胃肠胰食管神经内分泌肿瘤中NKX2．2蛋白的表达

目的：检测NKX2．2蛋白在胃肠胰食管神经内分泌肿瘤中的表达,探讨其表达与临床病理特征的关系。方法采用免疫组化法检测41例胃肠胰食管神经内分泌肿瘤中NKX2．2、Syn及CgA的表达,并复习相关文献。结果 NKX2．2蛋白阳性定位于细胞核,在7个原发部位的神经内分泌肿瘤中均有不同程度的表达,在4例正常胰腺胰岛细胞中弥漫强阳性表达, NKX2．2、Syn及CgA在小肠、直肠及胰腺神经内分泌肿瘤中的总阳性率分别为100%、100%、46．7%;NKX2．2在前肠、中后肠的阳性率分别为30%和87%,差异有统计学意义(χ2=11．09,P=0．001)。 NKX2．2蛋白表达与患者性别、年龄、分级、肿瘤最大径及淋巴结转移无明显相关性。结论 NKX2．2作为一种新型的神经内分泌标志物,在诊断小肠、直肠及胰腺神经内分泌肿瘤上明显优于CgA,联合检测NKX2．2、Syn、CgA可提高小肠、直肠及胰腺神经内分泌肿瘤诊断的准确性。     

Askin瘤18例临床病理分析

目的探讨Askin瘤的临床病理特点。方法收集南京军区南京总医院2002-05-10-2013-04-16手术或穿刺以及会诊病理确诊的18例Askin瘤患者资料,分析其临床病理和免疫组化特点。结果 18例Askin瘤患者年龄7～48岁,中位年龄20岁,平均年龄24岁,男女比例2.6∶1。临床通常表现为进行性增大的胸壁肿块,镜检见肿瘤细胞为弥漫或结节状分布的形态单一小圆细胞,胞质少,核呈椭圆形或短梭形,核染色质细颗粒状或稀疏,核分裂像易见,肿瘤内散在不规则坏死灶,部分间质内可见较多厚壁小血管或血窦样腔隙及典型的Homer-Wright菊形团结构。免疫表型,12例CD99（＋）,3例FLI-1（＋）。随访13例患者中10例死亡,生存时间3～48个月,平均生存时间8个月。结论 Askin瘤是发生在胸肺区的一种少见且高度恶性的原始小圆细胞肿瘤,CD99和FLi-1对Askin瘤的诊断和鉴别诊断具有重要参考价值。     

受体酪氨酸激酶Eph基因表达与人类结直肠癌的研究进展

人类结直肠癌的发病是一个多因素、多步骤的渐进过程,促红细胞生成素产生肝细胞激酶（erythropoietin producing hepatocyte kinase,Eph）基因的异常表达在其中起着重要作用。Eph及其配体Ephrin具有重要的生理功能,近年来国内外的多项研究发现Eph家族的多个受体在大肠癌中具有异常表达,其异常表达与结直肠癌的浸润深度、分化程度及存活率密切相关,由此极大地扩展了对大肠癌发病机制的研究,为大肠癌的诊断和治疗提供了新的思路和手段。     

肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理观察

目的原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)是一种少见的恶性小圆细胞肿瘤,文中探讨肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征。方法收集2例原发于肺的PNET患者资料,分析其临床病理特点,采用免疫组化检测相关免疫标志物,并通过荧光原位杂交(fluorescent in situ hybridization,FISH)检测EWS基因易位情况。结果 2例患者年龄分别为33岁和17岁,显微镜下肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞,弥漫或片状、梁状分布,细胞质少,核呈椭圆形或短梭形,核分裂象易见,肿瘤内散在不规则坏死灶,可见菊形团结构。免疫组织化学标记显示肿瘤细胞均表达CD99、FLI-1和Syn,而CKpan、EMA、Desmin、Cg A、TTF1、CD34均阴性。2例患者EWS基因易位检测均阳性,分别于术后7个月、32个月死亡。结论原发于肺的PNET罕见,选择恰当的免疫标志物(CD99、FLI-1、Syn)及FISH检测EWS基因易位有助于提高诊断的准确性。