中枢性尿崩症50例病因及治疗分析

目的　探讨小儿中枢性尿崩症的病因及治疗措施。方法　对中枢性尿崩症 5 0例患儿临床资料、实验室检查结果、病因及治疗方法进行总结。结果　 1.病因 :以特发性居多 ,继发性中以肿瘤为最多见 ,遗传性仅 1例。 2 .治疗 :肿瘤以手术及放疗为主 ,其他以补充激素为主。结论　对中枢性特发性尿崩症患儿应询问家族史 ,其中有些病例可能属遗传性中枢性尿崩症 ,因抗利尿激素基因突变所致。MRI对早期诊断及追踪治疗有重要意义。弥凝替代治疗安全有效     

胎儿宫内生长发育与胰岛素样生长因子1及其结合蛋白3关系的研究

目的　探讨新生儿脐血中胰岛素样生长因子 1(IGF 1)和胰岛素样生长因子结合蛋白 3(IGFBP 3)水平与出生双顶径、身长及胎盘质量等生长参数间的关系。方法　分别测定适于胎龄儿 (AGA)组(79例 )与小于胎龄儿 (SGA)组 (2 6例 )的出生时身长、双顶径和胎盘质量 ,用免疫放射法测定脐血IGF 1和IGFBP 3的含量。结果　①两组出生时各生长参数比较均存在统计学差异 ,AGA高于SGA(P <0 .0 0 1)。②出生时身长、双顶径和胎盘质量均与IGF 1和IGFBP 3呈正相关 (均P <0 .0 0 1)。结论　胎儿自身分泌的IGF 1和IGFBP 3与出生时身长、双顶径和胎盘质量生长参数密切相关 ,它们对胎儿的生长发育起着重要的调节作用。IGF 1和IGF 3可作为胎儿宫内生长发育的指标     

小儿急性心力衰竭时血浆肾素—血管紧张素Ⅱ—醛固酮系统的变化及临床意义

近年人们日益注意到内分泌激素在充血性心力衰竭中的作用,特别是肾素(PRA)-血管紧张素Ⅱ(A Ⅱ)-醛固酮(Aldo)系统(RAA 系统)在心衰中直接或间接的肾钠潴留和外周血管收缩作用。本文观察了小儿充血性心力衰竭血浆RAA 变化,并就其临床意义进行了探讨。     

特发性1型糖尿病

1B型糖尿病(DM)又称特发性1型DM或非典型DM,为非自身免疫损伤所致,但病因尚不明。其临床特点为:发病急骤,高血糖与糖化血红蛋白Alc不成比例,血中胰岛自身抗体阴性。血、尿C-肽水平降低,无胰腺炎,但是血清胰淀粉酶及弹性蛋白酶水平升高,有常染色体显性遗传趋势。治疗应以胰岛素为主,辅以口服降糖药、饮食控制及体育锻炼。     

特发性1型糖尿病

1B型糖尿病(DM)又称特发性1型DM或非典型DM，为非自身免疫损伤所致，但病因尚不明。其临床特点为：发病急骤，高血糖与糖化血红蛋白A1c不成比例，血中胰岛自身抗体阴性，血、尿C-肽水平降低，无胰腺炎，但是血清胰淀粉酶及弹性蛋白酶水平升高，有常染色体显性遗传趋势。治疗应以胰岛素为主，辅以口服降糖药、饮食控制及体育锻炼。     

胰岛素样生长因子1及胰岛素样生长因子结合蛋白3与胎儿宫内生长发育的关系

目的　通过测定新生儿脐血中胰岛素样生长因子 1(IGF 1)和胰岛素样生长因子结合蛋白 3(IGF BP 3)水平 ,研究其与出生体质量、身长及胎盘质量等生长参数间的关系 ,探讨影响胎儿宫内生长发育的内分泌因素。方法　将新生儿根据出生体质量与胎龄的关系分为适于胎龄儿 (AGA)组与小于胎龄儿 (SGA)组 ,分别测定两组出生时身长、体质量和胎盘质量 ,同时取新生儿脐血用免疫放射法测定IGF 1和IGFBP 3含量。结果　1) 10 5例新生儿中 79例AGA和 2 6例SGA ,其出生时身长、体质量和胎盘质量 3个参数比较均存在显著差异(P <0 .0 0 1) ,AGA组显著高于SGA组 (P <0 .0 0 1) ;2 )两组脐血IGF 1和IGFBP 3比较 ,AGA组IGF 1和IGF BP 3水平均高于SGA组 (P <0 .0 1和P <0 .0 0 1) ;3)出生时身长、体质量和胎盘重质 3个生长参数均与IGF 1和IGFBP 3呈显著正相关 (P均 <0 .0 0 1)。结论　 1.出生时身长、体质量和胎盘质量可用来评价AGA和SGA的生长发育。 2 .AGA脐血中IGF 1和IGFBP 3明显高于SGA。 3.胎儿自身分泌IGF 1和IGFBP 3与上述生长参数密切相关 ,其对胎儿的生长发育起重要调节作用。IGF 1和IGFBP 3可作为胎儿宫内生长发育的指标     

Pendred综合征的诊断与鉴别诊断(附1例报告)

Pendred综合征(PS)又称耳聋一甲状腺肿综合征，属常染色体隐性遗传病^[1]。于1896年由Pen-dred描述：先天性耳聋合并甲状腺肿^[2.3]，至今已有百余年历史，由于分子生物学及影像诊断技术的进展，对该病的认识逐渐加深，现通过临床病例加以复习。     

嗜麦芽窄食单胞菌下呼吸道感染28例分析

目的：了解嗜麦芽窄食单胞菌下呼吸道感染的致病特点和对抗菌药物的敏感性。方法：分析28例嗜麦芽窄食单胞菌下呼吸道感染住院患者的临床特点、细菌培养及药敏试验。结果：嗜麦芽窄食单胞菌下呼吸道感染的发病率较前增高，多发生于高龄老年(82．14％)，免疫功能低下、有多种基础病的患者(89．29％)，大多数有应用糖皮质激素史(57．14％)，全部患者有多种抗生素应用史，院内感染发病率高(46．43％)；临床病情重，病死率高(28．57％)。该菌对亚胺培南耐药，多数头孢菌素、氨基糖苷类、氨曲南及部分青霉素类耐药率也很高。对左氧氟沙星、环丙沙星、替卡西林／克拉维酸、TMP-SMZ及美洛西林的敏感率在56．25％以上。结论：嗜麦芽窄食单胞菌下呼吸道感染的临床症状重，其对大多数抗菌药物耐药是其治疗难度增加及病死率高的原因之一。