脂肪肉瘤临床与分子特征及药物治疗进展

脂肪肉瘤是源于脂肪细胞的一组异质性软组织肉瘤，根据组织学特征可分为高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液/圆细胞及多形性脂肪肉瘤等亚型。不同亚型具有特异的驱动基因和分子机制，故相应靶向药物或特异性治疗药物亦不相同。新型细胞毒药物艾立布林，靶向药物CDK4/6抑制剂、MDM2抑制剂，免疫检查点抑制剂PD-1/PD-L1单抗等治疗去分化脂肪肉瘤获益显著，而曲贝替定、XPO1抑制剂和NY-ESO-1对黏液/圆细胞脂肪肉瘤疗效较佳。明确脂肪肉瘤亚型，根据不同亚型制定个体化治疗策略可进一步改善脂肪肉瘤患者的生存质量。     

肾上腺皮质癌1例报道并文献回顾

目的:探讨肾上腺皮质癌的临床表现、诊断及治疗方法。方法:报道我科近期收治的1例肾上腺皮质癌患者的临床资料,并检索中国知网、PubMed等数据库,进行文献回顾,对该病的临床特征及诊断要点、治疗方法及最新的研究进展进行归纳总结。结果:本例患者以腹痛为首发临床表现,影像学提示肾上腺肿瘤,行腹腔镜切除,术后20天查PET/CT提示多发转移,给予依托泊苷+顺铂化疗4周期后进展,遂应用吉西他滨联合卡培他滨化疗1周期,出现脑转移后行放疗。结论:肾上腺皮质癌是一种罕见的泌尿系恶性肿瘤,且预后差。诊断应结合临床表现、肾上腺皮质激素水平、影像学检查及病理结果。治疗方面首推多学科会诊（MDT）,早期患者首选手术,术后需根据疾病分期、分级选择辅助治疗,复发转移的患者可给予化疗、放疗、米托坦、免疫治疗等。