的诊断和治疗

目的　探讨婴幼儿脑外积水的临床表现、诊断及治疗。方法　 2 0 0 0年 1月～ 2 0 0 2年 6月前瞻性诊治 46例婴幼儿脑外积水 ,其中男 2 7例 ,女 1 9例 ,初诊年龄 2～ 1 5个月 ,平均 6 .5个月。1 7例因头围偏大前来就诊 ,2 9例因其他疾病行头颅超声或头颅CT发现异常后转来诊治。笔者分析其影像学表现、生长发育情况及治疗方法。结果　初诊 46例中 38例无症状 ,8例生长发育落后 ,1 1例头围异常增大 (>2SD)。诊断均靠头CT检查。 45例未经治疗 ,生后 1 8个月～ 30个月之间积水消失 ,生长发育正常。 1例积水较多 ,生长发育明显落后 ,行蛛网膜下腔分流术后恢复正常。结论　婴幼儿脑外积水通常无临床症状 ,部分可有头大 ,一过性轻度运动发育落后。CT是诊断的主要工具。该病为自限性疾病 ,多数不需治疗。     

内窥镜下囊肿-脑室造瘘治疗三脑室后部囊肿一例

三脑室囊肿由于其部位特殊，故而常规手术难度大，创伤大。我院采取神经内窥镜下囊肿-脑室造瘘的微创方法，成功地治愈1例三脑室后部囊肿患儿。     

骶尾部脊髓脂肪瘤的手术技巧

目的 介绍骶尾部脊髓脂肪瘤的病理解剖及相应的手术技巧.方法 2005年9月至2012年1月,上海儿童医学中心手术治疗骶尾部脊髓脂肪瘤119例,年龄1个月至18岁,神经系统症状有大小便失禁和(或)双下肢功能障碍.手术方法包括:切除皮下和椎管内脊髓外的脂肪瘤,脊髓内的脂肪瘤大部分切除,将脊髓从两侧硬脊膜上剪开,圆锥从硬脊膜囊末端剪开并分离下来,松解脊髓栓系.结果 骶尾部脊髓脂肪瘤主要病理解剖与腰骶部脊髓脂肪瘤相似,不同之处在于圆锥生长在末端硬膜囊上,圆锥发出的脊神经从圆锥腹侧斜向下方发出,脂肪瘤仅生长到脊髓内,并未生长到脊髓下方的脊神经内.108例得到随访,随访时间0.5～7.0年.术前有症状的患儿,术后多数有不同程度改善,1例症状加重,6例术后症状一过性加重;10例无症状者术后9例仍然无症状,1例症状一过性加重.结论 只有充分认识骶尾部脊髓脂肪瘤病理解剖,才能最大限度地切除脂肪瘤,彻底解除脊髓栓系,同时又能避免神经损伤,重建脊髓的正常解剖结构,最大限度恢复神经功能.     

新生儿颅内巨大未成熟畸胎瘤成功手术一例

患者女,28d.体质量4.4kg,头围异常快速增大伴呕吐1周入院.查体:昏迷,反应差,瞳孔光反应迟钝,头围异常增大,呼吸减弱、前后囟紧张如鼓,头皮紧张伴静脉怒张,四肢肌张力低下,生理反射未能引出.头颅CT示后颅窝巨大肿瘤伴梗阻性脑积水(图1a).当晚出现脑疝,急诊行V-P分流术,术中测压为30cm H2O,置入儿童中压管.术后第3天撤除呼吸机.第5天患儿再次昏迷,当天Hb 103 g/L降至Hb 44 g/L(入院时Hb 140 g/L).复查头颅CT肿瘤体积明显增大,伴瘤内出血上疝,占据颅腔正中,体积大于60％.(图1b).     

小儿颅脑外伤合并胸腹部复合伤16例

目的通过对16例颅脑外伤合并严重复合伤病例的回顾性分析,探讨提高小儿颅脑外伤合并胸腹部复合伤救治成功率的方法。方法回顾性分析本院收治的16例小儿颅脑外伤合并胸腹部复合伤患儿临床资料。判别严重休克的病因,准确发现胸腹部合并伤等重要损伤,快速纠正休克和分别处置。结果16例颅脑外伤合并胸腹部损伤的严重复合伤患者,经上述处理,均抢救成功,治愈13例,平均格拉斯哥（GCS）评分13．7分;致残3例,平均GCS评分6．67分。无一例死亡。结论准确判断病情,在颅脑外伤影响患儿意识时及时准确地判断可能合并的胸腹部外伤,迅速纠正失血性休克,处置合并的胸腹部外伤,可挽救大部分危重病例,提高救治效果。     

先天性背部皮肤窦道与硬脊膜内脓肿

目的：探讨隐性脊柱裂中背部皮肤窦道引起硬脊膜内脓肿原因，以及如何早期诊断，及时治疗。方法：本组6例，年龄1－4岁，均为皮肤窦道伴椎客内皮样囊肿继发脓肿形成，诊断领先临床表现及影像学检查，手术行囊肿剥离及窦道切除，术后随访6－20个月，平均15个月。结果：6例患儿中，3例脊髓发育正常患儿，术后2例神经功能恢复正常，1例明显好转；3例脊髓低和，1例双下肢功能恢复，大小便失禁无明显好转，另2例神经功能无明显改善。结论：先天性脊部皮肤窦道可伴有硬脊膜下或髓内皮样囊肿，并感染形成脓肿，因此，对于中枢感染，应及时检查有否背部皮下窦道以及相应的椎管内病变，以利于及时手术，早期诊断，早期治疗有利于神经功能恢复。     

椎管内皮样囊肿2例

胸段椎管内皮样囊肿伴脊髓脊膜膨出较少见，作者近期收治2例，现报告如下。病例一，男，4岁，因背部肿块4年入院。肿块渐增大，无特殊不适。体查：精神可，生命体征平稳，脊柱弯曲正常，背部正中见约5cm×8cm大小肿块，质软，囊性，瘤体表面皮肤正常，肿块侧面皮肤凹陷，内见少量毛发。MRI：T4～T5椎管骨质缺损，脊髓形态异常，脊髓呈“Ω”突出于椎管外，与背侧肿块相连，