别嘌醇致大疱表皮松解型药疹1例

患者 ,男 ,50岁。 5d前受凉后 ,患者出现低热伴躯干及双上肢弥漫性红色斑丘疹及唇周水疱来我院就诊 ,肾病门诊以上呼吸道感染收住院。患者全身弥漫性红疹明显 ,遂请皮肤科医师会诊 ,以毒性红斑于 2 0 0 2年 3月 2 7日转入皮肤科。既往对磺胺、头孢曲松过敏 ,出现过全身剥脱性皮疹。入院体检 :体温3 7.8℃ ,血压 160 10 6mmHg(1mmHg =0 .13 3kPa)。咽充血明显 ,扁桃体不大 ,躯干及双上肢可见弥漫性鲜红斑 ,眼周少许脱屑 ,唇周见黑色结痂 ,双下肢为片状淡红斑 ,无水肿等其他异常实验室检查 :尿蛋白 (+ + ) ,尿BLD (+ ) ,血肌酐 564.2 0μm…     

侵袭性 NK细胞白血病1例并文献分析

1病例资料患者,女,22岁。因“发热待查”入院。患者入院前11d始发热,最高体温达39.8℃,不伴寒战。伴鼻塞,牙龈肿痛,无咽痛,无乏力及出血倾向。当地医院检查血常规WBC2.9×109/L,N50.2%,L49.8%,RBC4.73×1012/L,HB132g/L,PLT171×109/L。胸片未见异常。考虑上感,予抗炎、抗病毒治疗。仍持续高热。就诊当地中心医院,血常规WBC3.6×109/L,N43.5%,L36.5%,M11%,异常淋巴细胞5%,RBC4.53×1012/L,HB121g/L,PLT168×109/L。ESR9mm/h。肝功能检查LDH稍升高。风湿免疫检查,胸、腹B超,心电图,胸部CT均未见异常。予抗炎、抗病毒对症治…     

Plk1的研究进展

Plk1是一种高度保守的丝氨酸/苏氨酸激酶,经磷酸化激活,在细胞有丝分裂的不同时期都起到十分重要的作用:在G2晚期M初期参与Cdc25C的活化,继而促成cyclin B/Cdc2的激活、协助中心体的功能成熟以及双极性纺锤体的形成,从而促进M期的起始和染色体正常分离、分配;通过调节APC(anaphase-promoting complex)决定细胞能否按期离开M期。正常情况下,DNA的损伤将阻抑细胞进入分裂期(M),Plk1活性受抑在其中起关键性的作用。Plk1可以使细胞周期停滞在G2期或M期的多个时点。Plk1尚参与哺乳动物细胞有丝分裂中高尔基体特异性碎解、分离入子细胞并融合重构的过程。在大多数人类肿瘤中Plk1均高表达。已经建立了针对Plk1 mRNA的反义寡核苷酸,它能特异性地抑制Plk1 mRNA及其蛋白产物,有效抑制培养细胞系或裸鼠肿瘤模型中肿瘤细胞的增殖。     

一线RCHOP方案治疗不同组织学亚型滤泡性淋巴瘤3级患者的临床疗效

目的：分析一线RCHOP方案治疗的滤泡淋巴瘤（follicular lymphoma, FL）3级患者不同组织学亚型的临床特征和预后。 方法：本研究收集和分析了2009年1月至2019年12月，在本中心初诊并予一线RCHOP方案治疗的61例FL 3级患者的临床基线和生存资料，包括42例FL 3A级和19例侵袭性FL。侵袭性FL患者为2例3A级合并3B级，8例FL 3B级和9例FL 3级伴弥漫大B细胞淋巴瘤成分。 结果：FL 3A级和侵袭性FL的患者在性别、年龄、β2微球蛋白水平，乳酸脱氢酶水平、Ann Arbor分期、B组症状、骨髓受累等基线数据上无明显差异。中位随访40.2个月，3年总生存（overall survival, OS）率在FL 3A级和侵袭性FL患者中分别是97.1%和81.9%，P=0.041。3年无进展生存（progression free survival, PFS）率在两组间无明显差异，分别是 69.1%和71.1% ，P=0.546。侵袭性FL在2年后出现PFS的平台期。 结论：FL 3A级患者在OS优于侵袭性FL，但两者的PFS无显著差异，侵袭性FL在2年后出现PFS平台期。     

Plk1在急性白血病患者中的表达及其意义

Plk-1（Polo-like kinase 1）是一种高度保守的丝氨酸／苏氨酸激酶，在大多数人类肿瘤中高表达，针对Plk1 mRNA的反义寡核苷酸治疗实验证实对多种肿瘤有效旧。。目前有关Plk-1肿瘤相关性研究主要局限于实体瘤，在白血病等血液系统恶性肿瘤中的表达水平尚不明确。我们采用细胞免疫组化结合激光共聚焦显微镜技术对30例不同类型急性白血病患者骨髓和（或）外周血标本及K562细胞系Plk-1的表达水平及细胞内分布模式进行了研究。     

肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤临床特征及预后分析

目的： 探讨肺黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤的临床特征及预后。方法： 回顾性分析2013年1月至2020年6月复旦大学附属中山医院血液科收治的77例初发肺MALT淋巴瘤患者的临床资料。结果： 77例肺MALT淋巴瘤患者，男性32例（41.6%），女性45例（58.4%），中位发病年龄为59（24~85）岁。肺占位患者32例（41.6%），症状起病患者45例（58.4%），主要表现为肺部非特异性症状。AnnArbor分期为Ⅰ期14例（18.2%）、Ⅱ期3例（3.9%）、Ⅲ期1例（1.3%）、Ⅳ期59例（76.6%）。15例无治疗指征而观察随访，19例手术治疗，3例接受抗炎治疗，43例接受化疗治疗（化疗方案主要包括RC、R-CHOP、R2、BR等），2例患者拒绝治疗。一线治疗后最佳疗效，25例（32.5%）完全缓解，31例（40.2%）部分缓解，16例（20.8%）疾病稳定，2例（2.6%）病情进展，总体反应率72.7%。结束治疗后继续随访过程中，14例患者复发进展。随访截止时间为2020年11月20日，中位随访时间为35.3（5.5~96.0）个月，中位OS及PFS均未达到，5年OS率和PFS率分别为95.1%和73.2%。AnnArbor分期Ⅰ/Ⅱ期和Ⅲ/Ⅳ期患者的OS和PFS差异无统计学意义（P=0.455、0.834）。接受局部治疗（主要是手术）与接受全身治疗（化疗）的患者相比，接受化疗组患者远期PFS更好（P=0.004）。对于Ⅰ/Ⅱ期患者单独进行了不同治疗方案的PFS分析，趋势同整体人群相当。53例患者可计算POD24，7例患者POD24阳性，POD24对预后差异有统计学意义（P=0.046）。结论： 肺MALT淋巴瘤总体预后较好，不同疾病分期OS、PFS差异无统计学意义。接受全身化疗可能为患者带来更长的获益，而单纯手术治疗可能与较差的PFS相关。POD24阳性与肺MALT淋巴瘤不良预后相关。     

来那度胺联合利妥昔单抗治疗1~3a级滤泡性淋巴瘤的疗效和安全性

目的：评价来那度胺联合利妥昔单抗治疗1～3a级滤泡性淋巴瘤的疗效和安全性。方法：选择2019年5月30日至2019年12月31日间于复旦大学附属中山医院血液科接受来那度胺联合利妥昔单抗（R2）治疗的1～3a级初发和复发滤泡性淋巴瘤（FL）患者。具体方案为来那度胺，25mg，第1～7天，第15～22天，口服，共12周期；利妥昔单抗注射液，375mg/m2，第1周期的第1、8、15、22天，第2～5周期的第1天，静脉滴注，共5周期；每28天为1个周期。每2～3个周期行疗效评价，主要评价指标为总体反应率（ORR），1年无进展生存（PFS）。每周期前后进行安全性评价。结果：共12例患者接受了R2治疗，10例疗效可评价，ORR为88.9%，1年PFS为87.5%，中位PFS未达到。3～4级中性粒细胞计数减少发生率为16.7%，3～4级肺部感染发生率为16.7%，未观察到3～4级的肝肾功能异常、皮疹、消化不良、周围神经病变。结论：隔周服用来那度胺的给药方式在来那度胺联合利妥昔单抗治疗1～3a级初发、复发FL患者中可取得良好疗效和安全性。     

Frailty评分预测老年多发性骨髓瘤的临床分析

目的:运用Frailty评分体系预测老年多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)患者临床转归的研究分析。方法:对复旦大学附属中山医院血液科2015年1月1日至2016年2月29日收治的29例65岁以上老年MM患者进行Frailty评分,以分析其与患者临床转归的关系。结果:Frailty评分高危组13例(44.8%)、中危组5例(17.2%)、低危组11例(37.9%),3组患者在ISS分期(P=0.281)和化疗强度(P=0.475)上的差异无统计学意义。Frailty高危组患者不良反应较多,血液学3级及以上不良发生率(69.2%)显著高于低危组(18.2%,P=0.014)和中危组(0.0,P=0.011);高危组非血液学3级及以上不良反应发生率(84.6%)显著高于低危组(18.2%,P=0.001)和中危组(20.0%,P=0.011)。高危组中有69.2%的患者中断、延缓化疗或减小化疗强度,显著高于低危组(9.1%,P=0.004),与中危组差异无统计学意义(40.0%,P=0.268)。高危组患者化疗后获完全缓解(CR)及极好的部分缓解(VGPR)的患者占30.8%、部分缓解(PR)者占23.1%、无效(NR)者占46.2%,显著低于低危组(CR及VGPR 63.6%、PR 36.4%、NR 0.0,P=0.027),与中危组比较差异无统计学意义(CR及VGPR 40.0%、PR20.0%、NR 40.0%,P=0.751)。结论:Frailty评分体系可预测高危患者治疗的不良反应和疗效,高危患者预后差,但其对预后评估价值的大小有待更大样本量的阐明。     

CD7^＋急性髓细胞性白血病临床及实验室特征分析

CD7抗原是T细胞性急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)最敏感的检测指标之一,但其特异性不强,在10%~20%的急性髓细胞性白血病(acute myeloid leukemia,AML)中也有表达[1~2],且AML中CD7+常与多药耐药相关,提示疾病恶性度高、预后差[3~5]。本文报道本院新近收治的1例CD7+AML并复习已知文献,对CD7抗原在AML中的表达及其临床意义进行总结。临床资料患者男性,51岁。2005年11月21日因“低热、乏力、面色苍白1月余”入院。既往史及体格检查均无特殊。入院后查肝功能、肾功能、电解质、尿常规、粪常规及出凝血功能…     

基于单中心的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL)的临床特征及预后。方法:回顾性分析2005年11月至2017年6月复旦大学附属中山医院血液科收治的36例经病理及免疫组织化学确诊为AITL患者的临床资料。采用log-rank生存分析及Cox多因素分析法分析影响患者总生存期(overall survival, OS)的预后因素。结果:36例患者中位年龄62(36～79)岁,男性22例(61.1%),Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期35例(97.2%),有B症状(发热、盗汗、体质量减轻)25例(69.4%)。国际预后指数(international prognostic index, IPI)评分0～1分3例(8.3%),2分5例(13.9%),3分13例(36.1%),4、5分共15例(41.7%)。患者中位生存时间为24.4个月,3年OS率为49.2%。5例患者接受西达本胺治疗,1例为完全缓解(CR)后复发,经GemOx方案联合西达本胺治疗,再次获得CR;另4例均为一线治疗过程中出现疾病进展(PD),二线治疗的同时联合西达本胺口服,其中1例出现疾病稳定(SD),3例死亡。单因素生存分析结果显示,多浆膜腔积液(P=0.05)、C反应蛋白(CRP)40 mg/L(P=0.001)、中性粒细胞升高(P=0.004)是影响患者OS的不良因素。多因素分析结果显示,CRP40 mg/L[(HR=9.185,95%置信区间(CI) 2.599～32.462,P=0.001]、血小板(PLT)150×10~9/L(HR=3.851,95%CI 1.328～11.167,P=0.013)、多浆膜腔积液(HR=3.054,95%CI 1.105～8.438,P=0.031)是影响患者OS的独立不良预后因素。结论:AITL患者预后差,CRP40 mg/L、PLT150×10~9/L、多浆膜腔积液是其独立风险因素。