小玲没有月经

1 小玲是一位农村姑娘,今年虽然已经16周岁了,身高却不到140厘米,是学校里有名的矮个子。她的学习成绩不理想,平时总是沉默寡言、表情呆板。尤其是已经到了花季年龄的她,胸部依然平平,腋毛和阴毛也不见生长,全班同龄或比她年龄小的女孩都早早来了月经,而她却始终不来潮。母亲担心女儿患了“干血痨”,给她服了不少中药和偏方,可丝毫未见效果,于是只好带她到大医院就诊。经过仔细询问病史、体格检查和有关化验,最后确诊为“先天性卵     

新生儿纯合型蛋白C缺乏症一例报告

新生儿纯合型蛋白C缺乏症,临床罕见,国外至今报道约20例,国内尚未见报道。本院新生儿病房于1988年8月31日收治1例,报道如下。男婴,第二胎第二产,足月顺产,生后19小时因发现左侧足底、右手腕部相继出现红色斑块,迅速转变紫黑色于生后40小时来院,生后已喂糖水,吸吮、吞咽佳。患婴同胞之姊年前也于出生后次日出现两侧足底部发红,迅即变紫黑色,以后皮损日渐扩展至小腿、大腿、头皮、下腹部等处。生后6天曾来本院外科门诊,回家后2天死亡。父母体健,非近亲婚配,母孕期否认有过疾病、服药史。     

FPIA法测定不同日龄新生儿庆大霉素药代动力学与肾功能关系的探讨

新生儿肾功能发育不全是影响药代动力学的重要因素,庆大霉素主要经肾排泄;本文运用荧光偏振免疫分析法(FPIA)对24例不同日龄新生儿患者分组测得血清庆大霉素浓度,数据按一室模型回归分析求得每例的药动学参数,探讨与肾功能的关系。数据表明:Vd值各组之间无显著性差异(P>0.05),Ke,(?),C1值A组较B组有显著性差异(P<0.05),A组较C组有非常显著性差异(P<0.01),B,C两组间无显著性差异(P>0.05)。从而得出初步结论,A组肾脏发育很不完全,肾功能低下,B组已有较明显变化,C组肾功能显著增强。     

新生儿败血症血培养阳性287例分析

本文报道了1973年1月~1979年12月,7年间收治的血培养阳性的新生儿败血症287例.男女之比为2∶1.足月儿占48.5%,低体重儿占34.8%.发病最早者为生后9小时,年龄越小发病率越高.病原菌中G~+菌占73.9%,其中葡萄球菌占首位,G~-菌占26.1%,其中大肠杆菌占半数以上.G~+菌及G~-菌的临床症状及并发症略有所别.病死率为11.8%,其中低体重儿的病死率(19%)大大高于成熟儿病死率(9.8%)(P<0.01).出生7天内发病者之病死率(15.1%),高于出生7天后发病者之病死率(6.5%)(P<0.05).G~-菌之病死率(21.3%)高于G~+菌之病死率(8.5%)(P<0.01).并对死因进行了分析并对防治问题加以讨论.     

遗传性蛋白C缺乏症

血浆蛋白C是血液中一种抗凝物质,在血浆中以酶原形式存在,通过凝血酶激活后成为强有力的血液凝固抑制剂。遗传性蛋白C缺乏症,分杂合型和纯合型两类,前者以成人的复发性静脉血栓形成为特征,后者发病年龄小,并为新生儿暴发性紫癜的常见病因。本症的治疗根据临床症状可采用口服抗凝剂,输注新鲜冰冻血浆、Ⅸ因子浓缩剂,最近有通过肝移植手术使患儿蛋白C活性重建取得成功的报道。     

新生儿Rh溶血症28例临床分析

Rh血型不合所致新生儿溶血症,临床发病率明显低于ABO溶血症。现将我院自84～91年间共收住的28例,分析及随访如下。一、一般资料28例中男17例,女11例。足月产25例,早产3例。除7例剖宫产外均为自然分娩。出生体重<2500克4例,余均>2500克。除4例为第1胎外,2胎以上共24例(其中4胎以上占8例)。入院日龄<24小时者19例,其中5例产前已明确诊断,于生后8小时内转来本院。黄疸出现时间<24小时计11例,<2天者8例,2天以上或不详者5例,4例来院     

新生儿寒冷损伤综合征的耳蜗电位和脑干听觉诱发电位变化

作者利用刺激延搁手段，对３４例新生儿寒冷损伤综合征患儿进行了耳蜗电位和脑干听觉诱发电位的检测。结果发现，复温前异常率达９２．８６％，既有脑干功能障碍，又有蜗性听力障碍；复温后显著改善，但仍未恢复，异常率为５０％；随防时异常率仍在３０．７７％，主要为外周型异常，而脑干功能已基本恢复。由此提示新生儿意外低体温为围产期听力损伤的高危因素之一，应列入听觉电生理筛查范围，对持续异常者应行进一步的听力学随访，以便早期诊断和干预。本文还就低体温影响脑干和听功能的部位及机理进行了探讨。     

新生儿先天性肺囊肿破裂导致脓气胸一例

患儿男,15日龄。第1胎足月顺产,出生体重3200g,生后人工喂养、胃纳好,但日益消瘦.入院前2天出现少吃、少哭、少动,生后无发热、咳嗽、气急史. 体检:W1900g.P130次/分,R44次/分。反应差,面色苍白,气路促.口吐泡沫,全身皮下脂肪菲薄,两下肢呈凹陷性水肿。胸腹皮肤有散在针挑血斑。心肺无病理性体征发现,腹软,脐凹潮湿有少量脓性渗液。血WBC13.8×10~9/L.P74％,L26％。入院后予抗生素治疗,气急逐渐加剧并有口周发绀,两肺散在中小湿罗音。入院第5天,发绀明显,两肺湿罗音更密,心脏右移。胸片示肺炎伴左侧气胸,肺压缩95％。     

先天性肾病二例报告

文章报道了一家中2个同胞兄弟患先天性肾病。例2经尸体剖解,病理证实。2例均于生后第四天出现典型的临床症状。例1于生后55天死亡,例2因并发副大肠杆菌败血症于生后11天死亡。讨论 1.先天性肾病的分型,认为分原发型及继发型(继发于各种感染)。原发型根据病理、临床、遗传模式又分为:(1)婴儿微囊性肾病又称芬兰型,为常染色体隐性遗传,是先天性肾病中最多见的一型,除具典型临床症状外,肾组织光镜检查常可见近曲小管     

新生儿消化道畸形133例分析

本文报道了1974～1980年7年间收治的先天性消化道畸形新生儿133例,占同期内新生儿畸形总数的33%。133例中以闭肛占首位,巨结肠次之。根据消化道畸形的部位不同,临床症状及求诊时间亦不相同。求诊时间最早者为闭肛,其次为食道闭锁。所有病例中有24侧并发败血症,27侧并发肺炎。并存其他畸形者7例。85例经 X 线检查及/或手术证实。临床确诊者48例。文中讨论了消化道畸形的可能病因,分析了造成误诊的主要原因,提出了早期诊断的几点意见。