胞浆抗原检测在急性双表型白血病中的诊断价值

目的 探讨胞浆抗原检测在急性双表型白血病(BAL)中的临床诊断、鉴别诊断价值。方法 采用流式细胞术(FCM)对500例初治急性白血病(AL)患，统一进行常规一线抗体的检测，其中对一线抗体诊断不清的80例加做二线胞浆抗原染色。结果 80例加做胞浆抗原检测后，依据EGIL(1998年)积分系统，符合BAL有10例(10／500例，2．0％)：T系／B系双表型3例(cCD3、cCD79a双阳性)、T系／髓系双表型3例(cCD3、MPO双阳性)、B系／髓系双表型4例(cCD79a、MPO双阳性)；符合急性未分化型白血病1例(0．2％)；符合AL伴系表达69例。结论 对诊断不清的AL病例，加做胞浆抗原检测，对进一步提高白血病的诊断水平，特别是对未分化型、双表型以及双表型的分类诊断、双表型与伴系表达白血病的鉴别诊断具有重要价值。     

骨髓活检在小儿再生障碍性贫血临床应用的研究

为探讨骨髓活检在小儿再生障碍性贫血（简称再障）临床应用的价值，采用骨髓活检改良制片法对88例再障患儿进行骨髓组织学定量分析并与涂片对照；同时对其中30例进行治疗后观察；并对76例进行随访。结果表明：小儿再障诊断符合率和疗效判定骨髓活检高于涂片检查，疗效与骨髓造血组织容量，造血细胞绝对值呈正相关，而与非造血细胞绝对值呈负相关；初检造血组织容量大小与生存期长短有关。结果提示：骨髓活检改良制片法适用于儿童，其可作为小儿再障早期诊断、疗效判定、预后评估的一个客观指标。     

多重RT-PCR检测儿童急性髓细胞性白血病融合基因的临床与实验研究

目的研究儿童急性髓细胞性白血病(AML)染色体畸变所形成融合基因的临床和实验关系。方法采用多重巢式RT_PCR方法对38例儿童AML的融合基因联合染色体核型分析、免疫表型、临床资料进行研究。结果38例儿童AML中有23例(60.53%)具有4种融合基因:MLLex7/AF9、TLS/ERG、AML1/ETO、PML1RARα。8例患儿有HOX11原癌基因活化,7例为单纯表达HOX11原癌基因活化,1例同时伴有其他融合基因表达。伴AML1-ETO、PML-RARα的20例患儿中接受化疗的11例全部达CR,且无复发。结论基因分型是儿童AL最精确的分型方法,为临床化疗提供方向:AML表达HOX11者预后不良;伴MLL基因重排者预后极差。采用多重RT-PCR方法可快速同时检测儿童急性白血病29种染色体畸变所形成的融合基因,完善白血病的MICM分型、指导临床个体化治疗。     

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1资料和方法1.1一般资料患儿男,7岁。确诊为高危型急性淋巴细胞白血病,予诱导化疗后达完全缓解(CR),继巩固治疗及早期强化。脐血移植前患儿巨细胞病毒(CMV)抗体阴性,CMV-pp65抗原阴性。患儿处于CR期已4个月,本院于2004年6月对其进行了HLA不全相合非亲缘供者脐血移植。脐血来自广州脐血库,供受者HLA分型显示HLA-DRB1有1个位点不合,供受者ABO血型主要不合。1.2方法预处理方案:氟达拉滨每日30mg/kg用5d,环磷酰胺每日60mg/kg用2d,马利兰每日4mg/kg用2d,抗胸腺球蛋白每日3mg/kg用3d。脐血移植:脐血复温后总有核细胞数1·22×109,输注供…     

骨髓间充质干细胞在造血干细胞移植中的作用

骨髓间充质干细胞具有干细胞特性,体外培养证实其不仅具有自我更新和多向分化的能力,而且来源丰富,取材方便,多次传代后仍保持干细胞特性,主要应用于组织修复、基因治疗和造血干细胞移植等领域.该文就骨髓间充质干细胞在造血干细胞移植中的造血重建、移植物抗宿主病等方面的作用作一综述.     

特发性血小板减少性紫癜实验室特点与临床意义

目的 研究特发性血小板减少性紫癜实验特点与临床诊断、治疗效果的关系。方法对57例ITP患儿和15例健康儿童进行血小板计数(BPC)、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)和血小板压积(PCT)测定;对57例ITP患儿用酶联免疫法(ELISA)检测血小板相关抗体(PAIgG、PAIgM);用聚合酶链反应(PCR)检测VB19、EBV、CMV;42例患儿接受地塞米松联合丙种球蛋白治疗。结果①治疗前,ITP组的BPC、PCT明显降低,与对照组比较有统计学意义(P<0.05),急性ITP(AITP)的PDW、MPV明显增加(P<0.05),慢性ITP(CITP)组PDW、MPV无明显变化(P>0.05)。②治疗后,AITP组PDW、MPV与对照组比较无明显变化(P>0.05);CITP组BPC、PCT仍明显减少,MPV呈明显增大(P<0.05),PDW呈分布宽度差异性变大。③丙种球蛋白治疗效果与血小板相关抗体(PAIgG、PAIgM)的表达有统计学意(X2值分别为5.03、3.96,P<0.05)。结论 血小板参数可作为ITP的诊断、病情严重程度的判别指标;血小板相关抗体PAIgG和PAIgM的表达对于指导丙种球蛋白临床治疗有一定的意义。     

热休克蛋白90与白血病

热休克蛋白90(HDP90)是细胞中的一类分子伴侣蛋白,与作用蛋白结合后能维持蛋白质稳定,保证作用蛋白功能的正常发挥.HDP90通过与多种作用蛋白结合,影响细胞的生长、发育、分化及基因转录等,在白血病的形成和发展中起着特有的作用.该文介绍HDP90的结构、功能及与白血病的关系,并综述HDP90抑制剂治疗白血病的研究进展.     

环磷酸腺苷反应元件结合蛋白在儿童急性淋巴细胞白血病中表达的意义

目的 探讨环磷酸腺苷反应元件结合蛋白(CREB)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达及意义.方法 1.实时定量反转录一聚合酶链反应(RT-PCR)法检测ALL患儿骨髓单个核细胞CREB的mRNA表达量,以非白血病(NL)患儿10例作对照,对9例ALL患儿进行动态测定.2.ELISA法测定ALL患儿骨髓单个核细胞CREB总蛋白和蛋白磷酸化水平表达.结果 1.高危组(HR)CREB的mRNA表达量明显高于NL组、低危组(LR)、中危组(MR),分别为8.49 ±12.24、1.13±0.81、1.47±1.02、1.24±0.60,Pa＜0.05;而其他各组无明显差异.2.HR组CREB总蛋白量(ng/106个细胞)明显高于LR、MR组,分别为0.99±0.43、4.40±4.60,Pa＜0.05;HR组CREB蛋白磷酸化的量(U/106个细胞)明显高于LR、MR组,分别为1.95±1.82、8.67±8.19,Pa＜0.05.3.MICM分型与CREB高表达相结合,HR-ALL患儿的诊断符合率可达85.0%.4.CREB的mRNA表达量升高提示ALL未缓解或复发.结论 CREB在儿童HR-ALL中呈高表达.CREB的表达量及其动态监测对ALL患儿的临床分型和疗效判断有一定的意义.     

ALG为主的免疫抑制剂治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效及相关因素

目的通过回顾性分析临床资料,探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患儿以抗淋巴细胞球蛋白(ALG)为主的免疫抑制治疗(IST)疗效及相关因素。方法54例重型再生障碍性贫血、并接受ALG治疗患儿的临床资料进行分析。结果基本治愈24例(44.4%),缓解12例(22.2%),明显进步4例(7.4%),无效14例(25.9%),总有效率(74.1%)。典型的血清病多在治疗后7~14 d内出现。随访的54例患儿中1例出现骨髓增生异常综合征(MDS)样病态造血。结论ALG作为重要免疫抑制剂治疗SAA疗效肯定,治疗前患者外周血ANC计数、骨髓涂片中淋巴细胞的比例以及检测CsA有效浓度可能对疗效判断有提示意义。IST后出现重度感染多为预后不良的重要因素之一。