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目的:法布里病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体蓄积病,其临床表现涉及多个系统,可能有性别和年龄差异。目前针对法布里病的研究多局限于欧美人群,尚无大样本中国人群的临床症状研究。本研究旨在探讨中国人群男女性别不同年龄法布里病的临床表现及严重程度。方法:收集患者的一般信息和各系统的临床资料,按性别分成男性组和女性组,按不同年龄段分为未成年组(18岁)、青年组(≥18岁且≤45岁)和中年组( 45岁),对比分析男女性别、不同年龄法布里病的临床特点。结果:共收集、分析了108例患者资料,男82例,女26例;年龄最小11岁,最大68岁,平均年龄(31. 85±11. 43)岁。法布里病在男性的诊断年龄为(25. 74±9. 34)岁,女性为(37. 48±12. 09)岁。疼痛、注意力下降,无汗/少汗、血管角质瘤,听力下降,腹泻、胃肠功能紊乱,高血压,蛋白尿、慢性肾衰竭,男性的发生率均明显高于女性。MSSI严重度评分,男性重于女性[(20. 00(13. 38,28. 63) vs 10. 50(4. 56,15. 63)]。按不同年龄分组时,无汗/少汗在未成年组和青年组的发生率高;耳鸣和蛋白尿、慢性肾衰竭青年组更明显;心肌肥厚、传导阻滞的发生率随增龄而增加,差异均有统计学意义。结论:法布里病男性的诊断年龄明显小于女性,很多临床表现都是男性常见于女性,且严重程度更高。不同年龄段法布里病症状的发生率不一样,无汗/少汗青少年多见,耳部和肾脏表现青年多见,心脏损害常见于中年。 相似文献
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目的分析前庭神经炎患者前庭自旋转试验的特征表现及临床意义,以及在前庭康复治疗中的价值。方法选择2016年9月至2017年12月共42例前庭神经炎患者,分别以增益、相移、非对称性偏向作为前庭自旋转试验的评价参考指标。结果本组42例患者增益降低占73.81%(31/42)、相移延迟占61.90%(26/42)、非对称性偏向占19.05%(8/42),与对照组相比,增益降低(χ~2=17.890,P=0.000)和相移延迟(χ~2=12.446,P=0.001)组间差异具有统计学意义,而非对称性偏向组间差异无统计学意义(χ~2=0.010,P=0.920)。康复治疗3个月后,前庭自旋转试验显示联合治疗组患者增益降低与相移延迟基本恢复至正常值范围,增益降低(χ~2=8.005,P=0.005)和相移延迟(χ~2=8.400,P=0.004)发生率较单纯药物治疗组降低且差异具有统计学意义。结论前庭自旋转试验可用于分析前庭神经炎患者的高频区间半规管功能状态,有助于前庭康复训练效果的评价;于前庭神经炎早期施行前庭康复训练可有效改善患者预后。 相似文献
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随着年龄的增长、体质的衰退,一些常见病、多发病渐渐与中老年人为伴。而慢性疼痛是许多常见病的重要症状,它往往使病人十分痛苦和烦恼。我们这里谈的不是癌症或类风湿性关节炎那类严重的、明确的致痛疾病,而谈的是良性的慢性疼痛。疼痛使患者的配偶处于一种进退两难的地步,他们难以决定在病人的主诉中有多大程度是涉及肉体的 相似文献
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目的探讨乳腺癌根治术后皮下积液的预防及处理。方法对2011年2月至2012年5月我院70例乳腺癌根治术后患者资料进行回顾性分析总结。探讨乳腺癌根治术后10例皮下积液原因及防治,并对其进行了总结。结果皮下积液可通过自然引流方法得到治疗。结论通过自然引流是治疗乳腺癌皮下积液的有效方法。 相似文献
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目的:对单侧前庭周围性眩晕的眼震图平稳跟踪实验(SPT)结果进行定性、定量分析并探讨其影响因素。方法:应用法国Synapsys视频眼震图仪对185例单侧前庭周围性眩晕患者(实验组)和51例正常人(对照组)行SPT和自发性眼震(SN)检测,以SPT水平眼跟踪波的增益值及SN为评定参数,对SPT眼动波形及增益进行定性、定量分析,并分析SPT眼动增益与SN强度之间的相关性。结果:实验组SPT呈现为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型波,分别为105例(56.8%)、72例(38.9%)、8例(4.3%),存在SN者58例(31.4%),无Ⅳ型波。对照组仅呈现Ⅰ、Ⅱ型波,分别为38例(74.5%)、13例(25.5%),无Ⅲ、Ⅳ型波及SN。量化分析:对照组、实验组总体及定性划分后各型波的强、弱侧增益之间进行t检验,均差异有统计学意义(P<0.05);2组Ⅰ、Ⅱ型波的弱侧增益值之间均差异有统计学意义,强侧增益值之间均差异无统计学意义。对照组总体及定性划分后Ⅰ、Ⅱ波的左右侧增益值均差异无统计学意义(均P>0.05),强弱侧增益值比较均差异有统计学意义(均P<0.05)。实验组总体和定性划分后的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型波的强、弱侧增益值比较,均差异有统计学意... 相似文献
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声带息肉与声带小结患者发声空气动力学研究 总被引:1,自引:0,他引:1
目的探讨声带息肉、声带小结患者发声时空气动力学指标的变化。方法采用嗓音功能分析仪(Aerophone II Voice Function Analyzer)对30例声带息肉、28例声带小结患者及30例正常人进行发声空气动力学检测,对平均气流率(mean airflow rate)、口腔压(intraoral pressure)、声门阻力(glottal resistance)、声门效率(glottal efficiency)进行分析、比较。结果声带息肉、声带小结患者的平均气流率、声门阻力、声门效率分别为254.50±36.02ml/s、33.55±4.63cmH2O/(L·S)、2.46±1.49和177.45±25.93ml/s、38.83±8.88cmH20/(L·S)、7.75±3.71,与正常人118.44±29.98ml/s、53.04±8.64cmH2O/(L·S)、9.17±3.87比较,差异有统计学意义(P〈0.01);声带息肉患者声门下压力为8.97±1.36cmH2O,与正常人6.24±0.99cmH2O比较,差异有统计学意义(P〈0.01);声带息肉与声带小结患者平均气流率、声门下压力和声门效率比较,差异有显著统计学意义(P〈0.01)。结论声带息肉患者的声门闭合程度、发声时的效率比声带小结患者更差,空气动力学检测可以对声带息肉、声带小结患者的嗓音功能作出量化的、客观的评价。 相似文献